Osteosarkoma ekstra-oseus intra-paru

  Data klinis Pasien, seorang petani laki-laki berusia 53 tahun, dirawat di rumah sakit pada tanggal 18 April 2007 dengan “batuk dan demam berulang selama lebih dari 4 bulan, disertai sesak dada selama 1 bulan”. 17 tahun yang lalu, dia memiliki “riwayat operasi untuk osteosarkoma ekstraoseus pada tungkai atas kanan” (rincian tidak diketahui). Rontgen dada dan CT dada menunjukkan bahwa rongga pleura kanan memiliki sejumlah besar cairan dengan perubahan enkapsulasi parsial, paru-paru kanan sebagian mengembang, dan pleura kanan mengalami kalsifikasi. Pemeriksaan fisik: suhu tubuh 37,3 ℃, kelenjar getah bening superfisial umum tidak teraba membesar, toraks kanan penuh, motilitas pernapasan kanan berkurang, tabung drainase tipis yang terhubung ke kantong drainase terlihat di punggung toraks kanan, dan sejumlah kecil cairan pleura kekuningan (ditempatkan di luar rumah sakit) terlihat. Fibrilasi paru kanan berkurang, paru kanan bawah keruh pada perkusi, suara napas paru kanan rendah, suara napas paru kiri jernih, tidak ada ronki basah kering yang terdengar, denyut jantung 82 denyut/menit, ritme seragam, tidak ada murmur patologis terdengar, dan tidak ada suara gesekan perikardial yang terdengar.  Perut datar dan lembut, tanpa nyeri tekan dan nyeri rebound, hati dan limpa tidak teraba di bawah tulang rusuk, tidak ada massa yang teraba, suara keruh bergerak negatif, suara usus sekitar 4-5 kali / menit, dan tidak ada pembengkakan di kedua tungkai bawah. Elektrokardiogram rawat jalan 24 jam menunjukkan irama sinus dan sesekali osilasi supraventrikular prematur, USG perut menunjukkan beberapa bintik-bintik kalsifikasi di hati, tidak ada hunian yang jelas di empedu, ginjal limpa dan pankreas serta kelenjar adrenal, tidak ada kelainan yang jelas pada CT kepala, fungsi paru menunjukkan disfungsi ventilasi restriktif sedang, rutinitas darah menunjukkan WBC8 × 109 / L, HGB127G / L, PLT220 × 109 / L, fungsi hati dan ginjal menunjukkan Sisanya tidak berbeda. Setelah menyelesaikan semua investigasi, pembedahan kanan dan pneumonektomi total kanan dengan diseksi kelenjar getah bening dilakukan dengan anestesi umum pada 25 April 2007.  Secara intraoperatif, ditemukan penebalan pleura, adhesi yang luas di rongga dada, sekitar 300 ml cairan pleura berwarna kuning, dan massa yang sangat besar di paru-paru kanan, berukuran sekitar 21×17×10 cm, dengan permukaan yang tidak rata, sebagian bertekstur keras dan sebagian kistik, dan paru-paru kanan benar-benar terkompresi dan tidak berair. Seluruh paru kanan berhasil direseksi secara intraoperatif. Laporan patologi bedah adalah: osteosarkoma ekstraoseus raksasa pada paru kanan, (bullae inferior) 7 (hilar) 3 (parapneumonik) 2 kelenjar getah bening dengan peradangan kronis dan tunggul bronkial negatif. Pasien pulih dengan baik setelah operasi, dan tidak ada tanda-tanda ketidaknyamanan atau kekambuhan tumor pada tindak lanjut hingga saat ini.  Osteosarkoma juga dapat terjadi pada organ selain tulang dan jaringan lunak, yang disebut osteosarkoma ekstraosseus (EOS) atau osteosarkoma jaringan lunak, dan merupakan sarkoma jaringan lunak yang langka dan sangat ganas. Tanda-tanda patologis tumor ini pada dasarnya sama dengan osteosarkoma tulang, yang seharusnya memiliki tulang tumor dan jaringan seperti tulang. Secara mikroskopis, sel-sel tumor berbentuk gelendong, berbentuk bulat atau lonjong, dengan ukuran yang bervariasi dan morfologi yang tidak teratur. Beberapa sel tumor bergerombol, dengan sel bernoda gelap, inti besar bernoda gelap, dan sering terjadi mitosis nuklir. Ada lebih banyak sel raksasa multinukleasi dengan inti yang besar dan cacat serta membran nuklir yang tebal. Kromatin nuklir kasar, jumlah nukleolus tinggi, dan terdapat jaringan seperti tulang dan tulang rawan naif.  Insiden EOS rendah, hanya 1,2% dari sarkoma jaringan lunak dan 3,7% hingga 4,6% dari osteosarkoma. Tidak seperti osteosarkoma, yang lebih sering terjadi pada remaja, EOS lebih sering terjadi pada pasien paruh baya dan lebih tua, dengan usia rata-rata onset 50,7-54,6 tahun, dan tidak ada perbedaan yang signifikan antara pria dan wanita. Penyakit ini paling sering melibatkan ekstremitas, dengan ekstremitas bawah menyumbang 46,6%, paha dan bokong yang paling mungkin terjadi, dan ekstremitas atas menyumbang 20,5%; batang tubuh lainnya, toraks (jantung, paru-paru, pleura) dan rongga intra-abdomen jarang terjadi. eos sangat rentan terhadap kekambuhan lokal dan metastasis jauh, dengan Lee telah melaporkan tingkat kekambuhan 45% dan tingkat metastasis 65%, dengan kekambuhan dan / atau metastasis umumnya terjadi dalam waktu 3 tahun setelah diagnosis.  Situs metastasis yang paling umum adalah paru-paru, diikuti oleh kelenjar getah bening regional, tulang, hati, dan jantung. Presentasi tipikal dapat dilihat sebagai bayangan dengan kepadatan tinggi yang dibentuk oleh tali atau blok tulang tumor yang padat atau beberapa pin tulang di pinggiran, sebagian besar dalam bentuk kapas atau plak. Diagnosis masih memerlukan biopsi atau patologi pasca operasi. Pasien dalam kasus ini memiliki riwayat pembedahan untuk osteosarkoma ekstraosseus ekstremitas atas kanan 17 tahun yang lalu, dan tumor intrapulmoner ini harus dianggap sebagai metastasis dan primer. Tumornya sangat besar dan paparan bedahnya sulit. Pasca operasi, pasien pulih dengan baik dan sejauh ini tidak mengalami ketidaknyamanan, dan nilai bedahnya tinggi.