Diagnosis dini neuroma pendengaran kecil adalah kunci untuk mencapai reseksi fungsional tumor dan mempertahankan fungsi saraf wajah dan pendengaran. Karena neuroma mikroauditori muncul terutama dengan gejala koklea dan vestibular, maka diperlukan pemeriksaan otorhinologi yang menyeluruh dan mendetail untuk membedakannya dengan neuroma wajah, neuritis optik vestibular, tuli mendadak, dan penyakit telinga bagian dalam yang umum terjadi. Diagnosis akhir hanya dapat dilakukan dengan pencitraan saluran pendengaran internal dan tanduk pontocerebellar. Neuroma pendengaran yang lebih besar dapat menunjukkan tanda-tanda keterlibatan saraf otak V, VII, VIII atau saraf otak kelompok posterior. Tumor selubung saraf yang khas memiliki karakteristik sebagai berikut: 1. Gejala awal dimulai dengan kerusakan pada saraf vestibular dan koklea pada saraf pendengaran dan bermanifestasi sebagai vertigo, gangguan pendengaran sepihak yang progresif dengan tinitus. Gejala pertama biasanya berupa tinitus dan ketulian. Tinitus sering kali berlangsung dalam waktu singkat, sedangkan ketulian berkembang secara perlahan dan dapat berlangsung selama beberapa tahun atau satu dekade. 2. Kerusakan pada saraf kranial yang berdekatan dengan tumor biasanya terlihat pada saraf trigeminal dan saraf wajah, yang bermanifestasi sebagai kelumpuhan wajah perifer pada sisi yang terkena, atau mati rasa pada sisi yang terkena, kelemahan atau atrofi pada otot-otot yang menggigit. 3. Gejala-gejalanya meliputi cara berjalan yang tidak stabil dan gerakan yang tidak terkoordinasi. 4. Sakit kepala, mual dan muntah. Gejala peningkatan tekanan intrakranial, seperti papil optik, dan manifestasi kerusakan saraf kranial pada kelompok posterior, seperti disfagia, tersedak dan batuk dengan air dan suara serak. Berdasarkan evolusi yang khas dari kondisi pasien dan manifestasi spesifik, diagnosis tidak sulit. Namun, kunci dari masalah ini adalah diagnosis dini. Yang terbaik adalah membuat diagnosis yang akurat pada tahap “otologik” kerusakan saraf vestibular dan koklea, atau ketika tumor terbatas pada saluran pendengaran internal, untuk meningkatkan tingkat reseksi total tumor, mengurangi risiko pembedahan, serta mempertahankan fungsi saraf wajah dan pendengaran semaksimal mungkin. Pasien dengan gejala-gejala berikut ini harus dipertimbangkan untuk kemungkinan adanya tumor selubung saraf pendengaran: 1. Episode intermiten atau tinitus yang memburuk secara progresif: 2. Kehilangan pendengaran secara progresif atau tuli mendadak 3. Pusing atau sensasi sesaat yang mengganggu ketika mengubah posisi. 4. Kesemutan yang terputus-putus di saluran pendengaran eksternal bagian dalam atau area mastoid dalam. Pasien pada tahap “otologik” sering kali tidak memiliki tanda dan gejala neurologis selain tinitus dan gangguan pendengaran, dan sebagian besar pasien mengunjungi klinik otologik. Pasien dengan gangguan pendengaran pada usia paruh baya, tanpa penyebab lain seperti trauma atau otitis media, harus mempertimbangkan kemungkinan adanya tumor selubung saraf pendengaran. Tes fungsi pendengaran dan vestibular, serta evoked potentials subencephalic, radiografi umum dan, jika perlu, CT dan MRI kranial harus dilakukan untuk memperjelas diagnosis. Pemeriksaan Audiologi: Pemeriksaan ini meliputi audiometri nada murni, potensi bangkitan pendengaran batang otak, dan audiometri bicara. Karena neuroma pendengaran sering menyebabkan gangguan pendengaran unilateral atau bilateral, maka pemeriksaan ini dapat digunakan untuk mendeteksi perubahan pendengaran pasien secara cepat, non-invasif, dan efektif, serta tingkat gangguannya, dan memberikan panduan untuk pembedahan dan rekonstruksi pendengaran pasca