Megakolon kongenital adalah malformasi kongenital ketiga yang paling umum pada anak-anak. Hal ini ditandai dengan episode konstipasi dan kembung yang berulang. Pada periode neonatal, terjadi keterlambatan pengeluaran mekonium, yaitu mekonium tidak keluar dengan sendirinya dalam waktu 24 jam setelah kelahiran. Anak memerlukan bantuan manual untuk buang air besar, setelah itu terjadi episode berulang dari distensi abdomen dan disfungsi buang air besar. Hal ini sering kali dapat diatasi dengan katarsis terbuka atau enema. Diagnosis dan pengobatan megakolon kongenital adalah kompleks. Beberapa anak dengan megakolon kongenital dapat didiagnosis dengan gejala, pemeriksaan fisik dan barium enema, sementara beberapa anak dengan kasus atipikal mungkin memerlukan manometri kanal rektal dan anal atau bahkan biopsi mukosa rektal. Setelah diagnosis megakolon kongenital dipastikan, maka diperlukan pembedahan. Tujuan pembedahan adalah untuk mengangkat seluruh saluran usus yang sakit tanpa sel ganglion. Ada beberapa opsi bedah yang tersedia dan pilihannya bersifat individual menurut kondisinya. Karena semua prosedur memerlukan pengangkatan saluran usus yang sakit melalui anus, maka perlindungan fungsi usus anal adalah sangat penting. Luasnya reseksi usus, perlindungan aliran darah usus, dan pengelolaan selubung otot, semuanya akan memengaruhi pemulihan pascaoperasi. Untuk megakolon umum dan segmen panjang, kami menganjurkan operasi megakolon radikal berbantuan laparoskopik. Di bawah penglihatan intra-abdominal langsung, mesenterium dilonggarkan ke refleks peritoneal sambil melindungi suplai vaskular ke usus besar, kemudian usus yang sakit dikeluarkan melalui anus dan dianastomosis. Hal ini memiliki keuntungan yang signifikan untuk perlindungan fungsi anus dan aliran darah usus.