Kehamilan pada pasien dengan SLE dapat dikaitkan dengan banyak masalah, termasuk eksaserbasi, keguguran, lupus neonatal dan menyusui.
Pengalaman sebelumnya telah menunjukkan bahwa lebih dari 50% pasien lupus mengalami eksaserbasi selama kehamilan. Insidennya serupa pada ketiga periode kehamilan, tetapi lebih tinggi di tengah-tengah. Namun, kejadian eksaserbasi selama kehamilan dan periode postpartum telah menurun secara progresif selama 30 tahun terakhir, terutama pada pasien yang penyakitnya mengalami remisi di awal kehamilan, dan mirip dengan kejadian eksaserbasi pada pasien yang tidak hamil. Peningkatan ini mungkin disebabkan oleh pengobatan yang lebih agresif (misalnya peningkatan dosis hormon) dan penghentian kehamilan tepat waktu pada pasien dengan eksaserbasi.
Penelitian di luar negeri telah merangkum gejala-gejala khas dari eksaserbasi lupus yang paling sering sebagai gejala sistemik, lesi ginjal atau keterlibatan kulit dan sendi. Adanya hipertensi, azotemia dan lesi lupus aktif sebelum kehamilan merupakan faktor risiko eksaserbasi lupus selama kehamilan.
Pasien yang mengalami kerusakan organ selama kehamilan harus dipantau lebih dekat, karena kehamilan meningkatkan beban pada organ yang tidak berfungsi, suatu kondisi yang sangat penting pada pasien dengan nefritis. Frekuensi eksaserbasi (atau gejala persisten) lupus bervariasi pada berbagai tahap aktivitas penyakit, mulai dari 7% hingga 33% untuk pasien yang telah berada dalam remisi selama setidaknya enam bulan, dan dari 61-67% untuk mereka yang memiliki penyakit aktif pada saat kehamilan. Oleh karena itu, wanita dengan lupus nefritis harus didorong untuk menunda kehamilan mereka sampai lesi aktif telah stabil setidaknya selama enam bulan.
Keguguran adalah masalah penting lainnya yang dihadapi oleh pasien SLE. Hampir 20-30% kehamilan pada pasien SLE mengakibatkan keguguran, dan kejadian keseluruhan dapat mencapai 50%, jauh lebih tinggi daripada populasi umum. Dalam sebuah studi komparatif retrospektif terhadap 481 kehamilan pada 203 pasien lupus, ditemukan bahwa kejadian aborsi spontan, kegagalan kehamilan atau lahir mati lebih tinggi pada pasien lupus yang hamil (21%) dibandingkan pada teman mereka (14%) atau kerabat (8%). Risiko keguguran meningkat pada wanita dengan hipertensi, lupus nefritis, hipokomplementemia dan peningkatan titer antibodi anti-DNA atau antibodi anti-kardiolipin positif.
Meskipun kehadiran antibodi antifosfolipid tidak selalu menunjukkan keguguran, pasien dengan SLE dan antibodi antifosfolipid positif memiliki peningkatan risiko keguguran spontan yang signifikan. Satu tinjauan meninjau 554 wanita dengan lupus dari 10 penelitian dan menemukan bahwa pasien yang positif antibodi antifosfolipid (38-59% dibandingkan 16-20% untuk mereka yang tidak memiliki antibodi tersebut), antikoagulan lupus (36% versus 13%) atau antibodi antikardiolipid (39% versus 18%) secara signifikan lebih mungkin untuk mengalami keguguran. Selain itu, keguguran terjadi terutama di tengah-tengah kehamilan. Risiko keguguran pada pasien-pasien ini dapat dikurangi dengan tindakan pencegahan yang tepat, dan oleh karena itu, semua wanita hamil yang menderita SLE harus dites antibodi antifosfolipid.
Lupus neonatal merupakan perhatian utama bagi pasien lupus yang sedang hamil. Ini adalah penyakit autoimun yang ditularkan secara pasif dengan prevalensi sekitar 5% pada anak-anak dari ibu yang menderita SLE. Begitu seorang anak dengan lupus neonatal lahir, kemungkinan ibu tersebut mengembangkan penyakit ini pada anak berikutnya meningkat menjadi 15%.
