Chordoma adalah tumor yang relatif langka yang tumbuh secara perlahan dan agresif, baik di lereng dasar tengkorak, di daerah pelana, atau di daerah sakrokoccygeal pada tulang belakang. Struktur korda muncul selama minggu keempat perkembangan embrio manusia dan secara bertahap mengalami degenerasi saat embrio berkembang, tetapi beberapa jaringan korda yang terletak di daerah pterygo-oksipital dasar tengkorak dan daerah sacrococcygeal tulang belakang tidak sepenuhnya mengalami degenerasi dan tetap ada. Para penulis saat ini percaya bahwa jaringan residual ini dipengaruhi oleh kondisi tertentu, seperti stimulasi, trauma atau peningkatan kadar hormon (misalnya, manusia I? chorionic gonadotropin, dll.) dapat menginduksi proliferasi tumor dan pembentukan kordoma. Epidemiologi Chordoma dapat terjadi pada semua usia dan dapat berkisar dari usia 1½ hingga lebih dari 80 tahun, tetapi sebagian besar tumor terjadi sekitar usia 40 tahun, dengan data kami menunjukkan bahwa tumor ini terjadi terutama antara usia 30 dan 40 tahun. Chordoma pada dasar tengkorak jarang terjadi, hanya mencakup 0,1% hingga 0,2% tumor intrakranial. Etiologi dan patologi Sebagian besar tumor yang berasal dari embrio terjadi pada remaja, dan usia di mana kordoma cenderung terjadi adalah pada usia paruh baya, sehingga sulit untuk menjelaskan teori residu embrionik saja. Dalam beberapa tahun terakhir, sejumlah wawasan baru mengenai perkembangan chordoma telah diusulkan. Analisis kariotipe sel tumor menunjukkan struktur kromosom sitosol yang abnormal. Dalam sebuah studi sitogenetik tentang chordoma, Scheil et al. melihat profil kromosom sel tumor ini menggunakan hibridisasi in situ dan menemukan bahwa hilangnya lokus lp dan 3p kromosom dikaitkan dengan perkembangan chordoma dan menyarankan bahwa studi genetik yang sangat spesifik akan menjadi alat yang berguna untuk menjelaskan lebih lanjut tentang onkogenetika dan genetika molekuler chordogenesis. Tumor berwarna abu-abu kecokelatan, teksturnya tidak rata, rapuh atau lembut, tembus cahaya dan seperti jeli, dengan banyak lendir dan suplai darah yang kaya, dan beberapa jaringan tumor bercampur dengan komponen tulang dan beberapa kompartemen tulang terlihat. Beberapa tumor memiliki batas yang tidak teratur dan melekat pada jaringan di sekitarnya, dan beberapa saraf kranial terbungkus oleh tumor. Tumor ini bervariasi dalam ukuran dan tumbuh secara kronis dan agresif, dengan metastasis ekstrakranial yang terjadi di kompartemen yang jauh. Chordoma yang terjadi pada masa kanak-kanak tumbuh lebih cepat dan lebih mungkin bermetastasis karena kurang terdiferensiasi secara patologis dibandingkan dengan yang terjadi pada orang dewasa dan memiliki penampilan histologis yang ganas. Pemeriksaan histopatologi menunjukkan ciri-ciri morfologi tumor jinak atau ganas tingkat rendah, seperti keseragaman ukuran sel secara umum, sitoplasma yang melimpah, inti yang relatif teratur dan sedikit gambaran fisi nuklir. Histopatologi kordoma dibagi menjadi tiga subtipe di bawah mikroskop cahaya: kordoma normal, kordoma kondroid, dan kordoma hipofraksi. Jenis chordoma yang umum adalah yang tumbuh lambat, lembut, dengan suplai darah yang kaya dan perdarahan lokal; jenis yang tidak berdiferensiasi adalah tumor bercabang dua yang tumbuh dengan cepat dan memiliki struktur chordoma yang khas serta