Dalam buku sebelumnya “See but not seen”, ada bagian yang menunjukkan bahwa dunia tidak sama seperti yang ada dalam pikiran ketika cermin tiba-tiba menjadi asing bagi diri. Buku ini menggambarkan gambaran medis dari perspektif ilmu pengetahuan populer: agnosia visual, hilangnya kontak antara objek yang dipersepsikan secara visual dan materi yang diingat sebelumnya dan menjadi tidak dapat dikenali, adalah gangguan kognitif yang didapat yang disebabkan oleh kerusakan lokal pada otak. Di masa lalu, kami biasa membicarakan masalah ini pada pasien stroke atau tumor, tetapi pada kenyataannya, pada subtipe penyakit Alzheimer, atrofi kortikal posterior, gejala visual bisa menjadi satu-satunya manifestasi awal. Awalnya, dia menyadari bahwa dia tidak dapat membedakan arah saat mengemudi di malam hari dan selalu terputus saat parkir; sisi kanan tubuhnya sering menabrak pintu saat berjalan. Dia terkadang tidak dapat menemukan barang-barang di rumah ketika barang-barang itu berada tepat di depannya. Pasien biasanya suka membaca, tetapi selama beberapa tahun terakhir, ia menemukan bahwa ia tidak dapat berkonsentrasi membaca dan sering kali berseri-seri. Saat menonton televisi, gambar di layar seolah-olah melambat. Pasien pertama kali pergi ke pemeriksaan oftalmologi dan dirujuk ke neurologi setelah oftalmologi dikesampingkan. Pemeriksaan fungsi kognitif awal pasien, Brief Mental State Inventory, memiliki skor 26, yang pada dasarnya berada dalam kisaran normal. Namun, kinerja pasien sangat buruk pada salah satu grafik penyalinan (lihat Gambar 1). Penilaian neuropsikologis yang terperinci mengungkapkan adanya gangguan parah dalam tes yang berhubungan dengan visual seperti menggambar, membaca, dan penamaan, sementara fungsi kognitif lainnya seperti bahasa, memori, perhatian, dan fungsi eksekutif adalah normal. Pencitraan resonansi magnetik otak selanjutnya menunjukkan atrofi otak yang signifikan di korteks serebral posterior, terutama di daerah parietal dan oksipital, dan diagnosis klinis atrofi kortikal posterior (PCA) dipertimbangkan.
PCA adalah kelas sindrom neurodegeneratif, yang secara menonjol bermanifestasi sebagai gangguan visual-spasial (orientasi yang buruk, disorientasi, takut keluar di malam hari, dll.), Persepsi visual yang berkurang (kesulitan melihat, tidak ada konsep jarak spasial), dan pemeriksaan oftalmologis normal. Pada periode yang sama, disfungsi kortikal yang lebih tinggi seperti kehilangan kemampuan membaca, menulis, pengenalan, dan penggunaan dapat terjadi. Lesi terutama melibatkan korteks parietal, oksipital, dan oksipitotemporal, dan atrofi terbatas di area yang sesuai terlihat pada gambar CT atau MRI, dan pencitraan PET atau SPECT menunjukkan berkurangnya aliran darah di area yang sesuai. Karena kelangkaan relatif dan fakta bahwa banyak pasien pertama kali didiagnosis dalam oftalmologi daripada neurologi, ada sejumlah kesalahan diagnosis yang terlewatkan. Baru pada tahun 1988 ketika penyakit ini dijelaskan secara sistematis oleh Benson, seorang sarjana Barat, penyakit ini mendapat perhatian, dan baru sekitar 20 tahun sejak saat itu, jauh lebih singkat daripada penyakit Parkinson dan penyakit Alzheimer (AD), yang memiliki sejarah lebih dari 100 tahun.
Dalam hal fitur patologis, 80% pasien PCA menunjukkan deposisi amiloid beta dan kusut serat saraf, yang konsisten dengan penyakit Alzheimer dan dapat dianggap sebagai subtipe AD, juga dikenal sebagai varian visual AD. Pengobatannya dapat merujuk ke AD dengan memilih obat seperti inhibitor kolinesterase. Selain itu, 20% PCA lainnya mungkin memiliki dasar patologis pada penyakit yang kurang umum seperti degenerasi ganglion kortikobasal dan demensia tubuh Lewy. Tidak seperti AD pada umumnya, pasien dengan PCA tahap awal biasanya memiliki ingatan situasional yang utuh, bahasa normal, perhatian dan fungsi eksekutif, kesadaran diri akan penyakit dan keinginan yang kuat untuk pengobatan.