Faktor-faktor yang paling terkait dengan lupus neonatal adalah antibodi anti-SSA dan SSB. Dalam sebuah penelitian, sera dikumpulkan dari empat kelompok ibu: 57 yang anaknya mengalami penyumbatan jantung bawaan; 12 yang anaknya memiliki manifestasi kutaneous sementara dari lupus neonatal tetapi tidak ada keterlibatan jantung yang ditemukan; 152 yang anak-anaknya sehat meskipun memiliki antibodi yang relevan; dan 30 yang memiliki penyakit autoimun dan mengalami keguguran, lahir mati, atau lahir mati prematur dengan lupus neonatal selama kehamilan. Hasil berikut diperoleh: (1) Di antara ibu yang melahirkan anak dengan penyumbatan jantung, anak dengan lupus neonatal sementara, bayi yang sehat, dan anak yang lahir mati, tingkat kepositifan antibodi anti-SSA masing-masing adalah 100%, 91%, 47%, dan 43%, yang diukur dengan ELISA. (2) Insiden titer antibodi SSA yang tinggi lebih tinggi pada ibu yang memiliki anak dengan penyakit jantung atau lupus neonatal sementara dibandingkan dengan dua kelompok lainnya. (3), Dengan imunoblotting SDS, pada 91% kelompok blok jantung, serum ibu yang positif SSA tetapi tidak positif SSB mengenali setidaknya satu antigen SSA, secara signifikan lebih banyak daripada komponen anti-52KD. Sebaliknya, hanya 62% dari kelompok sehat yang antibodi anti-SSA positif dan antibodi anti-SSB negatif yang mengenali komponen 52KD dan/atau 60KD. Berdasarkan hasil penelitian ini dan penelitian lain yang serupa, dapat disimpulkan bahwa antibodi SSA merupakan antibodi terkait lupus neonatal. Hal ini karena antibodi SSA berikatan dengan antigen di jantung janin dan mencegah perkembangan normal serat konduksi, yang penting dalam patogenesis.
Penelitian juga menunjukkan bahwa sebagian besar bayi dengan lupus neonatal memiliki ibu yang positif untuk antibodi SSA dan SSB dan positif untuk HLA A1, Cw7, B8, DR3. Kejadian HLA DQA1*03 dan DQB1*03 secara signifikan lebih tinggi pada bayi yang terkena dampak, dan kejadian anak lupus yang baru lahir yang lahir dari ibu dengan titer antibodi SSA dan SSB yang meningkat. Subtipe IgG dari antibodi anti-SSB mungkin tidak terkait dengan perkembangan blok jantung bawaan pada bayi baru lahir. Antibodi anti-U1 RNP dapat dikaitkan dengan perkembangan lupus neonatal pada minoritas ibu yang negatif untuk antibodi SSA atau SSB. Antibodi anti-SSA yang diisolasi dan dimurnikan dari ibu janin tanpa blok jantung bawaan dapat menyebabkan blok jantung pada kelinci, menunjukkan bahwa, mungkin, beberapa faktor menentukan kerentanan terhadap keterlibatan jantung.
Sebagian besar janin dengan lupus neonatal hadir dengan sindrom ringan yang terdiri dari eritema sementara, terutama pada kulit kepala dan daerah periorbital, biasanya mengikuti paparan sinar UV di ruang bersalin. Karena waktu paruh antibodi IgG adalah sekitar 21-25 hari, sindrom ini dapat sembuh sendiri dan biasanya sembuh dalam waktu 3-6 bulan.
Namun demikian, bayi jarang mengalami gejala separah blok jantung bawaan. Penyumbatan jantung kongenital dapat didiagnosis pada minggu ke 18-24 kehamilan ketika bradikardia janin terdeteksi. Janin biasanya dapat mentoleransi kondisi ini dengan baik di lingkungan rahim, namun, blok jantung biasanya tidak dapat dipulihkan dan ada insiden kelahiran mati yang tinggi pada periode prenatal. Satu tinjauan menemukan bahwa hampir 20% anak-anak yang terkena dampak meninggal di awal kehidupan. Sebagian besar korban yang selamat memerlukan alat pacu jantung permanen.
Selain ruam dan blok jantung bawaan, lupus neonatal memiliki manifestasi lain: kelainan jantung lainnya termasuk blok cabang berkas kanan, blok AV derajat kedua, foramen ovale paten, stenosis aorta, tetralogi Fallot, defek septum atrium, defek septum ventrikel, regurgitasi mitral dan trikuspid, perikarditis dan miokarditis.
Berdasarkan potensi manifestasi jantung dari lupus neonatal dan morbiditas dan mortalitas yang terkait, berikut ini direkomendasikan untuk wanita dengan SLE yang sedang hamil: (1), pengujian antibodi SSA harus dilakukan sedini mungkin dalam kehamilan, dan jika blok jantung lengkap terjadi pada janin, pengobatan dengan kortikosteroid (betametason atau deksametason) harus dimulai pada minggu ke-23 kehamilan sebelum kelahiran dan dilanjutkan sampai akhir kehamilan. Meskipun terapi hormon tidak mengubah blok jantung, hormon membantu menekan efusi jantung atau pleura atau miokarditis yang terkait dan memperbaiki prognosis. (2) Perkembangan blok jantung ditindaklanjuti dengan elektrokardiografi janin dan kelainan jantung terkait diidentifikasi. (3), Setelah melahirkan, dokter anak harus mempersiapkan implantasi alat pacu jantung. (4), Jika ibu positif SSA dan janin tidak bradikardik selama sebagian besar kehamilan, kemungkinan blok jantung minimal dan tanda-tanda kulit lupus neonatal jinak dan sementara dan karena itu tidak perlu dikhawatirkan.
