Sindrom nefrotik pediatrik disebut sebagai nefropati. Penyebab sebagian besar nefropati tidak diketahui, sehingga sebagian besar disebut sebagai nefropati primer. Sebagian besar terlihat pada bayi berusia 2 hingga 8 tahun.
Empat manifestasi umum.
1, oedema parah: kelopak mata atau oedema tungkai bawah, serius dapat menyebar ke seluruh tubuh, disertai dengan cairan pleura, asites, oedema cekung
2. Proteinuria masif: protein urin ++++, kuantitatif >3,5 g/hari
3. Hipoproteinemia: penurunan albumin mendominasi
4. Peningkatan kolesterol darah
Jika bayi memiliki manifestasi klinis sindrom nefrotik selain penyakit seperti purpura alergi, lupus eritematosus sistemik, dan hepatitis B, ini disebut sindrom nefrotik sekunder. Sindrom nefrotik yang dimulai dalam 12 bulan pertama kehidupan disebut nefropati kongenital dan biasanya berhubungan dengan genetik, dengan pengobatan yang buruk dan prognosis yang buruk, biasanya meninggal karena gagal ginjal atau infeksi dalam usia 3 tahun.
Saat ini telah diterima secara umum bahwa sindrom nefrotik adalah kelainan kekebalan tubuh, sehingga pengobatan untuk bayi dimulai dengan terapi hormonal, dan beberapa bayi tidak merespons dengan baik terhadap terapi hormonal dan mungkin memerlukan obat sitotoksik tambahan, termasuk siklofosfamid, rhodopsin, dan azatioprin. Perawatan lainnya termasuk istirahat dan nutrisi, pemeliharaan keseimbangan cairan dan elektrolit, pengendalian infeksi dan pengobatan simtomatik.
Biopsi ginjal adalah prosedur di mana jarum yang sangat panjang digunakan untuk mengambil sedikit jaringan dari ginjal bayi untuk melihat lesi spesifik di bawah mikroskop.
Prognosis sindrom nefrotik pada bayi sangat bervariasi. Secara umum, bayi yang sensitif terhadap terapi hormon memiliki prognosis yang lebih baik, tetapi bayi yang tidak merespons terapi hormon memiliki prognosis yang lebih buruk.
Fokus pada pencegahan
Penyebab sindrom nefrotik tidak dipahami dengan baik, sehingga sulit untuk mencegahnya. Mungkin ada baiknya memperkuat daya tahan tubuh terhadap penyakit dan mencegah infeksi. Anda juga harus mencoba menghindari obat-obatan yang dapat merusak ginjal bayi Anda.
Mencari bantuan dari dokter
(1) Kapan saya harus ke dokter?
Anda harus segera membawa bayi Anda ke dokter ketika ia mengalami pembengkakan atau hanya mengeluarkan sedikit air seni.
(2) Apa yang harus saya katakan kepada dokter?
(1) Apakah bayi Anda pernah mengalami gejala sebelumnya seperti ruam, darah dalam air seni, demam berkepanjangan, nyeri sendi, dll.?
(2) Kesehatan orang tua dan anggota keluarga: apakah ada penyakit yang sama pada orang tua dan anggota keluarga, riwayat penyakit keturunan, dll.
(3) Bagaimana cara bekerja sama dengan dokter untuk pemeriksaan dan pengobatan?
(1) Pemeriksaan fisik: Hal yang paling penting untuk diamati adalah apakah bayi memiliki tanda-tanda infeksi, tingkat oedema dan tingkat tekanan darah
Sejumlah tes laboratorium harus dilakukan pada bayi, termasuk pemeriksaan darah rutin, urin, fungsi hati dan ginjal, analisis lipid, komplemen darah, sedimentasi darah, anti-O, antibodi hepatitis B dan C, antibodi otomatis, imunoglobulin darah, kuantifikasi protein urin 24 jam, dan lain-lain. Pemeriksaan ultrasonografi pada kedua ginjal dapat memberikan gambaran umum tentang kerusakan ginjal.
③Patologi biopsi ginjal – sangat diperlukan
④Tindakan terapi yang diperlukan: termasuk pengobatan umum dan khusus.
Pengobatan umum
Istirahat umumnya tidak diperlukan jika tidak ada penyakit penyerta. Aktivitas dapat ditingkatkan secara bertahap jika penyakit ginjal telah sembuh, yaitu edema telah berkurang dan protein dalam urin menjadi negatif.
