“Biasanya, makrofag dalam sumsum tulang dan limpa tidak menelan sel darah merah dan trombosit dalam skala besar, tetapi dalam kondisi patologis, makrofag dalam tubuh berkembang biak dan menjadi teraktivasi, menelan sel darah merah normal dan trombosit dalam fenomena yang disebut “haemophagocytosis”, itulah sebabnya penyakit ini disebut “haemophagocytosis”. Penyakit ini juga dikenal sebagai “sindrom hemofagositik”.
Namun, penting untuk dicatat, bahwa “hemofagositosis” bukanlah persyaratan untuk diagnosis sindrom hemofagositik. Pada tahun 1991, Masyarakat Internasional Histiosit secara resmi menamai penyakit ini “limfohistiositosis hemofagositik”.