Chordoma adalah tumor agresif atau ganas secara lokal yang melibatkan daerah lereng dan sakrokoccygeal. Meskipun pertumbuhannya lambat dan jarang bermetastasis jauh (metastasis dapat terjadi pada tahap selanjutnya), kordoma tetaplah ganas karena sangat merusak secara lokal karena terus tumbuh dan sangat rentan untuk kambuh setelah operasi.
Epidemiologi
Chordoma jarang terjadi, mencakup 1-4% tumor tulang ganas primer dan lebih sering terjadi pada pria. Penyakit ini dinamai oleh Ribber pada tahun 1894 dan memiliki insiden keseluruhan 0,2 hingga 0,5 per 100.000 per tahun, mencakup sekitar 0,15% tumor intrakranial dan sekitar 40% chordoma yang terjadi di kanal sakral. Penyakit ini paling sering terjadi pada bayi.
Etiologi
Chordoma adalah tumor bawaan yang berkembang dari sisa-sisa embrio notochord.
Noktah adalah jaringan mesodermal embrionik yang terletak di daerah punggung tengah, yang kemudian tumbuh menjadi dasar tengkorak dan tulang belakang, yang sisa-sisanya merupakan sumber chordoma. Chordoma terjadi di garis tengah di kedua ujung tulang belakang. Ini muncul sebagai kerusakan yang membengkak akibat osteolitik. Permukaan tumor berbentuk lobulasi atau nodular pada tahap awal, dan tumor berukuran kering, dengan selubung yang tidak lengkap dan berwarna merah keabu-abuan atau abu-abu. Jaringan tumor mungkin mengandung tulang yang terfragmentasi atau interval septum kecil, kalsifikasi jaringan lunak, dan pada tahap akhir rentan terhadap perdarahan, nekrosis, dan degenerasi kistik.
Chordoma memiliki kecenderungan untuk menyebar ke dalam dan ke luar dura mater, ke dalam ruang subarakhnoid dan di sekitar saraf, sehingga menyebabkan rasa sakit yang tidak terkendali. Jarang sekali, bahkan tidak pernah, tumor ini bermetastasis hingga bertahun-tahun setelah tumor ditemukan. Metastasis umumnya hanya terlihat pada kordoma sakrokoksigeal. Metastasis lebih mungkin terjadi pada mereka yang telah menerima terapi radiasi.
Presentasi klinis kordoma
Patogenesis
Chordoma muncul sebagai nodul halus dengan jaringan seperti jeli berwarna putih dan tembus pandang yang mengandung banyak lendir yang berwarna merah tua bila disertai dengan perdarahan hebat. Tepi tumor sering kali berbentuk lobulasi atau nodular, dengan selubung jaringan fibrosa yang biasanya tidak menembus ke dalam organ yang berdekatan. Secara mikroskopis, sel tumor berukuran kecil, persegi panjang, bulat atau poligonal, dengan membran jernih dan vakuola bernoda merah, yang dapat berukuran puluhan kali lebih besar dari ukuran sel normal, yang dikenal sebagai “sel bervakuola besar”. Nukleus berbentuk bulat atau bulat telur dan terletak di tengah. Sel-sel tersusun dalam tali atau rongga kelenjar yang tidak beraturan dan kadang-kadang berlendir dengan inti yang besar dan bernoda dalam, sel berinti banyak dan sel schwannoma nuklir.
Ada dua jenis chordoma, klasik dan invasi sakral kondrositik, yang dapat menyerang rongga panggul ke depan dan kanal tulang belakang ke belakang, menekan akar saraf cauda equina dan menyebabkan gejala kerusakan akar saraf di area yang bersangkutan.
Presentasi klinis
Chordoma paling sering terlihat pada orang paruh baya dan lanjut usia yang berusia 40-60 tahun dan kadang-kadang pada anak-anak dan dewasa muda. Tumor paling mungkin terjadi di ujung tulang belakang, yaitu di dasar tengkorak dan vertebra sakralis, pada 35% vertebra yang pertama dan 50% vertebra yang kedua, dan 15% vertebra lainnya. Jarang terjadi di luar tulang longitudinal, seperti proses transversal tulang belakang dan tulang sinus. Nyeri sakrokoksigeal lebih sering merupakan gejala pertama. Sebagian besar kordoma intravertebral telah menunjukkan gejala selama berbulan-bulan hingga bertahun-tahun sebelum didiagnosis. Gejala klinis ditentukan oleh lokasi tumor: tumor oksipital dapat menyebabkan sakit kepala dengan kompresi saraf otak (paling sering terjadi pada saraf optik), kerusakan kelenjar hipofisis dengan disfungsi hipofisis yang menonjol ke arah lateral atau inferior, terbentuknya massa pada nasofaring yang disertai penyumbatan pada rongga hidung dan keluarnya cairan bernanah. Jika tumor terjadi pada tulang belakang dada, tumor dapat menyerang struktur vertebra di area yang sesuai, dan dapat masuk ke rongga dada melalui foramen intervertebralis dan menghancurkan saraf interkostal, sehingga menyebabkan neuralgia terbakar segmental dan bahkan iritasi pleura di paru-paru. Jika tumor terjadi di daerah sakrokoksigeal, gejala kompresi tumor sakral dapat muncul kemudian, sering kali dengan nyeri sakrokoksigeal sebagai gejala utama. Jika massa terjadi di tempat lain di kanal tulang belakang, nyeri lokal di area yang sesuai adalah gejala yang umum terjadi.
