Myeloma adalah tumor sumsum tulang. Meskipun disajikan di media berita, namun kesadaran masyarakat tentang myeloma masih kurang. Buklet ini telah disiapkan untuk memberikan pengetahuan dasar tentang penyakit ini dan rekomendasi untuk pengobatan. Buku ini memberikan pengetahuan dasar tentang myeloma yang cukup untuk memungkinkan pasien membuat keputusan tentang pilihan pengobatan, dan juga melengkapi informasi yang diberikan oleh dokter. Pengasuh, anggota keluarga dan teman pasien akan merasakan manfaat informasi ini. Wang Luqun, Departemen Hematologi, Rumah Sakit Qilu, Universitas Shandong Meskipun myeloma belum dapat disembuhkan, namun ada sejumlah opsi pengobatan yang memungkinkan pasien bertahan hidup dalam jangka panjang. Banyak pasien yang dapat bertahan hidup selama bertahun-tahun atau bahkan puluhan tahun setelah diagnosis myeloma. Dengan penelitian yang intensif, prospek pengobatan secara keseluruhan bagi pasien terus membaik. Semakin baik pemahaman tentang penyakit dan kejelasan tentang apa yang harus dilakukan untuk membantu penyakit tersebut, hal ini dapat meredakan kekhawatiran tentang penyakit tersebut dan dapat memudahkan diagnosis. Myeloma adalah penyakit yang sangat bervariasi dari satu individu ke individu lainnya. Sebagian besar myeloma berkembang secara perlahan-lahan, tetapi kadang-kadang bisa lebih agresif. Sementara dokter merekomendasikan pengobatan terbaik tergantung pada keadaan pasien, pasien memainkan peran sentral dalam membuat keputusan pengobatan individual. Pengetahuan yang memadai tentang penyakit, kemampuan untuk mengajukan pertanyaan dan refleksi yang cermat oleh pasien dan keluarga adalah penting dalam pemilihan strategi pengobatan. Apa itu myeloma? Myeloma secara harfiah adalah ‘tumor’, atau neoplasma, yang melibatkan ‘sumsum tulang’, atau sel-sel pembentuk darah dalam sumsum tulang. Sel-sel ini adalah sel plasma (sejenis sel darah putih), yang merupakan sel yang memproduksi antibodi (imunoglobulin) kita. Sel plasma ganas atau kanker disebut sel myeloma. Myeloma disebut “multipel” karena tulang yang diserang oleh tumor sering membentuk lesi multipel. Satu bagian kerusakan tulang disebut ‘isolated myeloma’. Myeloma melibatkan sumsum tulang yang secara normal masih aktif dalam produksi darah pada usia dewasa. Sumsum tulang yang aktif ini biasanya ditemukan di area berongga tulang vertebra, tengkorak, panggul, tulang rusuk, dan sendi bahu dan pinggul. Area tangan, kaki, lengan bawah dan tungkai bawah biasanya tidak terlibat. Fungsi hematopoietik dari area-area ini biasanya dipertahankan secara memadai. Myeloma bisa dideteksi pada tahap pra-kanker (lihat Tabel 1). Pada sebagian kasus, sel tumor dalam sumsum tulang tumbuh sangat lambat. Tahap paling awal disebut imunoglobulinemia monoklonal dengan signifikansi yang tidak ditentukan (MGUS). Pada tahap MGUS, sel myeloma masih di bawah 10% dari sel sumsum tulang. Risiko myeloma dari MGUS sangat rendah: hanya sekitar 1%. Baik MGUS maupun myeloma inert ini berkembang sangat lambat selama beberapa tahun dan tidak memerlukan pengobatan aktif. Oleh karena itu, penting untuk membedakan antara MGUS dan mieloma inert dan mieloma simtomatik aktif yang memerlukan penanganan agresif. Meskipun beberapa faktor dapat menyebabkan atau menjadi predisposisi myeloma, namun mekanisme pastinya tidak diketahui. Faktor risiko tinggi dan penyakit terkait untuk myeloma termasuk bahan kimia