[Konsep]
Limfoedema adalah edema yang disebabkan oleh retensi cairan limfatik di suatu bagian tubuh akibat cacat pada sistem limfatik. Limfoedema yang berkepanjangan disebabkan oleh jaringan lemak subkutan yang terlokalisasi berubah menjadi jaringan ikat fibrosa, keratinisasi kulit, penebalan, dan bahkan kaki gajah.
[Diagnosis]
1. Secara klinis, perjalanan penyakit ini dapat dibagi menjadi 3 tahap: tahap 1 adalah edema cekung, yang sebagian besar dapat diredakan dengan meninggikan tungkai; tahap 2 adalah edema non cekung, yang tidak dapat dikurangi dengan baik dengan meninggikan tungkai; tahap 3 adalah edema yang tidak dapat disembuhkan, yang bahkan dapat berkembang menjadi infeksi berulang, fibrosis, dan sklerosis pada kulit dan jaringan subkutan, yang merupakan tahap karet-kaki yang umum terjadi. Dalam beberapa kasus, pembuluh limfatik varises susu di tungkai bawah dapat diamati sebagai refluks penyakit celiac.
2. Pemeriksaan laboratorium: Pada filariasis dapat terjadi peningkatan eosinofil dan hapusan darah tepi dapat menunjukkan filariasis Bancroftian. Tes laboratorium lainnya sebagian besar tidak spesifik.
3. Pencitraan nuklir limfatik: Isotop saluran limfatik disuntikkan ke dalam tungkai distal dan isotop saluran limfatik diamati. Kondisi berikut ini dapat dianggap sebagai anomali saluran limfatik: pembersihan saluran limfatik yang lambat atau tidak sama sekali pada tempat suntikan; visualisasi saluran limfatik yang menyebar atau subkutan pada tungkai distal; visualisasi kelenjar getah bening yang sedikit atau tidak sama sekali pada arteri inguinalis, ketiak, atau arteri iliaka utama; jalur visualisasi yang tidak normal.
4. Limfadenografi: Kelainan pada pembuluh limfatik dan kelenjar getah bening dapat terjadi. Kelainan pada pembuluh limfatik dapat dimanifestasikan dengan penebalan, distorsi, sirkulasi lateral, atau retensi media kontras dalam pembuluh limfatik setelah 24 jam.
5. CT/MRI digunakan untuk diagnosis banding oedema tungkai dan dapat mendeteksi penyebab oedema tungkai lainnya, seperti tumor dan lipoedema.
[Diagnosis banding]
1. Diferensiasi limfoedema primer dari limfoedema sekunder
Limfoedema primer mengacu pada edema yang disebabkan oleh kelainan bawaan pembuluh limfatik, seperti displasia limfatik atau hiperplasia pembuluh limfatik. Penyakit ini dapat dibagi menjadi 2 kategori: herediter dan sporadis, dengan kategori yang terakhir adalah yang paling umum. Limfoedema herediter paling sering terjadi pada anak laki-laki sebelum usia 1 tahun, dengan onset bilateral dan riwayat penyakit dalam keluarga, dan edema biasanya meliputi seluruh tungkai bawah. Limfoedema sporadis paling sering terlihat pada anak perempuan di awal masa remaja dan terjadi secara unilateral pada tungkai bawah, sering kali hanya melibatkan lutut bagian bawah.
Limfoedema sekunder sering disebabkan oleh pembedahan, trauma, infeksi, peradangan, dan tumor. Filariasis adalah bentuk limfoedema yang paling umum dan dapat berakhir sebagai kaki gajah yang khas.
2. Diferensiasi limfoedema dari edema lainnya
Edema sistemik: Edema kardiogenik, sebagian besar merupakan edema cekung yang terjadi secara bilateral pada pergelangan kaki, dapat muncul dengan temuan lain dari gagal jantung kanan, seperti pembesaran hati dan tanda refluks vena jugularis hepatik yang positif. Oedema nefrogenik, umumnya terjadi pada kelopak mata di pagi hari, dan tes laboratorium dapat menunjukkan penurunan fungsi ginjal. Edema hepatogenik, sebagian besar pembesaran perut akibat asites, dapat dideteksi pada pemeriksaan dengan tanda-tanda asites dan tes laboratorium dapat menunjukkan gangguan fungsi hati yang signifikan.