struktur sarkoma di dalam jaringan tumor. Ada tiga jenis morfologi sel: (1) sebagian besar sel kordoma berukuran besar, berbentuk bulat atau poligonal, karakteristik sel epitel, dengan sitoplasma yang melimpah, lendir dan sejumlah besar vakuola, inti yang teratur, sering kali kaya akan kromatin, dan sejumlah besar lendir yang tersebar di interstisium. (ii) Sel-selnya adalah pulau-pulau komponen seperti kondrosit. (iii) Sel-selnya berbentuk bintang atau berbentuk gelendong panjang, dengan sel-sel yang tersusun rapat, sedikit atau tidak ada vakuola intrasitoplasma, inti yang agak heterogen, heterokromatin yang sedikit meningkat dalam inti, lendir interstisial yang lebih sedikit, perubahan sarkomatosa, dan infiltrasi sel inflamasi kronis. Sebagian besar kordoma muncul dengan dominasi sel yang bervakuola. Secara umum diterima bahwa tingkat lendir yang tinggi pada interstitium chordoma menunjukkan tumor yang terdiferensiasi dengan baik, sedangkan tingkat lendir yang rendah pada interstitium dan tumor yang keras dan keras menunjukkan tingkat keganasan yang relatif tinggi. Tergantung pada asal dan perkembangan tumor, kordoma dasar tengkorak dapat diklasifikasikan sebagai pelana, fosa kranial tengah, lereng – fosa kranial posterior, nasofaring, dan campuran. Manifestasi klinis Pasien memiliki gejala klinis yang kompleks, terutama sakit kepala dan gangguan penglihatan. Sakit kepala tumpul yang terus-menerus dikaitkan dengan infiltrasi dan penghancuran tulang di dasar tengkorak oleh tumor. Gejala lain seperti disfagia, tersedak dan batuk, bicara cadel, disartria, penglihatan kabur, berjalan goyah, kelumpuhan saraf wajah, dan ketulian dikaitkan dengan kerusakan pada saraf kranial yang berdekatan oleh jaringan tumor. Pada pemeriksaan neurologis, pasien mungkin memiliki tanda-tanda seperti refleks muntah yang tumpul, hipoestesia, kelopak mata terkulai, gerakan mata terbatas, nistagmus horisontal, proptosis, dan tremor lingual. Chordoma pada area pelana sering kali melibatkan jalur optik dan kelenjar hipofisis, yang mengakibatkan hilangnya lapang pandang dan hipopthalmia. Tumor di fosa tengah tengkorak umumnya muncul sebagai lumpuh saraf kranial III-VI, dengan lumpuh saraf adduktor sebagai yang paling umum, mungkin disebabkan oleh panjangnya saraf ini dan masuk ke dalam sinus kavernosus, yang merupakan asal mula sebagian besar kordoma. Sindrom sinus kavernosus dapat terjadi ketika tumor menekan atau menyerang sinus kavernosus. Tumor fosa kranial lereng-posterior sering dikaitkan dengan fasikulasi piramida bilateral, nistagmus, ataksia, dan kelumpuhan saraf kranial. Pada mereka yang berkembang ke tanduk pontocerebellar otak kecil, gejala saraf kranial V-VIII hadir. Pada kasus yang melibatkan area foramen jugularis, kelompok saraf kranial posterior lumpuh. Tumor nasofaring sering menyebabkan hidung tersumbat, belatung hidung, hipofaring dan kesulitan bernapas, dan massa dapat terlihat pada pemeriksaan rongga nasofaring. Tumor campuran berukuran besar dan melibatkan berbagai area, serta dapat muncul dengan gejala dan tanda, tergantung pada lokasi keterlibatannya. Tumor dapat berbentuk tidak teratur, lobulasi atau nodular pada CT scan, dengan kalsifikasi seperti cangkang telur di tepi tumor dan berbagai tingkat kerusakan tulang di sekitar lesi. Diagnosis dan Diagnosis Diferensial Berdasarkan