I. Pendahuluan
Trombosis Vena Serebral dan Sinus CVT adalah bentuk langka dari stroke vena iskemik, terhitung 0,5% dari semua stroke, dan pertama kali dilaporkan oleh Ribes pada tahun 1825. Terdiri dari tiga jenis: (1) trombosis vena kortikalis: jarang soliter, tetapi paling sering dikaitkan dengan DST. (2) trombosis sinus dural (DST). (3) Trombosis vena serebral dalam (DCVT). Hal ini paling sering terjadi pada wanita hamil, wanita yang menggunakan kontrasepsi oral dan orang muda di bawah usia 45 tahun. Periode risiko terbesar adalah akhir kehamilan dan 4 minggu pertama setelah melahirkan. 73% trombosis vena serebral pada wanita terjadi tepat setelah melahirkan, dan prognosisnya tidak seburuk yang diperkirakan sebelumnya. Wang Aihua, Departemen Neurologi, Rumah Sakit Qifoshan, Provinsi Shandong
Karakteristik anatomi pembuluh darah otak
1. Vena tidak memiliki serabut otot, tidak memiliki kontraktilitas, tidak memiliki katup, dan tidak ada iringan arteri. 2. Vena serebral memiliki cabang-cabang anastomotik yang berlimpah. Baik vena superfisial dan dalam menyuntikkan pertama kali ke dalam sinus dural, dan sinus sagital superior juga mengalirkan darah dari vena platysmal. 3. Tekanan vena mendekati tekanan intrakranial.
Etiologi
1. Faktor bawaan: defisiensi protrombin, defisiensi protein S dan protein C, mutasi Leiden V, mutasi tromboksan, dll. 2. Faktor infeksi: otitis, mastoiditis, sinusitis, meningitis, abses otak, dan infeksi sistemik, dll. 3. Penyakit imunologis: SLE, Wegener, dan penyakit lainnya. Granulomatosis, sarkoidosis dan penyakit Behcet, kolitis ulseratif dan penyakit Crohn.4. Keadaan rawan trombosis yang didapat: termasuk sindrom nefrotik, sindrom antibodi antifosfolipid, hiperhomosisteinemia, kehamilan dan nifas.5. Kelainan darah: eritrositosis, leukemia, anemia, nokturnal paroksismal, dan gangguan darah lainnya. hemoglobinuria dan gangguan bawaan atau didapat dari mekanisme koagulasi.6. Obat-obatan: kontrasepsi oral, amidase musim dingin, terapi penggantian hormon pasca-menopause dan terapi steroid.7. Trauma dan manipulasi mekanis: trauma kepala, trauma leher yang melibatkan vena jugularis, bedah saraf, tusukan lumbal, kateterisasi vena jugularis, dll.8. Lainnya: malformasi arteriovenosa dural, malformasi arteriovenosa serebral, dehidrasi berat, penyakit wasting (cachexia, kanker stadium lanjut), gagal jantung, syok, ketoasidosis, hipertermia, tumor intrakranial, dan keganasan lain dapat menyebabkan atau berkontribusi pada CVST.9. Sekitar 15% dari CVST dapat disebabkan atau berkontribusi pada CVST.9. Penyebab CVT tidak diketahui (20-25%). IV. Gejala klinis CVST Manifestasi klinis CVST sangat bervariasi dan tidak spesifik, dan dapat mengambil banyak bentuk dan memiliki berbagai manifestasi klinis, bahkan “meniru” manifestasi klinis dari banyak penyakit. Presentasi klinis tergantung pada lokasi dan luasnya trombosis, laju perkembangan, sirkulasi kolateral vena, tingkat dan derajat kerusakan parenkim sekunder, dan ada atau tidaknya infeksi. Tanda dan gejala yang paling umum adalah, dalam urutan prevalensi, sakit kepala (80-90%), kejang (40%), defisit neurologis fokal, gangguan kesadaran, dan papilledema optik. CVT harus dipertimbangkan pada kasus sakit kepala dan papilomegali optik atau diplopia, bahkan jika tidak ada tanda-tanda fokal lainnya tetapi hipertensi intrakranial idiopatik, dan jarang atau jarang terjadi pada kasus sindrom sinus kavernosus, perdarahan subarachnoid, serangan migrain dengan aura, sakit kepala terbatas, serangan iskemik