Chordoma adalah tumor ganas tingkat rendah yang berasal dari jaringan korda residual dan relatif jarang terjadi, lebih sering terjadi pada pria daripada wanita berusia antara 20-40 tahun. Letaknya di luar dura mater dan dapat tumbuh secara ekspansif ke segala arah, baik di dalam maupun di luar tengkorak. Pembedahan adalah pilihan pengobatan pertama, tetapi tumor ini secara luas mengganggu dasar tengkorak dan sering melekat sangat erat pada struktur penting di dekatnya, sehingga tingkat reseksi total rendah. Bergantung pada lokasi utama tumor, pendekatan bedah yang berbeda dapat dipilih, seperti pendekatan epidural frontal inferior yang diperbesar, pendekatan infratemporal, pendekatan sinus transtentorial, pendekatan transoral atau lateral posterior (transkondilaris). Pada prinsipnya, tumor yang menekan batang otak harus diangkat terlebih dahulu, dan kemudian reseksi lebih lanjut dari tumor dapat dipertimbangkan untuk mengurangi beban radioterapi. Reseksi lengkap yang dikombinasikan dengan radioterapi dosis tinggi dapat mencapai hasil yang baik, dan kekambuhan dapat ditunda ketika radioterapi konvensional dikombinasikan dengan operasi paliatif atau dekompresi. Salah satu perawatan yang paling efektif untuk chordoma adalah radioterapi stereotaktik dengan radiasi partikel berat, yang mengurangi kerusakan pada jaringan di sekitarnya dan cocok untuk chordoma yang tumbuh lebih lambat. Chordoma tidak sensitif terhadap kemoterapi konvensional. Terapi obat yang ditargetkan secara molekuler memiliki efek penghambatan pada chordoma dan dapat mendorong apoptosis sel tumor. Chordoma adalah lesi yang sebagian besar bersifat jinak secara patologis, tetapi memiliki sifat ganas dan tingkat kekambuhan yang tinggi setelah pembedahan.