Chordoma adalah tumor primer ganas tingkat rendah yang jarang terjadi pada tulang yang berasal dari sel chordal residual. Hal ini paling sering terjadi pada lereng oksipital dan sakrum. Chordoma bersifat agresif secara lokal, tetapi metastasis ke paru-paru dan organ lain tidak jarang terjadi. Chordoma yang timbul di sakrum dapat menjadi sangat besar sehingga dapat menyebabkan obstruksi usus, retensi urin, dan bahkan disfungsi motorik ekstremitas bawah dan seksual. Chordoma terjadi antara usia 50 dan 60 tahun, dengan insiden yang lebih rendah pada remaja. Rasio pria dan wanita adalah sekitar 2:1. Chordoma terjadi hampir secara eksklusif di tulang median, paling sering di daerah sakrokoccygeal (sekitar 50%), diikuti oleh dasar tengkorak (sekitar 35%) dan sekitar 15% di tulang belakang aktif (serviks > lumbal > toraks). Sebagian besar chordoma hanya melibatkan tulang belakang. Manifestasi klinis Nyeri adalah manifestasi klinis yang paling umum pada pasien dengan kordoma. Nyeri pada fleksi dan rotasi adalah fenomena yang paling umum terjadi pada pasien dengan kordoma serviks. Jika tumor menekan sumsum tulang belakang, mielopati dapat terjadi. Chordoma pada tulang belakang torakolumbal paling sering menimbulkan nyeri mekanis. Selain nyeri sakrokoccygeal, manifestasi chordoma sakralis dapat berupa disfungsi feses dan kemih, sensasi abnormal pada area pelana, penurunan kaki, dan gaya berjalan yang tidak normal. Karena ruang panggul dan perut yang besar, tumor dapat berkembang secara bertahap menjadi sangat besar, secara perlahan-lahan menimbulkan gejala seperti retensi urin dan konstipasi selama beberapa bulan hingga bertahun-tahun, yang sering kali tidak disadari oleh pasien. Tumor yang besar dapat dirasakan sebagai massa jaringan transisional di bokong. Beberapa pasien mungkin memiliki gejala linu panggul. CT scan memberikan gambaran yang lebih jelas mengenai kerusakan dan remodeling tulang pada chordoma, dengan foramina intervertebralis yang membesar dan penipisan korteks tulang yang merupakan temuan CT yang umum. Tidak seperti tumor lainnya, chordoma dapat melibatkan diskus intervertebralis dan dapat meluas ke badan vertebra yang berdekatan. Karena jaringan tumor mengandung sejumlah besar matriks musin dan tulang rawan, maka jaringan tersebut tampak sebagai sinyal yang rendah atau sama dengan tubuh vertebra yang berdekatan pada gambar berbobot T1 dan sinyal yang sama atau tinggi pada gambar berbobot T2. Tumor mungkin akan terlihat lebih jelas setelah kontras. Gambar piezolipid memberikan gambaran yang lebih jelas mengenai batas-batas tumor. Diagnosis pasti chordoma memerlukan biopsi tusukan dengan panduan CT. Prinsip-prinsip pengobatan dapat diringkas sebagai berikut: (1) ketidakpekaan terhadap kemoterapi; (2) ketidakpekaan terhadap radioterapi konvensional; (3) en bloc atau reseksi total bruto + radioterapi berikutnya adalah pilihan pengobatan terbaik. Menurut database SEER dari 414 kasus chordoma antara tahun 1973 dan 2003, rata-rata waktu kelangsungan hidup setelah operasi adalah 75 bulan, tetapi setelah metastasis, waktu kelangsungan hidup turun secara signifikan menjadi 24 bulan, dan tingkat kelangsungan hidup 5 tahun dan 10 tahun untuk reseksi en bloc + radioterapi ajuvan masing-masing 62-67% dan 40-45%. Chordoma tulang belakang membutuhkan