Diagnosis kordoma
Kordoma sakralis terlihat secara klinis pada pemeriksaan sebagai area sakral yang penuh, dan pada pemeriksaan dubur, tumor dapat teraba bulat dan halus dengan sedikit elastisitas. Sebagian besar massa tumor yang tumbuh lambat membengkak di bagian anterior dan tidak mudah terdeteksi secara klinis hanya pada stadium lanjut ketika tumor pecah ke belakang ke dalam otot gluteal, otot sakrospinalis atau subkutan, dan massa dapat dipalpasi di perut bagian bawah. Pemeriksaan dubur merupakan tes rutin untuk mendeteksi dini tumor sakral, terutama pada pasien dengan nyeri perut bagian bawah kronis yang sudah lama tidak diobati dan dicurigai memiliki tumor sakral.
Pada masa bayi, massa lunak yang dapat dimampatkan terjadi di sepanjang garis tengah wajah, tengkorak, atau punggung dan dapat disinari atau diperbesar dengan menangis. Manifestasi kulit dari atresia spinalis meliputi kerusakan indurasi, kerusakan kulit, kerusakan pigmentasi abnormal, kerusakan rambut, kerusakan polipoid, tumor, jaringan subkutan, dan kerusakan pembuluh darah.
Kordoma yang muncul dengan metastasis meliputi kordoma sakral yang dioperasi pada paru-paru, kelopak mata, dan penis dalam 87 kasus, 5 kasus yang muncul dengan metastasis ke paru-paru bersama dengan metastasis kelenjar getah bening panggul dalam 1 kasus, serta kordoma tibialis dalam 1 kasus.
Komplikasi: inkontinensia urin dan feses dapat dikombinasikan.
Presentasi klinis
Sakit kepala adalah gejala yang paling umum. Sakit kepala bersifat menetap dan tumpul, sering kali merupakan sakit kepala yang menyeluruh, atau dapat meluas ke daerah oksipital atau serviks, dan manifestasi klinisnya bervariasi sesuai dengan lokasi dan arah perkembangan tumor.
Chordoma pada pelana: Hipopituitarisme, terutama bermanifestasi sebagai impotensi, amenore, lemak tubuh, dll.; kompresi saraf optik menghasilkan atrofi saraf optik primer, kehilangan penglihatan dan hemianopia temporal bilateral, dll.
Kordoma parasellar: Manifestasi utama adalah motilitas, talipes, dan kelumpuhan saraf abdomen, dengan keterlibatan abdomen yang lebih sering terjadi.
Chordoma lereng: gejala utamanya adalah kompresi batang otak, yaitu gangguan berjalan, tanda bundel kerucut, abduksi dan gangguan saraf wajah. Karena tumor terjadi di dasar tengkorak, maka dapat menyebabkan hidrosefalus lalu lintas, misalnya perkembangan tumor ke arah tanduk pontocerebellar, gangguan pendengaran, tinnitus dan vertigo. Jika tumor berasal dari bagian distal dinding nasofaring, maka sering kali menonjol ke dalam nasofaring yang menyebabkan hidung tersumbat, rasa sakit, dan keluarnya cairan bernanah atau berdarah.
Diagnosis
Diagnosis biasanya dapat dibuat berdasarkan presentasi klinis yang khas dari fitur lesi dan pencitraan. Tumor yang terletak di tulang belakang sakrokoksigeal menimbulkan berbagai gejala kompresi. Tumor sakral anterior lebih jelas terlihat dibandingkan dengan tumor yang tumbuh di bagian dorsal. Kerusakan tulang yang terbatas dapat dilihat pada rontgen, dengan tidak ada pengerasan atau kalsifikasi yang terlihat pada tumor yang meluas ke satu sisi. Massa sering teraba di depan sakrum pada palpasi dubur.