Sebagian besar pasien dengan SLE dapat disusui; namun, beberapa obat masuk ke dalam ASI dan oleh karena itu imunosupresan harus dikontraindikasikan, dan antimalaria dan NSAID kerja panjang tidak cocok. NSAID kerja pendek dan prednison dosis kecil (<15 mg/d = tampaknya aman. Ada dua aspek pengobatan yang perlu dipertimbangkan: memantau aktivitas penyakit dan mengobati pasien dengan penyakit aktif. Ibu hamil harus dievaluasi untuk aktivitas penyakit pada setiap trimester dan frekuensi pemantauan harus ditingkatkan jika ada lesi aktif. Pemantauan harus mencakup: (1), pemeriksaan fisik, termasuk pengukuran tekanan darah; (2), fungsi ginjal - urinalisis, konsentrasi kreatinin serum, tes protein urin 24 jam; (3), gambaran darah lengkap, titer antibodi anti-DNA, dan tes tingkat komplemen; (4), ultrasonografi panggul untuk memantau perkembangan janin; (5), anti SSA, antibodi anti-SSB dan tes antibodi kardiolipin (dilakukan pada awal kehamilan). Pemantauan harus lebih diintensifkan pada wanita hamil yang memiliki bukti peningkatan aktivitas serum dan tetap tanpa gejala. Namun demikian, jangan meningkatkan pengobatan karena tes serologis sederhana yang abnormal. Hal-hal berikut ini harus diperhatikan ketika merawat pasien: (1) Obat-obatan yang digunakan untuk mengobati SLE dapat melewati plasenta dan menyebabkan kerusakan janin. Oleh karena itu, risiko dan manfaat pengobatan harus ditimbang berulang kali terhadap risiko aktivitas SLE saat merawat wanita hamil. (2), Nefrolitiasis selama kehamilan memerlukan perawatan khusus karena dapat menyebabkan eksaserbasi dan kebingungan dengan pre-eklampsia. (3), Penting untuk memberikan pengobatan yang komprehensif pada wanita dengan antibodi antifosfolipid karena risiko lahir mati dan janin dengan berat badan lahir rendah. Perhatian harus diberikan dalam pemilihan obat: (1), obat yang dapat menyebabkan kegagalan kehamilan seperti siklofosfamid dan metotreksat harus dihindari; (2), antimalaria memiliki efek teoritis pada janin, tetapi ini belum dilaporkan dalam literatur. Oleh karena itu, hidroksiklorokuin mungkin aman untuk digunakan; (3) NSAID aman tetapi harus dihentikan pada minggu-minggu terakhir kehamilan (untuk mempromosikan penutupan duktus); (4) Prednison aman karena tidak ada cacat janin yang dilaporkan, kecuali untuk kejadian langka penekanan adrenal neonatal. Efek maternal yang merugikan dari kortikosteroid dapat dikontrol dengan diet rendah garam (untuk mencegah terjadinya kenaikan berat badan dan hipertensi), olahraga (untuk mencegah munculnya pengeroposan tulang dan depresi) dan suplementasi kalsium (untuk mencegah osteoporosis); (5), azathioprine dapat digunakan dengan hati-hati. Pasien dengan nefritis lupus yang signifikan harus diobati dengan prednison dosis tinggi dan antihipertensi yang sesuai (misalnya hidrazinopiridazin, metildopa, penghambat saluran kalsium, tetapi diuretik, penghambat enzim pengubah angiotensin atau beberapa penghambat reseptor ß harus dihindari). Penyebab trombositopenia harus dicari secara aktif dengan adanya antibodi antiplatelet, toksaemia dan antibodi antifosfolipid. Pengobatan mencakup prednison dosis tinggi dan imunoglobulin intravena. Prinsip-prinsip berikut ini harus diikuti pada pasien dengan antibodi antifosfolipid positif: (1), Pasien dengan antibodi antifosfolipid positif harus diobati dengan heparin (10.000-12.000 IU, bid, terutama dari minggu ke-12 hingga minggu ke-32) yang diberikan secara subkutan, ditambah aspirin dosis rendah (81 mg/d). (2), Jika pengobatan heparin dan aspirin tidak mencegah keguguran, imunoglobulin intravena (0,4 g/kg/d selama 5 dosis bulanan berturut-turut) harus dicoba pada kehamilan berikutnya. (3). Jika imunoglobulin intravena tidak efektif, prednison (20-40 mg/d) dan aspirin dosis rendah dapat dicoba pada kehamilan berikutnya. Pasien dengan sindrom antibodi antifosfolipid harus dipantau secara hati-hati pada awal kehamilan dengan ultrasonografi dan, pada usia 20 minggu, denyut jantung janin harus dipantau. Wanita dengan riwayat trombosis intravena harus diobati dengan antikoagulasi selama beberapa bulan sampai melahirkan