onset yang lambat, durasi penyakit yang panjang, kerusakan saraf kranial multipel dan manifestasi klinis lainnya, dikombinasikan dengan lokasi tumor, kerusakan tulang yang jelas serta pencitraan CT dan MRI, diagnosis chordoma tidaklah sulit. Meskipun kadang-kadang perlu dibedakan dari tumor hipofisis, meningioma, dan tumor selubung saraf, tumor-tumor ini jarang menyebabkan kerusakan tulang yang luas pada area pelana miring seperti yang dilakukan oleh kordoma, kecuali pada kasus tumor hipofisis yang agresif. Yang lebih sulit adalah diferensiasi dari karsinoma nasofaring, tumor tulang rawan pada dasar tengkorak, dan tumor sel raksasa. Kondrosarkoma, khususnya, sangat mirip dengan kordoma dalam hal asal, presentasi klinis dan pencitraan, dan fitur patologis sehingga beberapa ahli menganggap kondrosarkoma kondrogenik sebagai lesi yang sama dengan kondrosarkoma mukin. Pengobatan Ada beberapa pandangan klinis yang berbeda mengenai pengobatan kordoma, terutama pada kordoma yang terjadi di dasar tengkorak, di mana tumornya dekat dengan batang otak dan sulit untuk diangkat seluruhnya, sehingga kekambuhan sering terjadi setelah pembedahan dan prognosis pasien buruk. Radioterapi juga tidak memuaskan karena sel-sel tumor tidak terlalu sensitif terhadap radiasi. Jacques dkk. membandingkan kelangsungan hidup 5 tahun pasien dengan chordoma yang menerima rejimen pengobatan yang berbeda. 33% bertahan hidup dengan pembedahan saja, 69% dengan radioterapi saja, dan 75% dengan pembedahan ditambah radioterapi. Hasil statistik menunjukkan bahwa pembedahan yang dikombinasikan dengan radioterapi adalah cara yang efektif untuk memperpanjang kelangsungan hidup. Tidak ada konsensus tentang dosis radioterapi, dengan beberapa merekomendasikan dosis rendah 30-40 Gy, sementara Cummings dkk. merekomendasikan dosis tinggi 65-80 Gy dan sebagian besar penulis merekomendasikan 60-70 Gy. Secara umum diterima bahwa agen kemoterapi tidak memiliki efek terapeutik yang signifikan pada chordoma. Pengobatan chordoma terutama adalah pembedahan, dengan terapi radiasi sebagai pengobatan sekunder. Korda sering meluas ke nasofaring, orofaring, sinus septum, sinus kupu-kupu, kekhawatiran pterigoid, dan fosa subglotis. Oleh karena itu, disarankan agar THT dan bedah kepala dan leher berkolaborasi dengan bedah saraf untuk memilih pendekatan bedah terbaik, dengan bantuan endoskopi hidung, untuk mengangkat lesi selengkap mungkin dan mengurangi komplikasi Prognosis Secara teknis, secara teknis tidak mungkin untuk mengangkat kordoma secara total. Hal ini karena: (1) tumor terletak di dasar tengkorak, dengan struktur yang dalam dan kompleks, dan sulit untuk mencapai eksposur yang ideal dan visualisasi yang terbatas, apa pun pendekatan yang digunakan; (2) tumor sering kali berhubungan erat dengan saraf penting (seperti saraf optik, saraf wajah, dan saraf vagus), pembuluh darah (seperti arteri karotis internal dan arteri basilaris), serta otak dan batang otak, sehingga pembedahan menjadi sulit dan berisiko. Hal ini dapat menyebabkan konsekuensi serius dan bahkan kematian. Tumor ini rentan terhadap residu atau implantasi dan memiliki tingkat kekambuhan yang tinggi sebesar 85%, sering kali mengikis ruang paravertebral, ruang intervertebralis, dura mater, dan kanal vertebralis sehingga menyulitkan pengangkatan secara menyeluruh.