Tumor sel raksasa tulang, neurofibroma, dan kordoma adalah tumor yang umum terjadi pada sakrum, memiliki gejala klinis yang sama dan mudah tertukar satu sama lain pada sinar-X sebagai destruksi osteolitik, tetapi dua yang pertama sebagian besar terjadi pada orang dewasa muda berusia 20-40 tahun. Tumor jinak langka lainnya mudah dikenali dari fitur pencitraannya sendiri pada radiografi karena gejalanya yang ringan. Tumor sakrum yang sangat ganas yang lebih jarang terjadi memiliki riwayat yang pendek, dengan rasa sakit yang parah yang mempengaruhi tidur dan posisi yang dipaksakan, dan pasien segera menjadi tidak sehat secara mental, kehilangan berat badan, tidak nafsu makan dan menjadi anemia dan demam.
Pemeriksaan tambahan
1 . Pemeriksaan sinar-X
Foto polos sinar-X menunjukkan bahwa tumor sebagian besar merupakan destruksi osteolitik tanpa kalsifikasi dan pengerasan. Kerusakan lokal pada sakrum dan plak kalsifikasi dapat terlihat. Jika tumor terletak di vertebra sakral dan kaudal, tumor ini dapat menyebabkan kerusakan tulang yang terbatas pada sisi tengah atau lateral vertebra sakral, yang dapat menyebabkan tulang membesar dan menipis.
2. Sistogram dan barium enema
Pemeriksaan ini membantu menentukan luasnya tumor.
3 . Pemeriksaan CT
CT bermanfaat dalam menentukan lokalisasi dan karakterisasi tumor, menemukan kalsifikasi atau pembentukan plak, dan dapat memandu pembedahan. CT dapat dengan jelas menunjukkan hubungan antara kerusakan tulang dan bayangan jaringan lunak chordoma dan cauda equina, pembuluh darah besar dan jaringan di sekitarnya. Angiografi dapat bermanfaat dalam diagnosis chordoma serviks. Mielografi dapat menunjukkan ekstensi epidural tumor di kanal tulang belakang dan pertumbuhannya di luar penghancuran tulang, yang dapat berguna dalam pengembangan rencana pembedahan.
4. Pemindaian MRI, yang memiliki nilai lokalisasi dan kualitatif untuk tumor, merupakan alat yang sangat berguna dalam evaluasi chordoma. MRI harus dilakukan secara rutin ketika kerusakan tulang terdeteksi pada CT scan. Chordoma adalah hiposignal pada gambar T1 atau isosignal pada gambar T2 dengan lesi sinyal tinggi yang berlobulasi dengan jelas terpisah dari sinyal rendah. Penting untuk dicatat bahwa MRI dapat membedakan antara jenis tumor secara umum, umumnya chordoma klasik memiliki sinyal T1 dan T2 yang lebih panjang daripada chordoma kondrogenik.
Perawatan
Dengan kemajuan dalam teknik bedah, reseksi bedah yang berhasil untuk kordoma sakral kini dimungkinkan dan sebagian besar pasien dapat disembuhkan. Reseksi bedah radikal memainkan peran utama dalam pengobatan kordoma, dengan lokasi tumor menentukan pendekatan bedah. Tidak ada pendekatan bedah tunggal yang cocok untuk semua pasien dengan kordoma. Kordoma pada persimpangan kranio-serviks dapat diperoleh melalui pendekatan anterior atau posterior lateral. Kordoma sakral terutama direseksi melalui pendekatan posterior. Jika tumor menyerang sakral 1, reseksi sakral total dapat dilakukan. Selama penggantian panggul buatan, pembuluh darah panggul yang besar harus dilindungi dengan hati-hati dan perdarahan intraoperatif yang disebabkan oleh syok hemoragik harus dicegah. Tumor diangkat dengan kontaminasi minimal dan saraf sakral dibebaskan dari tumor dan cangkang tulang di atas tumor tergores, dengan penurunan kekambuhan yang signifikan setelah operasi.
Pengobatan Chordoma
Pelestarian sakral
Pengalaman penulis adalah bahwa pelestarian saraf sakral 123 menghasilkan kontinensia normal dan fungsi tungkai bawah bilateral pada lebih dari 90% pasien. Hilangnya saraf sakral 4 dan 5 dapat menyebabkan gangguan sensorik sementara pada perineum dan beberapa pasien pria mengalami disfungsi seksual sementara. Disfungsi saluran kemih dan feses yang terjadi setelah pembedahan dengan kerusakan saraf sakral 12 dan 3 di satu sisi akan pulih setelah 2 hingga 4 bulan.
