Bagaimana anatomi dan perawatan bedah sindrom sabit? Sindrom sabit adalah bentuk drainase ektopik vena pulmonal parsial dengan insidensi 2/100.000 pada populasi dan menyumbang sekitar 3-6% dari semua drainase ektopik vena pulmonal parsial. Namun, ini jauh dari drainase ektopik vena pulmonal parsial sederhana. Ini adalah malformasi jantung dan paru-paru yang kompleks. Oleh karena itu, koreksi bedah sindrom sabit perlu didasarkan pada pemahaman menyeluruh tentang struktur patologis dan anatomisnya. Sejarah malformasi kompleks drainase vena pulmonal ektopik yang kompleks ini pertama kali dilaporkan oleh Cooper dan Chasinat pada tahun 1836, dan istilah ‘sabit’ pertama kali diterapkan pada tahun 1956 dan digambarkan sebagai drainase vena ‘seperti sabit’ ke dalam vena kava inferior. Konsep ‘sindrom sabit’ pertama kali diterapkan oleh Neill pada tahun 1960. Anatomi sindrom sabit bervariasi dan mencakup aspek-aspek berikut: 1. Drainase ektopik vena pulmonalis: bisa semua vena pulmonalis kanan, atau bisa juga vena pulmonalis inferior kanan dan vena pulmonalis tengah kanan yang mengalir dari sefalad ke kaudal dalam bentuk bulan sabit ke arah septum, memasuki korpora venosa di atas atau di bawah persimpangan vena kava inferior dan atrium kanan. Mungkin juga bahwa vena pulmonalis inferior bilateral membentuk batang umum yang mengalir ke bawah ke dalam vena kava inferior. Hal ini lebih umum terjadi pada bayi dan anak kecil untuk semua vena pulmonalis kanan untuk memasuki corpora cava. Vena pulmonalis yang abnormal biasanya anterior ke hilar paru kanan. Ketika vena pulmonal anomali memasuki rongga inferior, biasanya langsung di atas vena hepatika ke dalam vena kava inferior. Dalam kasus yang jarang terjadi, vena pulmonalis yang mengalir secara abnormal melewati vena kava inferior dan memasuki atrium kiri, menciptakan drainase vena pulmonalis yang normal. Hal ini juga dapat bermanifestasi sebagai vena pulmonalis inferior kanan dan vena pulmonalis tengah kanan yang mengalir ke vena kava inferior, dengan sisa vena pulmonalis kanan bergabung menjadi cabang yang mengalir ke vena ganjil, yang masuk ke vena kava superior. Vena pulmonalis yang mengalir secara abnormal dapat bermanifestasi sebagai stenosis di lokasi pintu masuk saat memasuki vena tubuh. Ini adalah penyebab penting stenosis vena pulmonal pasca-bedah. Lalu lintas dapat terjadi antara vena pulmonalis yang mengalir secara abnormal dan vena pulmonalis normal. 2, Anomali vena pulmonalis lainnya: drainase abnormal vena pulmonalis kiri ke atrium kanan dan penyempitan pembukaan vena pulmonalis umum kiri. 3, Perkembangan anomali arteri pulmonalis kanan: hal ini dapat dimanifestasikan sebagai displasia ringan hingga berat dari arteri pulmonalis kanan. Hal ini juga dapat bermanifestasi sebagai percabangan abnormal arteri pulmonalis kanan, baik dengan pengurangan lokal dalam percabangan, distribusi abnormal segmen paru, atau dengan tidak adanya distribusi arteri pulmonalis di daerah lokal. 4. Pembentukan kolateral paru somatik: Paru-paru kanan bawah dipasok oleh pembuluh darah kolateral yang berasal dari aorta desendens atau abdominalis, dan mungkin tidak ada cabang arteri pulmonalis yang memasok darah di wilayah ini. Karena jaringan paru-paru masih disuplai oleh arteri bronkial, memblokir cabang-cabang kolateral paru somatik yang abnormal tidak mengakibatkan nekrosis jaringan paru-paru. Kadang-kadang diameter pembuluh darah kolateral ini bisa mencapai hingga 40% dari diameter aorta di tempat asalnya. Pembuluh kolateral pulmonal somatik ini mungkin memiliki vena yang menyertainya yang mengalirkan darah dari pembuluh kolateral pulmonal somatik ini ke dalam vena kava inferior. 