Chordoma berasal dari sisa-sisa embrionik jaringan korda. Selama periode embrionik, ujung atas notokord ditemukan pada tulang pterigoid dan tulang oksipital di dasar tengkorak, sebagian mencapai permukaan intrakranial dan berartikulasi dengan dura mater di atas pelana pterigoid, dan pada tulang oksipital sebagian mencapai bagian bawah tulang (yaitu, permukaan glotis), dan sebagian lagi di antara tulang dasar tengkorak dan dinding faring. Bagian bawah dari notochord terletak di bagian tengah dan paracentral dari daerah sakrokoksigeal. Oleh karena itu, chordoma paling sering terjadi di area ini, terutama di bagian oksipital dasar tengkorak dan bagian sakrokoksigeal tengkorak, dengan tulang belakang sebagai yang paling umum kedua. I. Klasifikasi penyakit: Stadium patologis: Tipe umum, juga disebut tipe tipikal, adalah yang paling umum, mencakup 80%-85% dari jumlah total. Tidak ada tulang rawan atau komponen mesenkim lainnya di dalam tumor. Paling sering terjadi pada pasien berusia 40 hingga 50 tahun, dan jarang terjadi pada pasien yang berusia kurang dari 20 tahun. Tidak ada perbedaan jenis kelamin. Secara patologis mungkin ada beberapa pola pertumbuhan, tetapi pertumbuhan lamelar adalah karakteristik, yang terdiri dari sel epitel bervakuola dan stroma mukus. Imunostaining untuk sitokeratin dan antigen membran epitel positif, dan butiran nuklir terlihat pada mikroskop elektron. Ciri-ciri ini membantu membedakan penyakit ini dari kondrosarkoma, yang memiliki pewarnaan imun negatif dan tidak ada nukleolus pada mikroskop elektron. Kordoma kondromatoid menyumbang 5% hingga 15% dari kordoma. Selain ciri-ciri mikroskopis khas yang dijelaskan di atas, chordoma ini mengandung sejumlah area seperti tulang rawan hialin dalam jumlah yang bervariasi. Meskipun beberapa penulis telah mengklasifikasikannya sebagai kondrosarkoma ganas tingkat rendah setelah mikroskop elektron, banyak penelitian imunohistokimia telah menemukan kondroma positif untuk antigen penanda epitel. Jenis ini memiliki usia onset yang lebih muda dan sebelumnya dianggap memiliki prognosis yang secara umum lebih baik daripada jenis yang umum, tetapi prognosisnya sekarang dianggap serupa untuk keduanya. Tipe mesenkim, juga dikenal sebagai tipe atipikal, menyumbang 10% dari chordoma dan mengandung komponen mesenkim tipe umum dan ganas. Secara mikroskopis, tumor ini menunjukkan proliferasi aktif, dengan penurunan kandungan lendir dan skizofrenia nuklir yang signifikan. Sejumlah kecil tumor dapat bermetastasis melalui aliran darah dan disebarkan melalui implan subaraknoid. Jenis ini dapat bersifat sekunder akibat radioterapi umum atau ganas. Tumor ini sering kali mati dalam waktu 6-12 bulan setelah diagnosis. Ketika janin berkembang menjadi 3 bulan, notochord mulai merosot dan menghilang, dan hanya tersisa di diskus intervertebralis, yang disebut nukleus pulposus. Jika residu embrionik sumsum tulang belakang tetap berada di area di atas hingga setelah lahir, maka secara bertahap dapat berkembang menjadi tumor. Kordoma intrakranial adalah tumor jinak dengan pertumbuhan yang lambat dan perjalanan yang lama, rata-rata lebih dari 3 tahun. Sakit kepala adalah gejala yang paling umum, sekitar 70% pasien mengalami sakit kepala, kadang-kadang selama beberapa tahun sebelum mencari pengobatan medis, dan sering kali merupakan sakit kepala total, atau dapat meluas ke bagian belakang daerah oksipital atau daerah serviks. Sifat sakit kepala yang terus-menerus dan tumpul, tanpa perubahan yang signifikan sepanjang hari. Sakit kepala akibat chordoma berhubungan dengan infiltrasi dasar tengkorak yang lambat dan terus-menerus, dan dapat kambuh kembali. Manifestasi klinis chordoma intrakranial dapat bervariasi sesuai dengan lokasi tumor dan arah perkembangan tumor. 