pendekatan multidisiplin dan komprehensif. Berdasarkan bukti terkini dari pengobatan berbasis bukti, reseksi tumor secara menyeluruh, jika memungkinkan, tetap menjadi pengobatan pilihan. Karena sifat lokal chordoma yang sangat agresif, maka penting untuk mengangkat tumor secara keseluruhan sejauh mungkin selama eksisi bedah tanpa membiarkan tumpahan sel tumor. Hanya dengan cara ini dimungkinkan untuk mencapai waktu bertahan hidup bebas penyakit selama 70-84,2 bulan, yang merupakan hasil klinis terbaik yang dilaporkan di seluruh dunia. Mencapai tingkat reseksi seperti itu tidaklah mudah dan membutuhkan tim bedah yang sangat berpengalaman karena tulang belakang dikelilingi oleh banyak jaringan dan organ vital seperti sumsum tulang belakang, akar saraf, pembuluh darah besar, kerongkongan, organ, dan usus. Kadang-kadang, fungsi organ vital harus dikorbankan untuk mencapai pengangkatan tumor secara menyeluruh. Sebagai contoh, saraf yang terkena harus diputuskan, sehingga mengakibatkan gangguan pergerakan anggota tubuh atau fungsi buang air besar atau kecil, yang dikenal dengan istilah “buang air kecil”, mengorbankan kualitas hidup demi bertahan hidup. Meskipun reseksi bedah lengkap merupakan pengobatan andalan, radioterapi digunakan ketika tumor tidak dapat diangkat secara menyeluruh atau sama sekali. Buku teks atau literatur yang lebih tua dulu mengatakan bahwa chordoma tidak sensitif terhadap radioterapi, hal ini merupakan respons terhadap teknik radioterapi konvensional sebelumnya dan dosis radioterapi yang lebih rendah. Karena kedekatan tulang belakang dengan sumsum tulang belakang, dosis radioterapi konvensional yang dapat ditoleransi pada sumsum tulang belakang hanya 45-50 Gy, yang jauh lebih rendah daripada dosis yang diperlukan untuk radioterapi tumor. Akibatnya, tingkat kontrol lokal tumor hanya 0-50% menurut teknik konvensional. Dengan kemajuan dalam teknik radioterapi, kini dimungkinkan untuk meningkatkan dosis radioterapi secara signifikan sambil menghindari kerusakan pada sumsum tulang belakang. Literatur terbaru dari luar negeri menunjukkan bahwa tingkat kelangsungan hidup secara keseluruhan pada 5 tahun dapat ditingkatkan menjadi 74,3% dengan menggunakan teknik radioterapi stereotaktik atau radioterapi proton. Waktu radioterapi paling baik dipilih sebelum pembedahan untuk mengurangi sisa sel tumor selama pembedahan. Karena kekhawatiran tentang peningkatan risiko infeksi luka pasca operasi yang terkait dengan dosis pra operasi yang tinggi, 19,8-50,4 Gy radioterapi dapat diberikan sebelum operasi, tergantung pada lokasinya, dan kemudian ditingkatkan hingga dosis maksimum yang dibutuhkan oleh tumor pasca operasi. Pembedahan 4-5 minggu setelah radioterapi pra operasi adalah tepat jika tidak ada gangguan neurologis yang progresif dan selanjutnya dapat mengurangi risiko infeksi luka pasca operasi. Chordoma tidak sensitif terhadap kemoterapi konvensional. Penelitian terbaru menemukan bahwa beberapa obat leukemia kronis sebagian dapat membantu mengendalikan chordoma. Contohnya termasuk imatinib, yang diproduksi oleh Novartis, dan lapatinib, yang diproduksi oleh Glaxo. Penelitian di bidang ini terus berlanjut, sehingga pasien harus memiliki keyakinan bahwa akan ada obat atau perawatan yang lebih baik yang dapat menyembuhkan tumor di masa depan.