Apa yang dimaksud dengan metastasis subdural yang menyebar dari kordoma yang merajalela?

  Chordoma rentan terhadap kekambuhan lokal, metastasis jauh jarang terjadi, dan metastasis subdural sangat jarang terjadi.  Pasien berusia 59 tahun dan ditemukan mengalami penglihatan kabur selama satu tahun, yang memburuk dalam satu bulan, dengan ptosis kelopak mata kiri, gangguan retraksi internal mata kiri, diplopia, dan berkurangnya sensasi tusuk jarum di sisi kiri wajah. Tumor tersebut telah menginvasi sebagian ke area subdural. Dua tahun kemudian, pasien mengalami ptosis sisi kanan dan CT ulangan menunjukkan adanya oklusi parsaddle sisi kanan. Pada pemeriksaan, ditemukan ptosis kelopak mata kanan, pergerakan mata kanan terbatas ke segala arah, diplopia, sulkus nasolabialis kanan yang dangkal, pupil kanan yang melebar dengan diameter 5 mm, tidak ada refleks cahaya langsung dan tidak langsung, kekuatan otot kelas III pada kedua tungkai bawah, dan sfingter anal yang rileks. Secara intraoperatif, cairan serebrospinal berdarah lama terlihat di ruang subarachnoid dan tumor menyusup ke lumbal 5 dan sakral 2 kiri, dan akar saraf sakral 1 kanan, dengan perubahan kistik dan perdarahan lama yang terlihat di bagian tersebut. Akar saraf sakral 2 kiri tidak dapat diisolasi dan diangkat bersama dengan tumor. Tumor yang tersisa diangkat setelah isolasi saraf dan diagnosis patologisnya adalah chordoma. Pasca operasi, rasa sakitnya berkurang dan kekuatan otot tungkai bawah berada di tingkat IV, tetapi tidak ada perbaikan yang signifikan pada kesulitan buang air kecil dan buang air besar. Ia dipindahkan ke rumah sakit luar untuk menjalani radioterapi lebih lanjut.  Diskusi Chordoma jarang terjadi[1] dan penyebaran metastasis subdural jarang dilaporkan, sehingga insiden pastinya tidak dapat diperkirakan. Chordoma umumnya tumbuh lambat, dengan usia yang lebih tua saat timbulnya [1]. Chordoma lereng sering melibatkan batang otak dan memiliki prognosis jangka panjang yang buruk, dan beberapa pasien dengan diseminasi subdural dapat meninggal sebelum timbulnya gejala, sehingga insidennya mungkin lebih tinggi daripada yang dilaporkan saat ini. Hal ini didukung oleh fakta bahwa beberapa penyebaran subdural hanya merupakan temuan insidental. Sejumlah besar penelitian otopsi dapat membantu memahami kejadiannya.  Slope chordoma memiliki kecenderungan untuk bermetastasis melalui implantasi [2] dan penyebaran subdural merupakan hasil dari implantasi sel tumor intraoperatif, tetapi juga dapat terjadi pada pasien yang belum menjalani operasi [3]. Namun demikian, kami percaya bahwa dura harus dijaga seutuh mungkin secara intraoperatif dan bahwa perhatian khusus harus diberikan untuk mencegah penyebaran sel tumor ketika dura harus dibuka [4]. Diseminasi subdural chordoma dasar tengkorak telah dilaporkan dalam literatur terjadi antara 7 bulan dan 11 tahun setelah operasi [4], dan pada pasien ini terjadi 6 tahun setelah operasi. Hal ini mungkin terkait dengan pertumbuhan tumor yang lambat, tetapi pasien ini disertai dengan pembesaran tumor intrakranial yang cepat dan metastasis, yang mungkin terkait dengan keganasan tumor akibat, misalnya, pengobatan pisau gamma [4, 5]. Sebaliknya, keganasan chordoma dapat dikaitkan dengan perubahan ekspresi kompleks protein rantai kalsineurin, yaitu penurunan regulasi E-kalsineurin dan peningkatan N-kalsineurin [6].  Pasien ini mengalami pereda nyeri pasca operasi dan peningkatan kekuatan otot, tetapi pemulihan fungsi diastolik yang buruk. Deteksi dan pengobatan dini dapat meningkatkan prognosis pasien. MRI tulang belakang secara teratur pada pasien dengan kordoma intrakranial dapat membantu deteksi dini dan meningkatkan prognosis, tetapi meningkatkan beban pada pasien[7]. Diseminasi subdural dari kordoma intrakranial jarang terjadi, tetapi MRI tulang belakang harus segera dilakukan untuk mengetahui adanya metastasis ketika pasien datang dengan gejala sumsum tulang belakang atau akar saraf.