operasi untuk meningkatkan kualitas hidup. Potensi bangkitan pendengaran batang otak atau audiometri respons listrik batang otak adalah tes elektrofisiologi non-invasif, dengan temuan positif gelombang V yang tertunda atau tidak ada, yang terlihat pada lebih dari 95% tumor selaput saraf pendengaran, dan sekarang banyak digunakan untuk diagnosis dini tumor ini. Tes fungsi vestibular: Nistagmus spontan pada sisi yang sehat yang terekam pada nistagmogram mengindikasikan bahwa tumor telah mulai menekan batang otak dan otak kecil. Nistagmus pada awalnya sebagian besar bersifat horizontal, tetapi kemudian dapat berubah menjadi vertikal atau miring. Adanya kelumpuhan optokinetik menunjukkan adanya keterlibatan jalur optokinetik batang otak. Tes suhu variabel dapat menunjukkan kelumpuhan parsial atau total pada hemianopia horizontal yang terkena dengan bias yang dominan ke arah sisi yang terkena. Pemeriksaan neurologis: Adanya tanda-tanda saraf trigeminal seperti refleks kornea yang tumpul atau tidak ada menunjukkan diameter tumor >2,5 cm; adanya tanda-tanda serebelar menunjukkan diameter tumor 4 cm, di atas diameter tersebut, tumor yang lebih besar dapat menekan atau mengiritasi saraf wajah yang menyebabkan kelumpuhan wajah atau kejang otot wajah dan dapat menyebabkan kelumpuhan wajah sentral kontralateral. Radiografi: Perubahan utama adalah pembesaran saluran pendengaran internal akibat resorpsi tulang dan kelainan tomogram tulang, dengan satu sisi saluran pendengaran internal lebih lebar 2 mm dari sisi yang berlawanan; dinding posterior saluran pendengaran internal berlekuk lebih dari 3 mm; kontur tulang tepi cekung ujung medial saluran pendengaran internal hilang atau dikaburkan; dan puncak sabit tergeser di bawah titik tengah ketinggian saluran pendengaran internal setinggi tiang ayakan. Angiografi serebral: lesi yang terlihat ditandai dengan: arteri basilaris bergerak ke arah lereng; vena serebelar sentral anterior bergerak ke arah belakang; vena pons dan vena otak tengah anterior bergerak ke arah lereng; titik koroid bergerak ke arah belakang; pada lesi yang lebih besar, arteri serebelar inferior anterior juga terlihat terdorong oleh massa dari saluran pendengaran internal, dan arteri basilaris serta vena pons dan vena otak tengah anterior bergerak ke arah belakang; arteri basilaris dapat berpindah ke sisi yang berlawanan; dan tumor berwarna. Standar saat ini untuk diagnosis tumor selubung saraf pendengaran adalah MRI yang disempurnakan dengan Gd-DTDA, terutama jika tumornya kecil (<1cm) atau di dalam saluran pendengaran internal, dan CT scan negatif dengan kecurigaan tinggi adanya tumor harus diikuti dengan MRI yang disempurnakan dengan Gd-DTDA. CT dan MRI memiliki peran yang saling melengkapi, karena CT yang disempurnakan dapat menunjukkan saluran pendengaran internal yang membesar pada sisi yang sakit jika ditemukan pada CT. Tumor ini berguna untuk memperkirakan derajat pneumatisasi tulang temporal selama pendekatan fosa kranial tengah dan jarak bola jugularis tinggi dari kanalis semisirkularis posterior dan dasar. Jika pasien telah menjalani CT dan tumornya besar, mri dapat memberikan informasi mengenai tingkat kompresi batang otak, apakah ventrikelnya paten dan apakah terdapat hidrosefalus Untuk dugaan tumor selubung saraf pendengaran atau jika CT sulit ditentukan, mri serial lengkap dapat membuat diagnosis banding. Namun, penting juga untuk mewaspadai kemungkinan hasil positif palsu untuk gd-dtpa, yang berhubungan dengan peradangan saraf di dalam saluran pendengaran internal atau arachnoiditis; setiap lesi kecil yang membesar di dekat pangkal harus ditinjau dengan mri pada bulan Juni untuk menilai pertumbuhannya.