1 . Kordoma pelana Hipoplasia kelenjar hipofisis terutama dimanifestasikan dalam bentuk impotensi, amenorea, dan kegemukan. Kompresi saraf optik menghasilkan atrofi optik primer, kehilangan penglihatan, dan hemianopsia temporal bilateral. 2, Parasaddle chordoma terutama bermanifestasi pada Ⅲ, Ⅳ, Ⅵ kelumpuhan saraf otak, di antaranya, keterlibatan abdusens lebih sering terjadi, yang mungkin disebabkan oleh jarak tempuh yang jauh dari saraf abdusens, dan bagian proksimal saraf abdusens sering kali menjadi asal muasal tumor, sehingga tingkat kejadiannya lebih tinggi. Tumor biasanya berkembang secara perlahan, bahkan dalam waktu 1 hingga 2 tahun. Kelumpuhan saraf otak dapat bersifat bilateral, tetapi sering kali unilateral, dan sulit dimengerti, sering kali terjadi pada sisi kiri. Kordoma lereng terutama bermanifestasi sebagai gejala kompresi batang otak, yaitu gangguan berjalan, tanda kerucut, gangguan saraf otak VI dan VII, di antaranya, kerusakan saraf yang menyebar secara bilateral merupakan ciri khasnya. Tipe ekstensif: Lesi sangat luas, melebihi salah satu tipe di atas dan bahkan meluas ke area dasar tengkorak yang bergeser, dengan gejala klinis dan manifestasi pencitraan dari tipe-tipe terkait di atas. Karena tumor terjadi di dasar tengkorak, maka dapat menyebabkan hidrosefalus lalu lintas. Jika tumor berkembang ke arah sudut serebelar jembatan, gangguan pendengaran, tinitus dan vertigo akan terjadi. Chordoma berasal dari dekat dinding nasofaring dan sering kali menonjol ke dalam nasofaring atau menyusup ke dalam satu atau lebih sinus paranasal. Hal ini menyebabkan ketidakmampuan hidung untuk berventilasi, obstruksi, nyeri, sekresi hidung bernanah atau berdarah, juga karena obstruksi mekanis, menyebabkan disfagia, gejala nasofaring sering muncul sebelum keterlibatan saraf, harus diingat bahwa ada kemungkinan 13% ~ 33% untuk melihat massa di rongga nasofaring. Diagnosis dan diagnosis banding: Orang dewasa dengan riwayat sakit kepala yang panjang dan kelumpuhan saraf yang menyebar ke satu sisi harus mempertimbangkan kemungkinan adanya kordoma, namun diagnosis harus ditentukan dengan bantuan pemeriksaan pencitraan seperti X-ray, CT, MRI, dan lain-lain. Chordoma harus dibedakan dari meningioma. Meningioma di daerah yang sama dapat menyebabkan penipisan tulang lokal atau osteofit, tetapi jarang terjadi perubahan osteolitik. DSA umumnya menunjukkan penebalan arteri suplai darah meningeal dengan pewarnaan tumor yang jelas. Jika kordoma tumbuh ke arah fosa kranial posterior, maka harus dibedakan dengan neuroma akustik pada sudut serebelar pontine. Neuroma pendengaran terutama menunjukkan pembesaran saluran pendengaran internal dan resorpsi krista petrosa pada radiografi polos tengkorak dan CT, dan MRI sering kali membantu dalam diagnosis banding. Chordoma di daerah pelana perlu dibedakan dari adenoma hipofisis dan kraniofaringioma. Tumor hipofisis umumnya menunjukkan pembesaran keterlibatan pelana pterygoid, pendalaman dasar pelana, dan resorpsi tulang pada pencitraan. Craniopharyngioma dapat terlihat pada CT dengan kalsifikasi arkuata atau