Akhir-akhir ini, semakin banyak pasien yang mendatangi saya untuk meminta nasihat dan konsultasi mengenai chordoma, jadi saya ingin memberikan beberapa ringkasan pengetahuan dan berharap lebih banyak orang akan memiliki pemahaman yang lebih jelas dan normal mengenai penyakit ini dan pilihan-pilihan yang ada. Trivia: Chordoma berasal dari sisa-sisa embrio jaringan notokordal. Selama kehidupan embrionik, ujung atas notochord ditemukan di tulang pterigoid dan tulang oksipital di dasar tengkorak, sebagian mencapai permukaan bagian dalam tengkorak dan berartikulasi dengan dura di atas pelana pterigoid, sebagian lagi mencapai di bawah tulang ini di tulang oksipital (yaitu permukaan linguofaring), dan sebagian lagi di antara tulang dasar tengkorak dan dinding faring. Ujung bawah sumsum tulang belakang terletak di bagian tengah dan paracentral daerah sakrokokcygeal. Oleh karena itu, chordoma paling sering terjadi di area ini, terutama di daerah pterygo-oksipital dan sakrokoksigeal pada dasar tengkorak, dan pada tingkat yang lebih rendah di daerah tulang belakang. Secara histologis jinak tetapi memiliki ciri-ciri ganas sebagai berikut: lokasi yang dalam, mudah menyerang tengkorak dan pembuluh darah saraf yang penting; pertumbuhan infiltratif, sebagian besar tanpa selubung yang jelas; metastasis sesekali; tidak mudah diangkat sepenuhnya dan cenderung kambuh setelah operasi. Beberapa pertanyaan dan jawaban umum: 1. Haruskah kordoma diobati secara aktif jika ditemukan? Median waktu bertahan hidup tanpa pengobatan untuk chordoma adalah 6-28 bulan. Ini berarti bahwa jika chordoma ditemukan dan tidak diobati, separuh dari semua pasien akan mengalami kondisi yang mengancam jiwa dalam waktu 6-28 bulan, yang mengindikasikan bahwa chordoma sangat berbahaya. Setelah terdeteksi, mereka harus ditangani secara agresif, dan beberapa chordoma awal yang terbatas berpotensi dapat disembuhkan melalui pembedahan. 2. Bagaimana cara penanganan chordoma lereng? Chordoma adalah tumor jinak secara histologis, yang menentukan ketidakpekaannya terhadap radioterapi (termasuk Gamma Knife, Radio Knife, dll.) dan kemoterapi. Pembedahan kini menjadi pengobatan yang lebih disukai di dunia internasional dan dalam beberapa tahun terakhir, pembedahan endoskopi telah menjadi pilihan terbaik untuk pengobatan chordoma yang minimal invasif. 3. Bagaimana prognosis untuk chordoma? Jinak atau ganas? Laporan awal chordoma di dasar tengkorak di dalam dan luar negeri menunjukkan tingkat kelangsungan hidup yang umumnya rendah, dengan tingkat kelangsungan hidup 5 tahun tersisa 30% hingga 40%. Dalam beberapa tahun terakhir, telah terjadi peningkatan bertahap dalam jumlah laporan dari dalam dan luar negeri, dan tingkat kelangsungan hidup pasca operasi untuk chordoma dasar tengkorak telah meningkat secara signifikan, dengan tingkat kelangsungan hidup 5 tahun sebesar 60% hingga 70%. Saat ini telah diterima secara umum bahwa prognosis untuk chordoma pada pasien yang lebih tua adalah buruk. Kordoma lereng secara histologis jinak, tetapi lokasinya yang dalam, pertumbuhan yang invasif, dan kecenderungan untuk menyebabkan disfungsi neurologis sering bermanifestasi secara klinis sebagai perilaku ganas. 4. Apa saja keuntungan dari operasi transnasal endoskopi? Lokasi yang paling umum untuk chordoma di otak adalah lereng, yang secara klinis dapat diklasifikasikan sebagai lereng atas, lereng tengah-atas, lereng tengah-bawah, dan lereng penuh. Kerugian dari pendekatan transoral adalah perlunya trakeotomi untuk anestesi, gangguan pemberian makan pasca operasi, kecenderungan infeksi lokal dan pemulihan yang lambat. Pendekatan transnasofaring endoskopik pada lereng bawah kordoma dapat sepenuhnya menghindari kerugian dari pendekatan transoral. Pendekatan transnasofaring endoskopik membutuhkan lebih banyak instrumen, tim bedah dan pengalaman, tetapi dapat memberikan perawatan yang lebih minimal invasif dan efektif bagi pasien. 5. Apa yang diharapkan setelah operasi chordoma? Chordoma secara histologis jinak, tetapi perilaku klinisnya ganas, sehingga pemeriksaan rutin pasca operasi (biasanya setiap enam bulan) sangat penting. Beberapa tumor kambuhan yang tumbuh secara signifikan lebih cepat selama masa observasi sering kali memerlukan pembedahan agresif lagi, dan pemulihan fungsi neurologis sering kali buruk jika pembedahan dilakukan setelah menyebabkan disfungsi neurologis. Sebagian besar penelitian telah menunjukkan bahwa prognosis chordoma berkaitan erat dengan kepatuhan pasien, pemeriksaan rutin, dan pengobatan ulang yang agresif.