5. Anomali vena cava inferior: Hal ini dimanifestasikan oleh atresia vena cava inferior dan penyempitan vena cava inferior. Dalam hal ini, vena cava inferior mengalir ke vena cava superior melalui vena ganjil. Vena hepatik langsung masuk ke atrium kanan. 6. Berbagai anomali jantung: Di antara anomali yang dapat mempengaruhi hasil pembedahan adalah displasia ventrikel kiri, stenosis subaorta, dan stenosis vena pulmonalis umum kiri. Malformasi ini secara serius mempengaruhi fungsi jantung kiri dan merupakan penyebab utama kematian pasca-operasi. 7. Posisi jantung abnormal: bermanifestasi sebagai perpindahan jantung ke kanan. 8. Malformasi paru: bermanifestasi sebagai paru-paru tapal kuda, isolasi paru-paru kanan bawah 9 Malformasi gabungan: sindrom sabit jarang bermanifestasi sebagai malformasi tunggal jantung. Malformasi komorbid adalah, dalam urutan prevalensi: hipoplasia paru kanan; perpindahan jantung kanan; hipoplasia arteri pulmonalis kanan; paru-paru kanan bawah yang disuplai oleh pembuluh darah kolateral yang berasal dari aorta desendens di bawah diafragma; defek septum foramen ovale sekunder; dan hernia diafragma. Sebagian besar pasien mengalami perpindahan mediastinum dan perpindahan jantung ke kanan karena hipoplasia paru kanan, dan pada kasus yang parah, seluruh jantung terletak di rongga toraks kanan. Tergantung pada jumlah aliran shunt, gejala pasien mungkin termasuk serangan panik, sesak napas, aktivitas terbatas, dan gagal jantung kongestif, dll. Dupuis dkk. membagi sindrom ini menjadi bentuk infantil dan dewasa. Pada yang pertama, gejala klinisnya parah, cabang paru-paru tubuh yang abnormal berukuran besar, aliran shunt kiri-ke-kanan >50%, tekanan arteri pulmonalis sangat tinggi, dan gagal jantung kongestif hadir, sementara kurangnya fitur rontgen dada yang khas membuat prognosis alami buruk. Yang terakhir ini menyerupai ASD kecil dengan tekanan arteri pulmonalis normal atau sedikit meningkat. Mereka mungkin hadir dengan pneumonia berulang atau infeksi saluran pernapasan atas, atau tanpa gejala, sebagian besar dengan radiografi dada yang khas. Pengecualian dapat dilakukan pada kasus malformasi intrakardiak gabungan. Penyebab hipertensi pulmonal antara lain: pirau kiri-ke-kanan dari vena pulmonalis ke vena kava inferior; stenosis vena sabit; gabungan malformasi intrakardiak; berkurangnya tempat tidur vaskular pulmonal akibat displasia pulmonalis; dan kolateral pulmonal tubuh kasar. Pada beberapa pasien, hipertensi pulmonal tetap ada setelah koreksi drainase vena pulmonal ektopik. Diagnosis Patologi sindrom sabit didasarkan pada drainase parsial vena pulmonalis kanan ke dalam vena kava inferior, baik ke persimpangan vena kava inferior dan atrium kanan, atau ke atrium kanan. Literatur melaporkan drainase ektopik seluruh vena pulmonalis kanan pada dua pertiga pasien dan drainase ektopik vena pulmonalis inferior kanan hanya pada sepertiga pasien. Tujuan diagnosis adalah untuk mengidentifikasi vena pulmonalis ektopik dan lokasi drainase sebelum pembedahan. Alat diagnostik yang paling umum digunakan adalah ultrasonografi transthoracic, kateterisasi jantung, CT dan MRI, tetapi karena vena pulmonalis ektopik kadang-kadang jauh dari jantung, ultrasonografi lebih sulit untuk didiagnosis. Dalam hal ini, diperlukan kateterisasi jantung dan angiografi. Hal ini dapat memperjelas: 1) diagnosis