transien, tinnitus, gejala kejiwaan sederhana, kerusakan saraf kranial tunggal atau ganda. V. Pencitraan diagnostik (i) CT: CT adalah metode yang lebih disukai untuk keadaan darurat neurologis, meskipun sekitar 25-30% CVT memiliki kinerja CT yang normal, CT dapat digunakan untuk menyingkirkan patologi lain. 1. Tanda CT langsung: (1) Tanda striate: bayangan segitiga berongga terlihat di sudut posterior sinus sagital superior setelah peningkatan, dengan tingkat positif 70%. (2) Tanda segitiga (tanda delta kosong): tanda lurik mengacu pada vena embolisasi yang terlihat sebelum peningkatan. 2. Tanda tidak langsung pada CT: perdarahan atau infark hemoragik, infark ganglia basal dan thalamus bilateral, penyusutan ventrikel (peningkatan tekanan intrakranial, oedema serebral), dll. (ii) MRI: Sinyal trombotik pada MRI bervariasi dengan waktu: 1-5 d setelah onset, aliran pembuluh darah normal menghilang, isosignal T1, sinyal rendah T2; 6-15 d setelah onset, T1 dan T2 adalah sinyal tinggi; 16 d-3 bulan, sinyal T1 dan T2 berkurang, sinyal aliran-melalui secara bertahap meningkat; oklusi persisten terlihat 4 bulan setelah onset, beberapa pasien masih memiliki isosignal persisten dalam lumen, tidak ada aliran-melalui normal Sinyal tidak normal. Penggunaan MR saja dibatasi oleh fakta bahwa pada tahap ultra-awal trombosis akut, hasil positif palsu dapat terjadi karena artefak aliran, yang tidak menunjukkan perubahan sinyal yang tinggi pada gambar T1 dan T2-weighted. (b) 3-5 hari setelah onset, trombus dalam vena isosignal pada T1 dan hyposignal pada T2 dan kadang-kadang tidak mudah dibedakan dari vena normal. (iii) MRV: MRV adalah visualisasi yang baik dari sinus vena dan vena otak, tetapi tidak mungkin untuk membedakan antara trombosis vena dan displasia vena serebral dengan menggunakan MRV saja, terutama karena displasia sinus transversal dan sigmoid di satu sisi adalah umum. Oleh karena itu, kombinasi MRB untuk mendeteksi trombus dalam sinus atau vena vena dan MRV untuk mendeteksi oklusi atau stenosis sinus atau vena vena di daerah yang sama dianggap sebagai standar emas untuk diagnosis CVST. (iv) DSA: DSA digunakan pada pasien yang tidak dapat menjalani MRI dan MRV atau yang diagnosisnya tidak jelas, khususnya pada pasien dengan trombosis vena kortikal terisolasi. Tanda terbaik – cacat pengisian parsial/lengkap dari vena atau sinus vena Keuntungan: visualisasi dinamis dari trombosis intravaskular, memberikan dasar yang objektif untuk penatalaksanaan klinis, terutama pengobatan intervensi. Tanda-tanda khas: 1. Cacat pengisian vena/sinus serebral parsial atau lengkap. 2. Vena kortikal yang divisualisasikan dengan buruk atau terpotong secara tiba-tiba pada fase vena, atau area avaskular kecil yang dikelilingi oleh cabang-cabang kolateral spiral yang melebar, yang menunjukkan trombosis vena kortikal. 3. Pengosongan yang tertunda: DSA menunjukkan bahwa waktu sirkulasi arteriovenosa serebral (dari waktu visualisasi segmen intrakranial arteri karotis interna sampai hilangnya sinus kolateral vena) secara signifikan diperpanjang hingga lebih dari 11 detik. hingga lebih dari 20 detik. (v) D-dimer: Kadar D-dimer pada pasien dengan CVT sangat bervariasi dan tidak spesifik. Sebuah studi baru-baru ini terhadap 26 pasien dengan CVST menunjukkan bahwa 20 di antaranya mengalami peningkatan D-dimer dalam waktu 22 hari setelah onset (27), sehingga pasien yang diduga mengalami peningkatan D-dimer harus segera menjalani pemeriksaan MR dan MRV untuk menentukan apakah mereka memiliki CVST. Ada atau