Beberapa masalah yang perlu diperhatikan dalam pengobatan fenilketonuria

1. kebutuhan Phe pada masa bayi tinggi dan diet alami diperlukan untuk melengkapi Phe yang tidak mencukupi dalam formula pengobatan Phe rendah. kebutuhan Phe untuk pasien yang menggunakan formula pengobatan bebas Phe sepenuhnya berasal dari diet alami. Diet alami terbaik untuk masa bayi adalah ASI karena tidak hanya bergizi, tetapi juga memiliki kandungan Phe yang rendah (hanya 1/3 dari susu sapi) dan kandungan karnitin yang tinggi.

2, sindrom defisiensi Phe: Phe adalah asam amino esensial, pembatasan asupan Phe yang berlebihan akan menyebabkan defisiensi Phe, yang dimanifestasikan sebagai penghentian perkembangan, kehilangan nafsu makan, muntah, diare, ruam, rambut rontok, hipoproteinemia, anemia, hipoglikemia dan osteoporosis, dll., Dan dalam kasus yang parah, kematian. Cara untuk mencegah hal ini adalah dengan menguji konsentrasi Phe darah secara teratur untuk mencegah pasien memiliki konsentrasi Phe darah di bawah 120 μmol / (2mg / dl) L untuk waktu yang lama. 3. Nilai gizi protein dalam susu bubuk terapeutik dengan campuran asam amino sebagai bahan utama lebih buruk daripada protein alami, oleh karena itu, di bawah premis bahwa konsentrasi Phe darah dikontrol dalam kisaran yang ideal, berbagai protein alami harus dikonsumsi sebanyak mungkin dan perhatian harus diberikan pada Pemeliharaan gizi menyeluruh. Tekanan osmotik susu bubuk terapeutik lebih tinggi daripada cairan tubuh bahkan jika itu adalah konsentrasi standar pengkondisian susu (15%). Konsentrasi susu untuk formula pengobatan tidak boleh terlalu tinggi selama masa menyusui, terutama untuk bayi baru lahir, dan air harus diberikan di antara waktu menyusui untuk mengisi kembali air yang cukup. Beberapa pasien mengalami kesulitan untuk mentolerir rasa unik asam amino dalam susu bubuk terapeutik, jadi pertimbangkan untuk menambahkan susu bubuk terapeutik ke dalam jus jeruk, jus jeruk, atau jus apel untuk dikonsumsi.

>6. Terapi diet harus dilakukan di bawah bimbingan dokter dan ahli diet, dan yang terbaik adalah memiliki resep yang disesuaikan oleh ahli diet sesuai dengan resep dokter. Selain formula terapeutik, anak-anak yang lebih tua harus diberi makan dengan kentang Phe rendah, pati, dan sebanyak mungkin sayuran dan buah-buahan segar. Pati khusus, gula pasir, dan lemak yang hampir tidak mengandung Phe dapat melengkapi kalori yang tidak mencukupi.