sindrom sabit; 2) jalannya vena pulmonalis yang menguras secara ektopik; 3) ada atau tidaknya stenosis pada vena pulmonalis yang menguras secara ektopik; 4) distribusi arteri pulmonalis dan tekanan pada arteri pulmonalis; 5) aliran shunt kiri-ke-kanan; 6) gabungan malformasi intracardiac; dan 7) cabang lateral paru-paru tubuh di paru-paru kanan. Kateterisasi jantung dan angiografi adalah standar emas untuk diagnosis sindrom sabit. Mengingat sifat tes yang non-invasif, CT angiografi multi-baris telah menjadi metode diagnostik pilihan untuk sindrom sabit. Ini memberikan gambaran yang jelas mengenai pembuluh darah paru, termasuk cabang lateral tubuh, dan parenkim paru. Indikasi untuk pembedahan Sindrom sabit dikombinasikan dengan ASD, dikombinasikan dengan hipertensi pulmonal, dikombinasikan dengan drainase ektopik stenosis batang vena pulmonal, semuanya memerlukan pembedahan yang cepat. Pasien dengan Qp:Qs lebih besar dari 1,5:1 harus segera dioperasi, terlepas dari ada atau tidaknya gejala. Pada bayi tanpa hipertensi pulmonal, tindak lanjut dapat dilakukan pada awalnya. Juga telah disarankan bahwa pembedahan dapat dilakukan pada masa bayi jika dapat dilakukan secara non-in vitro setelah evaluasi. Tujuan pembedahan meliputi (1) embolisasi atau ligasi korpora arteriosa anomali dan reseksi paru yang terisolasi, (2) pengalihan SV ke atrium kiri, dan (3) koreksi gabungan malformasi intrakardiak. Pendekatan bedah Pengobatan pertama untuk sindrom sabit dilakukan oleh Drake et al. pada tahun 1950. Metode yang mereka gunakan adalah pneumonektomi kanan bawah. Pneumonektomi tentu saja saat ini tidak direkomendasikan untuk pengobatan sindrom sabit. Namun demikian, pneumonektomi masih dapat dipertimbangkan pada pasien dengan infeksi paru berulang, batuk darah yang terus-menerus, trombosis berulang pada patch intra-atrium, atau displasia paru kanan yang signifikan. Ligasi vena pulmonalis ektopik yang mengering saja dapat menyebabkan kongesti pulmonal atau infark pulmonal. koreksi fisiologis sindrom sabit pertama kali dilakukan oleh Kirklin pada tahun 1956. Batang vena pulmonalis ektopik yang mengering pertama kali dianastomosis ke atrium kanan dan kemudian vena pulmonalis yang dianastomosis diseptasi ke atrium kiri dengan memperbaiki ASD. 1961 melihat anastomosis langsung pertama dari vena pulmonalis yang mengering ektopik ke atrium kiri oleh Tornall. Pilihan rute pembedahan untuk sindrom sabit tergantung pada malformasi intrakardiak gabungan dan dapat dilakukan dengan sternotomi median atau insisi sisi kanan. Perhatian harus selalu diberikan untuk mencegah stenosis pembukaan vena pulmonalis yang menguras ektopik selama pembedahan. Penatalaksanaan kolateral pulmonal somatik (ligasi bedah atau penutupan intraoperatif) sangat penting untuk mencegah kelanjutan hipertensi pulmonal pascaoperasi dan kegagalan jantung. Pilihan pendekatan bedah pada sindrom sabit tergantung pada struktur anatomi patologisnya. Pendekatan pembedahan harus bervariasi menurut presentasi anatomi-patologis setiap pasien. Ada empat pendekatan bedah utama: 1 Teknik akses intra-atrium: ini melibatkan pembuatan akses intra-atrium di atrium kanan melalui defek septum atrium dan mengalirkan vena sabit dari pintu masuknya di vena kava inferior ke atrium kiri; apakah akan menggunakan teknik DHCA atau tidak sangat ditentukan oleh lokasi pintu masuk SV. Pada DHCA, vena kava inferior tidak dikanulasi dan pembukaan vena pulmonalis ektopik dan pembukaan vena hepatika divisualisasikan dengan lebih baik.2 