beracun (misalnya pestisida dan jeruk yang digunakan dalam Perang Vietnam dan beberapa senyawa petrokimia), radiasi (termasuk radiasi atom) dan beberapa infeksi virus (human immunodeficiency virus HIV, virus hepatitis, human herpes virus-8, dll.). Myeloma tidak menunjukkan predisposisi keluarga yang jelas, namun, beberapa keluarga memiliki kerentanan. Myeloma terjadi pada orang dewasa. Usia rata-rata timbulnya myeloma adalah 60 tahun. Hanya 5-10% pasien yang mengembangkan penyakit ini sebelum usia 40 tahun. Myeloma paling umum terjadi pada pria dan kelompok etnis tertentu, seperti Afrika-Amerika. Ada sekitar 20.000 kasus baru myeloma di Amerika Serikat setiap tahun. Tingkat kejadian sekitar 0,5-1/100.000 pada orang Asia dan 10-12/100.000 pada orang Afrika-Amerika, dan hampir 100.000 pasien myeloma sedang dirawat di Amerika Serikat pada waktu tertentu. Tingkat kejadian tahunan kami kira-kira 1 dari 100.000. Mengapa myeloma perlu diobati? Mieloma yang tidak diobati dapat menyebabkan kerusakan tulang, peningkatan kalsium darah, berkurangnya jumlah darah (terutama anemia), kerentanan terhadap infeksi, dan kerusakan fungsi ginjal. Karena tulang belakang sering kali terlibat dan protein yang dihasilkan oleh myeloma dapat merusak saraf, sering kali terdapat masalah tulang belakang dan neurologis yang mendesak yang perlu ditangani. Ketika merawat myeloma, penting untuk membedakan antara situasi mendesak seperti kerusakan tulang, infeksi, gangguan ginjal atau kompresi saraf dan rencana perawatan secara keseluruhan. Ada kalanya penanganan keadaan darurat tidak bisa dan tidak boleh ditunda. Namun demikian, pasien harus didorong untuk berkonsultasi lebih awal dengan ahli hematologi atau ahli onkologi yang memahami myeloma. Misalnya, pembedahan darurat atau radioterapi dapat menjadi pilihan. Semua opsi pengobatan harus mempertimbangkan kelayakan pengobatan di masa mendatang. Setelah keadaan darurat ditangani, rencana perawatan keseluruhan yang terperinci dapat didiskusikan. Biasanya ada waktu untuk menemukan opsi pengobatan kedua atau berkonsultasi dengan spesialis untuk memastikan bahwa semua opsi telah dipertimbangkan secara cermat. Meskipun rencana perawatan sudah jelas, namun jika ada kekhawatiran, masalah atau pertanyaan, sebaiknya segera diatasi sesegera mungkin. Sangatlah penting untuk menyusun rencana perawatan yang saling memuaskan dengan dokter perawatan primer Anda. Apa yang menyebabkan masalah medis myeloma Sel plasma normal menghasilkan imunoglobulin, protein kompleks yang kita sebut “antibodi”. Sel-sel myeloma tidak menghasilkan antibodi fungsional, melainkan protein klonal, atau “protein monoklonal” imunoglobulin. Semua masalah medis terkait myeloma disebabkan oleh proliferasi sel myeloma (lihat Tabel 2). Tidak seperti jenis kanker lainnya, pasien myeloma dapat mengalami banyak komplikasi aneh, karena sel myeloma tidak hanya membentuk jaringan tumor, tetapi juga melepaskan banyak protein dan bahan kimia lainnya ke dalam lingkungan mikro sumsum tulang atau langsung ke dalam aliran darah. Efek lokal pada sumsum tulang Efek lokal pada sumsum tulang termasuk berkurangnya produksi sel darah dan kerusakan pada massa tulang di sekitarnya. Efek ini menghasilkan ciri-ciri umum myeloma, seperti anemia, kerentanan terhadap infeksi, nyeri tulang, patah tulang dan kalsium darah yang meningkat. Efek di luar sumsum tulang terutama disebabkan oleh produksi