Gejala apa saja yang ada yang menjamin kecurigaan sindrom hemofagositik? Gejala-gejala seperti demam dan hepatosplenomegali terlihat pada banyak kelainan hematologi, jadi kondisi apa saja yang memerlukan pertimbangan sindrom hemofagositik? Manifestasi klinis sindrom fagositik beragam, seperti hepatosplenomegali, demam, dan hemositopenia lengkap, dan tidak ada gejala spesifik. Selain itu, gejala sindrom fagositik primer dan sekunder berbeda. Bahkan, penting untuk mendiagnosis sindrom fagositik primer, dengan riwayat keluarga pasien dan pengujian genetik, dan untuk mempertimbangkan penyakit ini bahkan jika gejalanya tidak lazim. Laporan dari luar negeri menunjukkan bahwa diare atipikal mungkin merupakan gejala awal sindrom fagositik primer, jadi bagi orang yang memiliki riwayat keluarga atau yang bayi pertamanya mengalami sindrom fagositik, penting untuk waspada tinggi terhadap sindrom fagositik primer ketika gejala ringan diare atipikal muncul. Sindrom fagositik sangat dicurigai bila pasien mengalami tiga gejala berikut ini: pertama, demam yang tidak dapat dijelaskan, misalnya demam selama satu atau dua minggu, tetapi tidak ada fokus infeksi bakteri dan tidak ada virus yang menginfeksi yang dapat ditemukan; kedua, gangguan hati yang tidak dapat dijelaskan, yaitu fungsi hati abnormal yang ada tetapi tidak ada penyebab spesifik yang dapat ditemukan; ketiga, hemositopenia yang tidak dapat dijelaskan, misalnya adanya anemia dengan sel darah putih dan trombosit yang berkurang. Setelah berbagai tes seperti aspirasi sumsum tulang, masih belum dapat ditentukan kelainan hematologi mana yang menjadi penyebabnya. Bila pasien memiliki ketiga gejala ini, disarankan untuk menemui spesialis sindrom hemofagositik atau ahli hematologi untuk tes laboratorium guna membuat diagnosis sesegera mungkin.