Teknik anastomosis langsung, di mana SV dipotong langsung dari vena kava inferior dan dianastomosis langsung ke dinding posterior atrium kiri, digunakan. Pendekatan ini juga dapat dilakukan dengan insisi sisi kanan dan sirkulasi non-ekstrakorporeal jika tidak ada malformasi intrakardiak gabungan, atau jika ASD gabungan cocok untuk oklusi. Anastomosis SV langsung diikuti dengan oklusi ASD transthoracic yang dipandu ultrasound dilakukan.3 Teknik akses intraatrial dikombinasikan dengan teknik anastomosis langsung di mana SV dipotong langsung dari vena cava inferior dan kemudian dianastomosis ke dinding lateral atrium kanan sebelum diseparasi ke atrium kiri selama perbaikan defek septum atrium. Pendekatan pertama cocok untuk pasien yang lebih tua dan memiliki kelemahan sebagai berikut: A tidak menyelesaikan SV itu sendiri atau stenosisnya di pintu masuk ke vena kava inferior; B ada kontraktur jauh dari saluran intra-atrium; dan ada belokan 1800 di jalur pengembalian darah CSV. Pasien dengan bentuk infantil cenderung memiliki kombinasi stenosis SV. Telah dilaporkan bahwa 100% pasien infantil dengan teknik akses intra-atrium mengalami obstruksi refluks SV pasca operasi, dengan pasien yang membutuhkan perawatan reoperasi lebih sering daripada tidak dengan teknik anastomosis langsung. Oleh karena itu, pendekatan kedua direkomendasikan untuk pasien infantil.4 Teknik akses intraatrial yang dimodifikasi melibatkan transeksi vena kava inferior di pintu masuknya, memotong septum dan dinding posterior atrium kiri yang melekat padanya ke bawah di fossa ovalis, merekonstruksi hubungan antara dinding posterior atrium kiri dan dinding posterior vena kava inferior, merekonstruksi septum dengan irisan perikardial autologus, dan septasi SV ke atrium kiri. Hal ini memecahkan masalah stenosis jauh dari akses intraatrial dan memungkinkan penggunaannya pada bayi dan anak-anak. Bahan rumah sakit 1. Data klinis: 1 pasien dengan SS dari Januari 1997 hingga Desember 2012, 13 laki-laki dan 9 perempuan; usia 1,5 hingga 50,4 (11,0 ± 14,7) tahun; berat badan 8,5 hingga 85,0 (29,7 ± 23,1) kg. rontgen dada dari semua pasien menunjukkan peningkatan darah di kedua paru-paru dan rasio kardiotoraks 0,49 hingga 0,65 (0,57 ± 0,05), dengan sembilan di antaranya memiliki radiografi yang khas. Dari 22 pasien, 15 memiliki drainase ektopik vena pulmonal inferior kanan, 6 memiliki drainase ektopik vena pulmonal kanan dan 1 memiliki drainase ektopik vena pulmonal inferior bilateral; 18 memiliki gabungan defek septum foramen ovale II ASD, 3 memiliki perpindahan jantung kanan, 2 memiliki vena cava superior kiri permanen. Dua kasus, satu kasus defek septum ventrikel, satu kasus duktus arteriosus arteriosus dan penyempitan aorta, satu kasus malformasi bivalve aorta dan stenosis mitral, dan satu kasus arteri pulmonalis kanan dan displasia pulmonal kanan. 2. Pendekatan bedah Sternotomi median digunakan pada 17 pasien dan insisi toraks kanan lateral digunakan pada 5 kasus. Salah satu pasien memiliki kombinasi duktus arteriosus paten dan stenosis aorta, sehingga sisi kiri dada dibuka terlebih dahulu untuk memperbaiki duktus arteriosus paten dan stenosis aorta, dan kemudian dibuat sayatan dada lateral kanan. 