imunoglobulin monoklonal oleh sel myeloma. Saat sel myeloma menumpuk di sumsum tulang, imunoglobulin atau antibodi spesifik myeloma dilepaskan ke dalam aliran darah. Protein imunoglobulin atau monoklonal spesifik yang diproduksi sel myeloma ini dapat menyebabkan kerusakan pada organ yang jauh; misalnya, kerusakan fungsi ginjal tidak jarang terjadi. Protein juga dapat mempengaruhi pembekuan darah atau mengganggu sirkulasi dan dapat menyebabkan kerusakan pada organ atau jaringan lain. Pengobatan myeloma dapat menghambat pertumbuhan tumor di satu sisi, dan mengurangi berbagai efek yang disebabkan oleh protein dan bahan kimia yang dihasilkan oleh myeloma di sisi lain. Jenis-jenis myeloma Myeloma dibagi ke dalam berbagai jenis dan subtipe. Klasifikasi ini didasarkan pada jenis imunoglobulin yang diproduksi oleh sel myeloma. Dalam keadaan normal, imunoglobulin yang berbeda memiliki fungsi yang berbeda dalam tubuh. Setiap imunoglobulin terdiri atas dua rantai berat dan dua rantai ringan. (Lihat Gambar 1). Ada lima jenis rantai berat: G, A, D, E dan M. Ada dua jenis rantai ringan: κ dan λ. Jenis mieloma dapat diklarifikasi dengan tes fiksasi immunoelectrophoresis (IFE) dari rantai berat dan ringan. Sekitar 65% pasien myeloma adalah IgG (yaitu G untuk rantai berat dan κ atau λ untuk rantai ringan). Jenis IgM, IgD dan IgE sangat jarang. Hampir 30% pasien menghasilkan rantai ringan yang terdapat dalam urin (misalnya rantai ringan κ), sementara rantai ringan dan berat terdapat dalam darah (misalnya IgG κ). Sekitar 10% pasien hanya menghasilkan rantai ringan dan tidak membentuk rantai berat; jenis myeloma ini dikenal sebagai myeloma “rantai ringan” atau “peripatetik”. Dalam kasus yang lebih sedikit lagi (sekitar 1-2% pasien), sel myeloma hanya menghasilkan sedikit sekali, jika ada, protein monoklonal, dan ini disebut myeloma ‘non-secretory’. Namun demikian, tes Freelite (serum free light chain assay) mampu mendeteksi sejumlah kecil rantai ringan pada sebagian besar kasus ini. Presentasi klinis dari berbagai jenis myeloma hanya sedikit berbeda; myeloma IgG hadir dengan presentasi myeloma yang biasa; myeloma IgA kadang-kadang ditandai dengan pembentukan tumor di luar tulang; jenis IgD dapat dikaitkan dengan leukemia sel plasma dan lebih sering menyebabkan kerusakan ginjal. Rantai ringan atau myeloma periosteal kemungkinan besar akan menghancurkan ginjal, dan rantai ringan dapat disimpan di ginjal dan/atau di saraf dan organ lainnya. Jenis ini disebut deposisi amiloid atau rantai ringan, tergantung pada karakteristik endapan rantai ringan. Stadium mieloma Jumlah sel mieloma dalam tubuh pada saat diagnosis mieloma bervariasi dari orang ke orang. Ini adalah stadium myeloma. Kriteria pementasan yang paling umum digunakan di masa lalu ditunjukkan pada Tabel 4, yang menunjukkan tingkat perkembangan dan kerusakan myeloma, seperti penyakit tulang dan anemia. Inisiasi awal pengobatan dan penghindaran agresif penyakit tulang dan komplikasi lainnya dapat memperbaiki prognosis. Kriteria pementasan yang paling umum digunakan ditunjukkan pada Tabel 5, yang merupakan hasil kolaborasi lebih dari 20 kelompok kerja penelitian di seluruh dunia. Ada sejumlah tes yang tersedia untuk menilai perkembangan penyakit pada pasien myeloma tertentu. Sering kali, hasil tes yang meningkat atau abnormal memprediksi myeloma yang lebih aktif dan menyulitkan untuk mencapai remisi yang berkepanjangan.