Analisis retrospektif etiologi, manifestasi klinis, indeks uji laboratorium, protokol pengobatan dan regresi klinis dari 72 pasien dengan HPS di multicentre telah dilakukan. Hasil Penyebab utama dari 72 pasien sebagian besar adalah infeksi virus dan limfoma sel-T. Manifestasi klinis utama adalah demam tinggi persisten (100%) dan splenomegali (83,3%). Demam (100%), berkurangnya kadar dua atau lebih sel darah perifer dalam darah perifer (97,2%), peningkatan kadar reseptor IL-2 larut serum (sCD25) (93,1%) dan berkurangnya aktivitas sel NK (94,4%) ditemukan sangat sensitif dalam diagnosis. Tes laboratorium menunjukkan persentase feritin terglikasi serum sebesar (174±160)% pada kelompok pasien HPS. Hal ini secara signifikan lebih rendah daripada (53,6±13,3)% dari kontrol normal. Kadar TNF-a serum adalah (143,24-64,8) pg/L, secara signifikan lebih tinggi daripada kontrol normal (66,9 4-194) pg/L. Sebagian besar pasien dengan HPS mengalami gangguan hati (83,6%), terutama peningkatan AST dan hipoalbuminemia. Dari jumlah ini, 27 pasien dengan fludarabine yang dikombinasikan dengan terapi hormon dosis tinggi untuk HPS memiliki tingkat kelangsungan hidup keseluruhan sebesar 63,O%. Jumlah trombosit dan kadar fibrinogen secara signifikan lebih rendah pada kelompok yang meninggal daripada kelompok yang selamat (p<0,01). Kesimpulan HPS dapat disebabkan oleh berbagai etiologi dan memiliki presentasi klinis yang beragam. Demam, hiperselularitas darah perifer dari dua atau lebih garis darah, peningkatan kadar sCD25 serum dan berkurangnya aktivitas sel NK lebih sensitif dalam diagnosis. Perubahan persentase feritin terglikasi dan kadar TNF-a serum berguna dalam diagnosis HPS. fludarabine yang dikombinasikan dengan hormon dosis tinggi merupakan pilihan pengobatan yang efektif. Penurunan jumlah trombosit dan kadar fibrinogen merupakan faktor prognostik yang buruk untuk penyakit ini.