Chordoma adalah tumor kongenital langka yang muncul dari sisa-sisa struktur notokordal embrionik dan paling sering ditemukan di sepanjang sumbu saraf, paling sering di persimpangan tulang pterygoid dan oksipital seperti daerah lereng dan pelana, dan di tulang belakang, paling sering di daerah sakrokoccygeal, diikuti oleh tulang leher, toraks, dan lumbal. Sebagian besar kordoma bersifat jinak, tetapi beberapa di antaranya bersifat ganas dan memiliki pola pertumbuhan infiltratif.
Manifestasi klinis dari kordoma
(1) Perjalanan penyakit yang lebih lama, gejala awal terutama sakit kepala, dan gejala peningkatan tekanan intrakranial lebih jarang terjadi.
(2) Gejala kompresi pada area sadel: penurunan ketajaman penglihatan, cacat lapang pandang, atrofi saraf optik primer, hipopituitarisme, keterlibatan hipotalamus yang bermanifestasi sebagai obesitas, polihidramnion, kantuk.
(3) Gejala keterlibatan fosa kranial parakranial: gejala kerusakan saraf ipsilateral III hingga DC, termasuk saraf artikulatoris, saraf abducens, kerusakan saraf optik, dan jarang terjadi pada fasikulus piramidalis; tonjolan pada mata, kebutaan, dan kelumpuhan otot mata dapat terjadi pada kasus tonjolan orbita.
(4) Gejala keterlibatan batang otak dan serebelum: tanda bundel kerucut ekstremitas bawah bilateral dan nistagmus, ataksia.
(5) Sindrom Tanduk Cerebellopontocerebellar: tumor yang berkembang ke arah superior, bermanifestasi sebagai gangguan pendengaran, tinitus dan vertigo.
(6) Gejala neurologis otak kelompok posterior: tumor berkembang ke luar dan ke bawah, bermanifestasi sebagai disfagia, tersedak, suara serak, dll.
(7) Gejala invasi tumor ke dalam nasofaring di dalam sinus pterigoid: tumor berkembang ke arah nasofaring, bermanifestasi sebagai hidung tidak berventilasi, obstruksi, nyeri, keluarnya cairan berdarah atau bernanah dari rongga hidung, massa hidung.
(8) Gejala tulang belakang: gejala lokal yang sesuai dengan segmen tulang belakang yang berbeda dan gejala sumsum tulang belakang dan akar saraf yang terlibat.
Tes tambahan untuk kordoma
(1) Foto Rontgen Kepala: Kerusakan tulang dan fokus kalsifikasi tumor di area di mana tumor berada, terkadang bayangan tumor dapat terlihat di area cacat tulang.
(2) CT Kranial: bayangan kepadatan tinggi berbentuk bulat atau tidak beraturan pada dasar tengkorak, mungkin terdapat kalsifikasi intra-tumoral dan perubahan kistik, perdarahan, batang otak dan ventrikel keempat dapat bergeser akibat tekanan. Gambar jendela tulang menunjukkan kerusakan tulang pada dasar tengkorak. Sebagian besar tumor biasa-biasa saja atau sedikit meningkat.
(3) MRI Kranial: Tingkat sinyal tidak konsisten, umumnya rendah pada gambar berbobot T1 dan tinggi pada gambar berbobot T2, dan mungkin terdapat kalsifikasi dan lesi kistik di dalam tumor.
(4) Angiografi serebral: Tumor yang terletak di daerah pelana terlihat memiliki perpindahan lateral sifon arteri karotis interna dan peninggian segmen A1 ke atas. Tumor yang terletak di daerah parasternal terlihat dengan segmen sinus kavernosus arteri karotis interna bergeser ke atas dan M1 dan M2 meningkat. Tumor pada lereng terlihat dengan pergeseran posterior atau lateral arteri basilar. Pewarnaan tumor terlihat pada fase vena.
Prinsip pengobatan untuk kordoma
Perawatan bedah menggunakan pendekatan yang berbeda, tergantung pada lokasi spesifik di mana tumor berada, tetapi reseksi total sulit dilakukan karena kedalaman tumor.
(1) Jenis area pelana: pendekatan frontotemporal, pendekatan sinus pterigoid trans-oral, pendekatan septum hidung trans-inferior, dll.
(2) Tipe fossa kranial tengah: menggunakan pendekatan epidural trans-temporal.
(3) Jenis kemiringan: pendekatan faring trans-oral digunakan.
Radioterapi dapat diberikan dengan radioterapi umum, X-ray atau γ-ray, dll. Karena tumor umumnya terletak di dasar tengkorak, maka perlu diperhatikan untuk melindungi batang otak selama radioterapi.
Prognosisnya adalah bebas kambuh dalam jangka panjang bagi mereka yang telah menjalani reseksi bedah total, tetapi menurut pengobatan saat ini, proporsi reseksi bedah total rendah, rentan terhadap kekambuhan, dan prognosisnya buruk karena invasi tumor yang luas pada dasar tengkorak.