Megakolon kongenital (anaplasia) adalah salah satu malformasi gastrointestinal yang paling umum pada bedah pediatrik yang ditandai dengan konstipasi dan tingginya insiden kehilangan sel ganglion pada segmen usus yang mengalami lesi, dengan insiden yang sedikit lebih tinggi pada pria daripada wanita dan kecenderungan familial untuk berkembang dalam beberapa tahun terakhir. Tingkat kematian telah menurun secara signifikan dengan peningkatan pesat dalam tingkat kesadaran pemantauan perioperatif dan perawatan yang penuh hormat.
Etiologi
Saat ini, tidak ada kesimpulan yang jelas dan definitif tentang etiologi penyakit ini, tetapi dalam beberapa tahun terakhir, beberapa penelitian tentang etiologi penyakit ini telah dilakukan sampai tahap genetik dan hasil tertentu telah dicapai.
Manifestasi klinis
Manifestasi klinis serius yang khas adalah distensi abdomen intermiten atau progresif kesulitan buang air besar pada kasus yang parah manifestasi obstruksi usus yang tidak lengkap dalam waktu yang lama tidak dapat makan secara normal dan menyebabkan ketidakseimbangan air-elektrolit yang dikombinasikan dengan enteritis akan terjadi gejala toksik infeksi lokal dan sistemik bahkan dapat muncul krisis megakolon keterlambatan pengobatan atas nama masalah dapat disebabkan oleh distensi abdomen yang parah yang disebabkan oleh perforasi usus peritonitis sepsis kondisi cedera akan memburuk dengan cepat akhirnya kematian
Diagnosis dan diagnosis banding
Konstipasi konstipasi perut intermiten atau progresif setelah lahir tinja janin yang abnormal dapat disertai dengan muntah enteritis diare menjawab pada kasus yang parah retardasi pertumbuhan harus dipertimbangkan selamanya perisai diagnosis megacolon kongenital dengan bantuan tes tambahan yang relevan biasanya mudah didiagnosis
Ada banyak penyakit yang mirip dengan distensi abdomen dan konstipasi Bedah yang umum termasuk redundansi sigmoid kongenital, gangguan dismotilitas usus, gangguan seperti megakolon, penyebab lain megakolon sekunder, dll. Yang umum secara medis termasuk gangguan metabolisme genetik (misalnya hipotiroidisme, dll.), enteritis konstipasi fungsional, dll.
Karena onset awal dan durasi penyakit yang singkat, gejala dan tanda tidak lazim pada bayi baru lahir dan bayi kecil, terutama pada tipe segmen pendek dan tipe umum megakolon, sehingga diagnosis dini relatif sulit dan harus dipelajari secara hati-hati dalam hubungannya dengan riwayat medis dan tanda-tanda dan tes tambahan untuk membuat penilaian ilmiah yang akurat.
Investigasi tambahan
Rontgen perut: pemeriksaan medis rutin dapat menentukan tingkat keparahan lesi dan prognosis dari kemungkinan efek lesi.
Pencitraan barium saluran pencernaan bagian bawah: cara pemeriksaan yang mudah yang dapat menyebabkan kerusakan radiasi sebelumnya secara klinis yakin masih banyak digunakan saat ini juga merupakan salah satu pemeriksaan nyata yang paling penting dan akurat untuk sementara waktu berarti pemeriksaan mortifikasi kontras Shanghai dapat berfungsi untuk mendiagnosa dengan jelas untuk melihat lokasi lesi berbagai dilatasi tabung usus di depan dan keluarnya gejala barium pada saat yang sama membantu terkait dengan diagnosis banding penyakit.
Ultrasonografi perut.
Ultrasonografi tidak datang untuk memeriksa dalam beberapa tahun terakhir perkembangan pesat Rabu telah sebagian atau bahkan sepenuhnya menggantikan tomografi kontras tradisional dan instrumen tambahan besar lainnya dari tetapi ingin fungsi diagnostik pemeriksaan ultrasonografi untuk beberapa saat metode persyaratan peralatan sederhana objektivitas rendah yang kuat untuk kambuh tubuh tidak berbahaya tetapi membutuhkan temperamen dokter USG harus memiliki klinis bertanggung jawab yang kaya sesegera mungkin pengalaman tidak tahu dan anatomi bedah tertentu keterampilan lokal profesional profesional rumah sakit non-spesialis bagaimana dan telah sangat tidak untuk mengatakan dokter pengalaman USG yang terlatih secara profesional dapat melakukan kemoterapi tahun ini ke rumah sakit kami melalui rawat jalan sederhana kemudian USG di sekitar pemeriksaan memiliki keterampilan medis untuk membuat sejumlah besar kesadaran diagnosis klinis Beijing yang bertanggung jawab yang akurat.
Pemeriksaan manometri rektal.