tidaknya CVT harus diklarifikasi. VI. Pengobatan dan prognosis Pengobatan meliputi pengobatan faktor penyebab seperti anti-infeksi, penghentian kontrasepsi oral, antikoagulasi (heparin, warfarin), trombolisis (urokinase, t-PA), pengurangan edema serebral dan antiepilepsi. Prinsip pengobatan: Memulai dosis antikoagulan yang efektif dari UFH atau LMWH terlepas dari adanya ICH, diikuti dengan terapi antagonis vitamin K (i) Antikoagulasi: Antikoagulasi oral yang optimal setelah fase akut tidak diketahui; trombosis sinus vena adalah bentuk trombosis vena yang sangat parah, sehingga kriteria untuk pengobatan jangka panjang harus dilonggarkan. Antikoagulasi oral dapat dilanjutkan hingga 3 bulan jika CVT adalah sekunder dari faktor risiko yang dapat dengan cepat sembuh. Untuk CVT primer, gabungan trombosis vena ekstrakranial dan pasien dengan predisposisi genetik ringan terhadap trombosis, seperti defisiensi protein C dan S, mutasi heterozigot V faktor Leiden atau mutasi protrombin G20210A, terapi antikoagulasi oral direkomendasikan selama 6-12 bulan. Untuk pasien dengan predisposisi genetik yang parah terhadap trombosis, seperti defisiensi antitrombin, mutasi faktor V Leiden heterozigot murni atau kecenderungan trombotik ≥2, yang berisiko tinggi kambuh, antikoagulasi jangka panjang harus dipertimbangkan. Antikoagulasi permanen juga direkomendasikan untuk pasien dengan bukti objektif ≥2 trombosis vena ekstrakranial primer. (ii) Terapi fibrinolitik: Penelitian telah menunjukkan bahwa 9-13% pasien dengan CVT yang diobati dengan antikoagulasi memiliki hasil yang buruk dan bahwa antikoagulasi saja tidak dapat melisiskan trombi yang besar dan luas, dengan tingkat rekanalisasi parsial atau lengkap 47-100% untuk CVT yang diobati dengan antikoagulasi saja. Secara keseluruhan, terapi trombolitik mungkin efektif jika kerusakan klinis terus berlanjut meskipun ada antikoagulasi atau jika tekanan intrakranial tetap meningkat. Sebagian besar sampel adalah ukuran sampel kecil. (iii) Aspirin: Tidak ada uji coba terkontrol atau studi observasional yang secara langsung mengevaluasi peran aspirin dalam pengobatan CVT. (iv) Steroid: Steroid dapat membantu mengurangi oedema vasogenik, tetapi juga dapat meningkatkan hiperkoagulabilitas. Rekomendasi pedoman: Steroid tidak boleh direkomendasikan bahkan jika CT/MRI menunjukkan kerusakan otak parenkim, kecuali ada penyakit lain yang mendasari yang membutuhkan steroid. (v) Terapi trombolitik dan intervensi: Trombolisis lokal CVT dengan microcatheter rtPA atau urokinase sampai saat ini hanya dipelajari dalam beberapa sampel kecil, dan tidak ada metode pemberian yang terstandardisasi, biasanya dengan dosis kontinu atau intermiten sampai rekanalisasi atau rekanalisasi parsial setelah injeksi donat, dan dengan terapi heparin penuh. Pengobatan intervensi termasuk pelebaran balon, pemasangan stent, trombolisis tabung sinus intravena, trombolisis arteri karotis, dan lain-lain telah berhasil dilaporkan dalam kasus-kasus individual atau sampel kecil di dalam dan luar negeri. (vi) Pengobatan simtomatik dan etiologi: pengobatan antiepilepsi, pengobatan penurun tekanan intrakranial, pengobatan antibiotik spektrum luas untuk kasus infeksi, pengobatan bedah, pengobatan penyakit sistemik, dll. Ketika keadaan hiperkoagulasi teridentifikasi, antikoagulasi jangka panjang harus dipertimbangkan dan jika pasien memiliki kecenderungan bawaan untuk trombosis, epidemiologi keluarga harus diselidiki sebagai faktor risiko genetik dan pengobatan profilaksis harus diberikan.