Edema vena: atrofi dan hiperpigmentasi kulit, serta ulserasi pada tungkai, sedangkan pada limfoedema tidak terdapat gangguan mikrosirkulasi jaringan dan tidak ada hiperpigmentasi atau ulserasi. Ultrasonografi vena pada tungkai bawah dapat menunjukkan refluks akibat trombosis vena dalam atau gangguan fungsi katup.
Sindrom kompresi iliaka: venografi dapat menunjukkan kompresi vena iliaka kiri oleh arteri iliaka umum kanan
Lipoedema: paling sering terjadi pada wanita, menyebar, simetris, peningkatan jaringan subkutan yang tidak tertekan pada tungkai. mri dapat membantu membedakannya.
[Pengobatan].
1. Pengobatan profilaksis: Pengobatan ini terutama terdiri dari pemberantasan filariasis, pengobatan agresif terhadap peradangan infeksi atau rematik pada tungkai bawah, dan perhatian terhadap perlindungan bagian kelenjar getah bening aksila dan inguinalis serta aliran darah vena di sekitarnya selama pembedahan radikal untuk tumor ganas (mis. kanker payudara, tumor panggul ginekologi, osteosarkoma pada tungkai bawah) dan radioterapi berikutnya.
2. Pengobatan farmakologis: Benzoprogesteron mengurangi konsentrasi protein antar sel dengan meningkatkan aktivitas eosinofil raksasa mononuklear, sehingga memungkinkan pengurangan oedema jaringan. Diuretik dan suntikan hormon kortisol lokal dapat bekerja secara singkat, tetapi efek samping penggunaan jangka panjang lebih signifikan.
3. Fisioterapi: Untuk pasien dengan limfoedema dini, beberapa fisioterapi dapat digunakan untuk meredakan ketegangan anggota tubuh, terutama meliputi peninggian anggota tubuh yang terkena, pijatan, perban, latihan fungsional, pompa tekanan, dan beberapa fisioterapi termasuk terapi panas.
4 . Perawatan bedah: Mayoritas pasien dapat diatasi dengan perawatan konservatif yang disebutkan di atas, sementara sekitar 10% pasien memerlukan pembedahan. Indikasi pembedahan adalah gangguan fungsional akibat peningkatan ukuran anggota tubuh yang terus-menerus atau limfangitis berulang, dan pendekatan pembedahannya adalah mengangkat jaringan edema yang berlebihan di bawah flap secara bertahap, yang dapat dibagi menjadi 2-3 tahap dengan selang waktu 3 bulan. Saluran pembuangan pasca operasi ditempatkan pada luka selama 5 hari atau lebih, istirahat total diberikan selama >1 minggu dan perban tekanan diterapkan selama 3 minggu. Versi modifikasi dapat dilakukan dengan mengubur sebagian jaringan kulit flap di bawah sayatan, yaitu membentuk flap subkutan, dengan keuntungan memfasilitasi pembentukan cabang lateral pembuluh limfatik.
5. Limfangioplasti: Ini termasuk limfangioplasti langsung, yaitu anastomosis limfangiovenosa, atau limfangioplasti buatan; dan limfangioplasti tidak langsung dengan meningkatkan refluks limfatik, tetapi hasil jangka panjangnya masih harus dilihat.
[Kursus pengobatan].
Diagnosis limfoedema harus dipertimbangkan setelah pasien datang dengan tungkai bengkak, setelah dilakukan pemeriksaan ultrasonografi, CT, MRI, dan laboratorium terhadap fungsi jantung, hati, dan ginjal untuk menyingkirkan penyebab kegagalan organ, edema vena, dan tumor, yang digabungkan dengan riwayat pembedahan, riwayat keluarga, dan riwayat infeksi filaria, serta adanya edema jaringan yang khas dan keratinisasi kulit pada pemeriksaan. Pencitraan nuklir limfatik dan limfografi dapat dilakukan untuk klarifikasi lebih lanjut, sekali lagi yang pertama lebih disukai karena non-invasif.
Pengobatan konservatif lebih disukai untuk diagnosis limfoedema yang pasti. Jika hal ini tidak efektif, atau jika ada anggota tubuh yang besar dengan gangguan fungsional, pembedahan akan dipertimbangkan, dengan dekongesti bertahap sebagai prosedur yang lebih disukai.