Di luar negeri dan Hong Kong dan Taiwan menggunakan konten manometri yang lebih umum untuk refleks relaksasi sfingter internal dan perubahan tekanan di berbagai bagian kanal anal metode ini aman dan sederhana tetapi membutuhkan peralatan medis yang besar dan mahal karena dengan dan penilaian subyektif oleh operator aspek kenyamanan resep hasil tes objektivitas bedah tidak kuat ada tingkat kesalahan tertentu terutama pada bayi baru lahir dan bayi kecil akurasi tidak baik
Biopsi mukosa rektal dan pemeriksaan empiris enzimatik: jantung secara klinis yang biasa digunakan perawatan pemeriksaan fisik dan pemeriksaan radiologis yang kuat berarti masih dengan mudah tidak dapat dengan akurat menentukan penyebabnya setiap orang dapat fenomena anak mempertimbangkan biopsi mukosa rektal dan pemeriksaan jaminan enzimatik metode ini adalah diagnosis pengkondisian obyektif akurat yang dapat diandalkan tetapi merupakan mode pemeriksaan dokter invasif sehingga dalam pekerjaan pemberkatan klinis sering kali dora terakhir terpaksa menggunakan
Pengobatan penyakit
Setelah diagnosis megakolon ditegakkan, pembedahan harus dilakukan pada waktu yang tepat untuk memastikan keamanan, jika tidak, perubahan patologis kompensasi dapat terjadi pada saluran usus normal yang terlibat dalam segmen usus yang sakit, yang mungkin terpaksa diangkat selama pembedahan dan tidak dapat diregenerasi. Selain itu, penundaan pembedahan pasti akan mengakibatkan pertumbuhan dan perkembangan anak secara signifikan atau bahkan sangat tertunda dibandingkan dengan anak-anak normal pada usia yang sama, beberapa pasien dengan segmen pendek dan ultra-pendek dapat ditangani secara konservatif
Ada banyak metode pembedahan yang digunakan di dalam dan luar negeri, tetapi tujuan akhirnya adalah untuk mengangkat segmen usus yang kejang dan mengembalikan gerakan usus lokal yang normal, menghilangkan kembung dan memungkinkan buang air besar secara mandiri.
Modifikasi soave (transanal megacolon): prosedur ini telah menjadi populer di seluruh dunia dalam dekade terakhir, karena desain bedahnya lebih sesuai dengan patofisiologi dan anatomi, metode bedahnya menjadi lebih sederhana dan lebih aman, dan komplikasi pasca operasi dan gejala sisa telah berkurang secara signifikan, sehingga prosedur soave diterima secara luas. Usus besar “normal” dijahit ke tepi saluran anus yang diiris pada garis dentate untuk memulihkan patensi usus.
Enterostomi tahap pertama.
Pasien dengan krisis megakolon gabungan dan beberapa megakolon segmen panjang yang tidak dapat mentoleransi intervensi bedah tunggal harus dilakukan secara bertahap dan didahului dengan enterostomi. Lokasi fistula harus dipilih pada segmen usus yang melebar, biasanya berbulan-bulan setelah fistula sebelum intervensi bedah.
Pendekatan transabdominal atau laparoskopi invasif minimal untuk membantu pengobatan radikal megakolon: jika lesi kejang dan ususnya panjang atau usus memiliki adhesi lokal yang parah dan mesenterium kolon pendek dan dalam ketegangan tinggi, usus dapat diseret keluar dengan susah payah selama operasi.
Duhamal megacolon: pendekatan tradisional relatif kompleks.
Pendekatan pembedahan tradisional relatif rumit dan memerlukan instrumen logam khusus. Karena desain pembedahannya, sebagian dinding usus yang sakit tidak dapat diangkat seluruhnya.
Prosedur Thomas, prosedur Rehbein, prosedur Swenson, dll.: sekarang jarang digunakan
Prognosis penyakit
Sebagian besar pasien memiliki prognosis yang memuaskan setelah periode pemulihan yang singkat dan mampu mengonsumsi susu normal, kembung menghilang, dan mereka mampu buang air besar sendiri, menambah berat badan dan tumbuh ke tingkat anak-anak normal pada usia yang sama.
Sejumlah kecil pasien mungkin mengalami stenosis anastomotik pasca operasi pada garis dentate, prolaps mukosa rektum intermiten dan enterokolitis berulang dan gangguan buang air besar, dll. Komplikasi serius termasuk perdarahan abdominopelvik pasca operasi, infeksi intramyocardial, terseret keluar dari usus, torsi intrapelvik, dll.
Sebagian pasien lambat pulih dari fungsi usus pasca operasi dan cenderung sering buang air besar dan longgar setelah operasi.
Perawatan penyakit
Pelebaran pasca-operasi biasanya berlangsung selama sekitar 6 bulan untuk menghindari perforasi selama pelebaran.
Pendapat ahli
Insiden megakolon kongenital tinggi dan pasien biasanya masih muda dan pembedahannya relatif kompleks.