Megakolon kongenital dapat diobati dengan pembedahan dengan mengangkat segmen usus yang sakit dan mengganti usus yang sakit dengan menarik keluar usus yang berkembang secara ganglional dan menganastomosisnya dengan kanal anal.
Dengan perawatan bedah, sebagian besar pasien memiliki fungsi anorektal yang normal dengan sedikit dampak pada kualitas hidup.