seperti cangkang telur pada dinding kantung, yang biasanya tidak menyebabkan kerusakan tulang yang berdekatan, dan kerusakan saraf otak keduanya sebagian besar terbatas pada saraf optik, sedangkan kordoma sebagian besar menunjukkan kerusakan saraf otak multipel terutama dalam bentuk gangguan saraf yang menyebar, dan perubahan osteolitik pada tulang dasar tengkorak serta kalsifikasi intra tumor yang berbintik-bintik atau pipih sebagian besar terlihat pada pencitraan. Chordoma yang tumbuh ke dalam nasofaring mirip dengan karsinoma nasofaring yang bermetastasis ke dasar tengkorak karena manifestasi klinis dan fitur sinar-X, dan diagnosis banding terutama bergantung pada biopsi tusukan nasofaring. Pewarnaan imunohistokimia sangat membantu. Chordoma positif untuk banyak penanda jaringan, seperti Cyto-K6/7, EMA7/7, CEA6/7, GFAP0/7, Des0/7, α-AT7/7, Lyso4/7, sedangkan kondrosarkoma negatif. V. Pengobatan: Pembedahan: Lokasi anatomi chordoma yang dalam, sehingga menyulitkan pembedahan, selain itu, penyakit ini berbahaya dan memiliki perjalanan penyakit yang panjang, dan tumor telah menginvasi dasar tengkorak secara luas saat pasien datang ke klinik, sehingga pembedahan menjadi lebih sulit. Karena chordoma tidak sensitif terhadap radiasi, radioterapi konvensional biasanya hanya berperan sebagai paliatif, dan kemanjuran jangka panjang dari radiosurgery masih belum jelas. Oleh karena itu, operasi dasar tengkorak endoskopi melalui pendekatan hidung dan/atau mulut masih merupakan metode pengobatan yang paling penting untuk penyakit ini. Bedah radio meliputi pisau gamma, pisau proton, dan pisau X. Secara khusus, pisau proton dapat digunakan untuk pengobatan segmentasi dosis tinggi, yang menggabungkan keunggulan radiosurgery dan radioterapi konvensional, yang menunjukkan keamanan dan efektivitas, dan cocok untuk sisa tumor di area neurovaskular yang penting setelah operasi. Pengobatan lain Termasuk termoterapi, pengobatan penyisipan lokal 90Y dan kemoterapi, tetapi kemanjurannya belum pasti. Pengobatan farmakologis Obat kemoterapi dianggap tidak memiliki efek terapi yang signifikan pada chordoma: dalam beberapa tahun terakhir, ada laporan dalam literatur asing tentang penggunaan obat yang ditargetkan dalam pengobatan chordoma. Terapi yang ditargetkan untuk chordoma mungkin memiliki prospek terapi yang baik. Prognosis: Chordoma dasar tengkorak adalah tumor tulang yang langka, yang termasuk tumor jinak secara histologis, tetapi memiliki karakteristik ganas sebagai berikut: lokasi yang dalam, mudah menyerang otak tengkorak dan neurovaskular yang penting; pertumbuhan infiltratif, sebagian besar dari mereka tidak memiliki membran perifer yang jelas; metastasis kadang-kadang dapat terjadi; tidak mudah untuk sepenuhnya direseksi, dan kekambuhan pasca operasi hampir 100%; pasien sebagian besar meninggal beberapa tahun setelah diagnosis. Oleh karena itu, setelah diagnosis chordoma dasar tengkorak dikonfirmasi, maka harus ditangani sebagai tumor ganas. Tingkat kelangsungan hidup chordoma dasar tengkorak umumnya rendah pada laporan awal di dalam dan luar negeri, dan tingkat kelangsungan hidup 5 tahun dipertahankan pada 30% – 40%. Dalam beberapa tahun terakhir, laporan domestik dan internasional secara bertahap meningkat, dan tingkat kelangsungan hidup pasca operasi chordoma dasar tengkorak telah meningkat secara signifikan, dengan tingkat kelangsungan hidup 5 tahun dipertahankan pada 60% – 70%.