16 pasien dioperasi di bawah sirkulasi ekstrakorporeal, 3 di bawah henti hipotermia dalam, dan 3 tidak dioperasi di bawah sirkulasi ekstrakorporeal. Pendekatan pembedahan berbeda menurut presentasi patologis dan anatomis dari setiap pasien. Ada dua jenis pendekatan bedah yang luas untuk mengalihkan vena pulmonalis kanan ke dalam atrium kiri: (1) teknik akses intraatrial: ini melibatkan pembuatan saluran intraatrial di atrium kanan melalui defek septum atrium dan mengalihkan vena sabit (scimitarvein, SV) dari pintu masuknya di vena kava inferior ke atrium kiri. Metode ini digunakan pada 13 pasien dalam kelompok kami. Pada satu pasien, septumnya utuh dan dilakukan stoma septum atrium, vena kava inferior diinsisi dan stoma septum diperbesar. Vena pulmonalis kanan dikeringkan ke atrium kiri menggunakan pembuluh buatan G0re-Tex sebagai saluran internal, dan vena kava inferior diperlebar dengan potongan perikardial autologus. Pada satu pasien, pembukaan vena pulmonalis inferior kanan berada di bawah diafragma, dan prosedur dilakukan di bawah sirkulasi penangkapan hipotermia dalam, dengan reseksi parsial septum atrium untuk membuat defek 25 mm, dan pembukaan vena pulmonalis kanan dikeringkan dari atrium ke atrium kiri menggunakan potongan perikardial autologus untuk membuat saluran internal. Saluran dibuat di atrium kanan, dan irisan perikardial autologus melebarkan vena kava inferior. (2) Teknik anastomosis langsung, di mana SV dipotong langsung dari vena kava inferior dan dianastomosis langsung ke dinding posterior atrium kiri atau ke dinding lateral atrium kanan dan kemudian diseparasi ke atrium kiri selama perbaikan defek septum atrium. Metode ini digunakan pada delapan pasien dalam kelompok kami. Pada salah satu pasien l, vena pulmonalis inferior kanan terbuka di bawah diafragma, pleura dibuka untuk membebaskan vena pulmonalis inferior kanan, yang dibedah dari vena kava inferior dan dianastomosis ke atrium kanan. Bagian perikardial dipisahkan ke dalam atrium kiri: dalam satu kasus kedua vena pulmonalis inferior membentuk batang vena yang sama di sisi kanan, yang mengalir ke vena kava inferior. Batang vena umum dibebaskan sepenuhnya, dibedah di pintu masuk vena kava inferior, dan dinding lateral atrium kiri dibedah secara melintang. Pembukaan batang vena umum dibedah menjadi bentuk mulut ikan. Anastomosis dibuat dengan dinding lateral atrium kiri dan diperlebar di depan anastomosis dengan potongan perikardial autologus. Rekonstruksi septum atrium. Perbaikan defek atrium; satu kasus pembebasan ekstraperikardial vena pulmonalis inferior kanan. Ujung distal diikat dan dianastomosis ke atrium kiri dengan pembuluh buatan 12 mm. Defek septum atrium diperbaiki dengan irisan perikardial autologus. dalam 3 kasus, vena pulmonal inferior kanan bebas dan dipotong pada suhu kamar tanpa sirkulasi ekstrakorporeal. Ujung proksimal dijahit tertutup dan ujung distal dianastomosis ke vena pulmonalis kanan atas. Dalam satu kasus, atrium kanan dijahit dan defek septum atrium ditutup dengan pemblokir di bawah panduan ekokardiografi pada permukaan jantung. Tabung endotrakeal dilepas di ruang operasi pada 6 pasien dan mereka dikembalikan ke bangsal. 1 pasien memiliki tabung endotrakeal kedua dengan drainase perikardial 2 d setelah operasi karena curah jantung yang rendah. Pasien dilepas dari ventilator 5 hari setelah operasi. Pasien lainnya tidak mengalami komplikasi yang signifikan dan semuanya pulih dengan baik dan berhasil dipulangkan. Kasus-kasus dalam kelompok ini ditindaklanjuti selama 5 hingga 48 bulan setelah pembedahan. Rata-rata (19,8±7,5) bulan, radiografi dada sinar-X menunjukkan berbagai tingkat penurunan jantung. Rasio kardiotoraks rata-rata menurun menjadi 0,52±0,04 (p<0<"">.05) dan ekokardiografi menunjukkan tidak ada obstruksi aliran balik vena pulmonal.