Sindrom Large Vestibular Aquduct Syndrome (LVAS) ditemukan pada akhir tahun 1970-an dengan diperkenalkannya CT dan ditandai dengan tuli sensorineural yang berfluktuasi dan vertigo pada anak-anak. Sindrom ini tidak dikombinasikan dengan malformasi telinga bagian dalam lainnya kecuali kanal vestibular yang membesar. Timbulnya penyakit ini biasanya dimulai sekitar usia 2 tahun dan ditandai dengan gangguan pendengaran yang berfluktuasi, dengan beberapa pasien menunjukkan ketulian mendadak dan yang lainnya menunjukkan episode vertigo dengan gangguan pendengaran yang berfluktuasi, mirip dengan penyakit Meniere. Gangguan pendengaran sering dipicu oleh pilek, pengerahan tenaga, trauma kepala, dan stimulasi mental, yang pada akhirnya menyebabkan penurunan pendengaran secara bertahap dan dapat menyebabkan ketulian yang parah atau berat. Pertama, hilangnya pembatasan aliran normal saluran air vestibular memudahkan perubahan tekanan cairan serebrospinal menyebabkan fluktuasi tekanan dalam cairan vestibular, terutama merangsang reseptor vestibular dan menyebabkan vertigo. Kehadiran saluran air vestibular tidak hanya membatasi aliran antara cairan ektolimfatik dan cairan serebrospinal, tetapi juga memungkinkan tekanan cairan ektolimfatik di vagus menjadi kurang terpengaruh oleh fluktuasi tekanan cairan serebrospinal. Ukuran saluran air vestibular sangat penting, dan jika terlalu lebar, mungkin kehilangan efek pembatasan aliran ini. Perubahan tekanan cairan serebrospinal secara langsung menyebabkan perubahan tekanan pada vagus, membentuk aliran cairan endolimfatik dan stimulasi reseptor vestibular, yang akhirnya menyebabkan gejala vertigo. Kedua, cairan endolimfatik kanal endolimfatik membran memiliki mobilitas searah sehingga dapat memastikan lingkungan internal untuk metabolisme sel-sel rambut pendengaran di telinga bagian dalam. Jika saluran air vestibular terlalu lebar yang menyebabkan kanal endolimfatik menjadi sangat lebar, hal itu membuat aliran searah endolimf tidak efektif dan menyebabkan refluks endolimf, sehingga pencampuran getah bening internal dan eksternal dalam membranous vagus dan keracunan reseptor pendengaran menyebabkan hasil pasien tuli sensorineural. Pengobatan: Terbukti bahwa alat bantu dengar dan implan koklea adalah satu-satunya cara untuk meningkatkan pendengaran anak yang terkena dampak. Dan implantasi koklea dianggap sebagai pilihan hanya bagi mereka yang memiliki gangguan pendengaran yang sangat parah dan yang alat bantu dengarnya tidak dapat mencapai kompensasi yang efektif, atau mereka yang mengalami gangguan pendengaran progresif hingga tuli yang sangat parah.