Pembedahan reseksi tumor sakralis sangat kaya akan aliran darah dan sering dianggap terlarang di masa lalu karena sulitnya prosedur pembedahan yang besar dan tingginya risiko perdarahan dan komplikasi, serta tingkat morbiditas dan mortalitas yang tinggi. Dalam proses eksplorasi yang berkelanjutan, disadari bahwa reseksi tumor sakral total merupakan prosedur penyelamatan nyawa yang harus dipersiapkan dengan baik.
Di masa lalu, ketika tumor sakrum tidak dapat diangkat melalui pembedahan, radioterapi berguna untuk menghilangkan rasa sakit dan mengendalikan perkembangan tumor. Radioterapi pasca operasi dosis kecil berguna untuk membunuh sel-sel tumor yang tersisa.
Chordoma sulit disembuhkan hanya dengan pembedahan. Karena tumor yang berasal dari tulang biasanya menghalangi reseksi total, bahkan setelah reseksi radikal pada tumor, tingkat kekambuhan tetap tinggi. Alasan utama untuk hal ini mungkin karena pertumbuhan progresif dari sisa tumor mikroskopis.
Radioterapi pasca operasi sering kali memiliki hasil yang berbeda. Namun, kordoma tidak sensitif terhadap radioterapi dan oleh karena itu dosis ideal radioterapi pasca operasi telah menjadi subjek kepekaan klinis. para peneliti telah menyimpulkan bahwa tidak ada korelasi antara radioterapi dosis tinggi dan lama bertahan hidup. Meskipun literatur melaporkan secara berbeda, dosis minimal 5000 rad umumnya dipilih ketika radioterapi eksternal konvensional digunakan.
Pemeriksaan CT atau MRI awal setelah reseksi chordoma untuk memastikan luasnya reseksi dan adanya sisa tumor merupakan panduan penting untuk memutuskan apakah akan menggunakan radioterapi tambahan pasca operasi atau tindak lanjut rutin.
Prognosis
Prognosis keseluruhan untuk chordoma buruk, tetapi prognosis untuk chondrodysplasia umumnya dianggap lebih baik, dengan Heffelfinger dan rekannya melaporkan bahwa kelangsungan hidup rata-rata untuk chondrodysplasia adalah empat kali lipat dari pasien dengan chordoma klasik. Dalam data mereka, hanya satu pasien dengan chordoma klasik yang bertahan selama lebih dari 10 tahun, sedangkan sekitar 50% pasien dengan kondrodisplasia bertahan selama lebih dari 10 tahun. Reseksi bedah dikaitkan dengan risiko perdarahan yang tinggi, mortalitas yang tinggi, reseksi yang tidak sempurna, dan kekambuhan yang mudah terjadi tetapi metastasis yang lebih jauh.
Resep
Resep: 1. 9g Radix Codonopsis Pilosulae, 9g Radix Astragali, 9g Radix Rehmanniae, 9g Radix Paeoniae Alba, 9g Atractylodes Macrocephala, 12.5g Radix Chuanjian, 31g Radix Astragali, 9g Radix Bupleurum Wang, 31g Tiram, 12.5g Radix Xia Gu Cao, 6g Pericarpium Citri Reticulatae, 5g Muxiang, 12.5g Rumput Laut dan Rumput Laut (rebusan). Pada saat yang sama, Erhuang Wan (lima sentimeter) ditambahkan dan 1 kapsul ditelan setiap minggu.
Efek: Satu kasus sarkoma osteolitik dilaporkan telah disembuhkan.
2. Formula internal: Xuan Hu, Boswellia, Mur, Salvia, Safflower, Liu Yao Nu, Niubizi, Radix et Rhizoma, Yi Mu Cao, masing-masing 9g, Su Mu, Darah Kering, masing-masing 6g, Tu Fu 3g, direbus dalam air. Secara eksternal: 12.5g Radix Angelicae Sinensis, masing-masing 9g Radix et Rhizoma Paeoniae, Radix et Rhizoma Cyperus, Radix et Rhizoma Liu, Radix et Rhizoma Blood, masing-masing 6g Boswelliae dan Mur, 2g Saffron, 3g serpihan es, dan 0.15g Musk.
Efek: Satu kasus tumor sel raksasa pada tulang dilaporkan dapat disembuhkan.
Resep: 30g biji coix, 30g kacang hijau dan 30g kacang adzuki, dimasak sebagai bubur, makan buncisnya dan minum kuahnya.