Megakolon kongenital pada bayi dan anak kecil: penyembuhan primer atau fistula?

  Megakolon kongenital, juga dikenal sebagai anaplasia, adalah malformasi usus bawaan yang umum terjadi pada anak-anak karena tidak adanya sel ganglion di segmen usus yang sakit, yang mengakibatkan spasme saluran usus yang persisten, stagnasi tinja di usus besar proksimal, dan akibatnya hipertrofi dan dilatasi usus besar. Saat ini, pengobatan megakolon kongenital masih terutama melalui pembedahan. Namun demikian, apakah lebih baik melakukan operasi radikal sekali saja secara langsung pada bayi yang baru lahir? Atau haruskah fistula dilakukan terlebih dahulu, diikuti dengan penyembuhan radikal?  Pertama, penting untuk menjelaskan bahwa megakolon kongenital bukanlah kondisi terminal dan bahwa pembedahan yang tepat waktu, baik operasi radikal satu kali atau fistula yang diikuti dengan pengobatan radikal, mungkin dapat menyembuhkannya sepenuhnya. Namun demikian, pilihan antara bedah radikal langsung dan bedah fistula tergantung pada usia anak, panjang segmen usus yang sakit dan keparahan penyakitnya. Usia merupakan keprihatinan utama bagi dokter dan orang tua, khususnya bagi orang tua bayi yang baru lahir, yang sangat perlu mengetahui apakah bayi yang baru lahir dapat dioperasi dan prosedur apa yang harus dipilih.  Meskipun tidak ada prosedur standar untuk waktu pembedahan radikal, beberapa ahli percaya bahwa hal ini dapat dilakukan pada periode neonatal (sejak tali pusar diikat) sampai 28 hari, sementara yang lain percaya bahwa hal ini perlu ditunda. Oleh karena itu, melakukan pembedahan radikal pada bayi baru lahir masih kontroversial dan setiap ahli bedah memiliki pengalamannya sendiri. Namun demikian, berdasarkan tindak lanjut dan pengamatan kami terhadap banyak kasus selama bertahun-tahun, kami percaya bahwa pembedahan radikal yang dilakukan setelah usia 3 hingga 6 bulan, komplikasi dan gejala sisa pembedahannya relatif jarang terjadi, yang berarti bahwa setidaknya harus dilakukan setelah anak berusia 3 bulan.”  Mengapa memilih waktu untuk pembedahan seperti itu? Ada beberapa aspek yang dipertanyakan dari operasi radikal untuk megakolon kongenital pada periode neonatal: 1. Pada beberapa anak yang baru lahir, presentasi klinis tidak selalu begitu jelas, yang mengarah ke sejumlah pertanyaan tentang diagnosis megakolon kongenital pada periode neonatal itu sendiri; 2. Metode pemeriksaan dan diagnosis megakolon kongenital yang umum, seperti rontgen abdomen dan manometri anorektal, memiliki tingkat diagnostik yang rendah pada periode neonatal. Dengan kata lain, ada kemungkinan besar negatif palsu atau positif palsu pada periode neonatal; 3. Melakukan operasi radikal untuk megakolon kongenital pada periode neonatal relatif lebih menuntut dokter. Jika teknik ahli bedah tidak terlalu baik, hal ini dapat mempengaruhi gejala sisa pasca-operasi atau komplikasi anak, seperti kontaminasi tinja dan kontrol tinja yang buruk.  Fistula atau pengobatan konservatif sebelum operasi radikal neonatal?  Dalam kasus di mana diagnosis megakolon kongenital sudah jelas pada periode neonatal, dan karena pembedahan radikal belum memungkinkan, apakah pengobatan konservatif atau pembedahan fistula diindikasikan selama periode ini? Keputusannya tergantung pada jenis megakolon kongenital.  Misalnya, anak-anak dengan megakolon bersegmen pendek dapat dibantu untuk buang air besar dengan lebih mudah dengan bantuan manual, seperti enema dan pelebaran. Namun, dalam kasus tipe panjang atau normal, tinja tidak mudah dikeluarkan dan ada kemungkinan lebih besar terjadi dilatasi rongga usus, sehingga fistula dianjurkan.  Keputusan untuk melakukan fistula atau tidak melakukan fistula juga sangat tergantung pada kemampuan orang tua untuk melakukan pekerjaan tersebut. Dalam kasus megakolon kongenital dengan segmen pendek, atau tipe umum yang pendek, beberapa orang tua lebih mampu mempertahankan gerakan usus sehari-hari dengan pelebaran, enema, dan ventilasi kanal anal di bawah bimbingan penyedia layanan kesehatan, sehingga usus tidak melebar parah.  Operasi ini dilanjutkan sampai anak berusia 3 bulan, ketika dilakukan pemeriksaan untuk melihat apakah anak memenuhi indikasi untuk operasi radikal satu kali, dan jika demikian, operasi bisa langsung dilakukan.  Namun demikian, jika orang tua tidak tahu cara memberikan enema dan memiliki masalah dengan pelebaran dan tidak dapat menghentikan pelebaran usus anak, hal ini akan mempengaruhi hasil pembedahan selanjutnya dan fistula kemudian akan diperlukan.  Bagi banyak orang tua baru, sangat memilukan melihat bayi mereka menjalani dua kali operasi, tetapi mereka juga khawatir tentang apakah bayi mereka akan mentoleransi dua kali operasi dan apakah hasilnya tidak akan sebagus satu kali operasi radikal.  Hasil jangka panjang dari pembedahan radikal kedua setelah 3-6 bulan mungkin lebih baik untuk anak-anak dengan megakolon kongenital, dan kejadian komplikasi dan gejala sisa mungkin lebih rendah dan kecil kemungkinannya untuk tidak tertahankan. “Hal ini karena anak kecil lebih sesuai dengan indikasi pembedahan melalui beberapa bulan pertumbuhan dan perkembangan. Secara khusus, setelah fistula, diameter saluran kolon yang sebelumnya melebar secara bertahap menyusut mendekati normal, yang lebih cocok untuk diameter penarikan dan anastomosis rektal transanal, dan lebih mampu mempertahankan sebanyak mungkin usus besar, yang lebih kondusif untuk hasil pembedahan yang lebih baik dan komplikasi yang lebih sedikit. Pada saat yang sama, ketika anak mampu buang air besar sendiri, nafsu makannya lebih baik dan pertumbuhan serta perkembangan fisiknya lebih baik. Pada saat ini, daya tahan tubuh dan berat badan anak secara keseluruhan tidak berbeda dari anak normal pada usia yang sama, atau bahkan lebih baik. Keamanan melakukan pembedahan radikal dalam kasus ini sudah lebih baik.”  ”Selain itu, ada lebih banyak komplikasi yang terkait dengan pemilihan pembedahan radikal pada periode neonatal, dan sebagian dari komplikasi ini kemungkinan akan tetap menyertai anak selama sisa hidupnya.  Oleh karena itu, kami lebih suka menunggu sampai anak lebih besar untuk menjalani operasi, dan komplikasi yang terjadi relatif lebih sedikit. Dan, meskipun ini merupakan dua operasi dalam jangka pendek, namun dalam jangka panjang, hal ini membawa manfaat seumur hidup yang lebih besar bagi anak.”