Jika edema parah, perhatian juga harus diberikan untuk mengontrol jumlah asupan air. Asupan protein harus cukup moderat untuk menggantikan kehilangan air kemih dan untuk memenuhi kebutuhan pertumbuhan dan perkembangan yang normal. Kira-kira 1,5-2 gram per kilogram berat badan per hari. Kandungan lemaknya harus rendah dan berbagai vitamin juga harus ditambahkan.
Pencegahan infeksi Penting untuk menginduksi remisi, menghindari eksaserbasi dan mengurangi kekambuhan.
Diuretik Diuretik dapat dianggap tepat bila edema parah menyebabkan anak merasa tertekan, tetapi umumnya tidak disukai karena: a) dapat menyebabkan gangguan elektrolit, b) mencegah pengamatan efektivitas obat, dan c) menyebabkan penyakit penyerta lainnya dengan mengurangi volume darah yang bersirkulasi secara efektif.
Pengobatan khusus
Hormon adrenokortikotropik (disingkat hormon)
Sejak diperkenalkannya terapi hormon pada tahun 1950-an, hasil dari penyakit ginjal telah meningkat secara signifikan, dengan sebagian besar anak mencapai remisi. Hormon masih merupakan yang paling efektif, termurah, tersedia secara luas dan dengan efek samping yang relatif sedikit, sehingga tetap menjadi obat pilihan untuk pengobatan penyakit ginjal. Sediaan yang paling sering digunakan adalah prednison dan prednisolon. Terapi hormon dapat memberikan remisi pada lebih dari 80% anak dengan penyakit ginjal dalam waktu 8 minggu, tetapi kekambuhan masih dapat terjadi pada 60-90% anak di kemudian hari.
Ada terapi prednison jangka pendek dan jangka menengah dan panjang. Terapi jangka pendek memiliki tingkat kekambuhan yang tinggi dan tidak digunakan. Di Cina, terapi jangka menengah dan panjang lebih umum digunakan, dengan jangka menengah berlangsung selama 6 bulan dan jangka panjang selama 9-12 bulan.
Terapi hormon dapat dibagi menjadi tiga fase, dengan periode awal pemberian dosis terus menerus untuk menginduksi remisi (terapi awal), diikuti dengan pemeliharaan jangka panjang dengan pemberian dosis berselang (terapi pemeliharaan), dan akhirnya pengurangan dosis secara bertahap dan penghentian obat (terapi penghentian).
Terapi awal dirancang untuk mencapai kemanjuran awal; terapi pemeliharaan bertujuan untuk mempertahankan kemanjuran dan meminimalkan efek samping dari penekanan adrenokortikal; dan terapi penghentian dilakukan sambil mencegah timbulnya sindrom putus obat.
Imunosupresan (obat sitotoksik)
Untuk pengobatan nefropati refrakter, polisakarida raptor, 6-TG, siklofosfamid, siklosporin, mikofenolat
Lainnya: terapi kejut metilprednisolon
Pengobatan dan perawatan di rumah
1. Bayi dengan sindrom nefrotik harus menjalani diet rendah garam, rendah lemak, dan rendah protein.
(1) Pilihlah makanan yang tinggi kalori, kaya akan protein berkualitas tinggi, rendah lemak, rendah natrium, tinggi kalsium, dan kaya vitamin. Bayi dapat makan lebih banyak makanan kaya protein berkualitas tinggi, seperti daging halus, susu, ikan, dan telur, dan lebih sedikit makanan kaya protein nabati seperti kedelai dan produk kedelai. Untuk memastikan bahwa bayi Anda memiliki energi yang dibutuhkan untuk pertumbuhan dan perkembangan normal, makanlah makanan yang kaya gula, seperti kentang, bubuk akar teratai, dan ubi jalar. Bayi dapat makan minyak nabati dan mengurangi minyak non-vegetarian.
(2) Diet untuk bayi dengan sindrom nefrotik dapat diberikan diet rendah garam selama tahap edema. Tidak ada batasan jumlah air dan kalori yang cukup harus diberikan. Makanan umum yang sesuai dengan selera bayi dapat digunakan tanpa pantangan khusus. Selama periode asupan hormon yang berat, nafsu makan meningkat dan harus berhati-hati untuk tidak makan berlebihan karena hal ini dapat menyebabkan obesitas yang berlebihan. Sedangkan untuk asupan protein, selama cukup untuk pertumbuhan dan perkembangan, ditambah jumlah yang hilang melalui urin, sebaiknya tidak diberikan diet protein tinggi karena adanya hipoproteinemia pada bayi dengan penyakit ginjal, dan lebih banyak produk darah seperti plasma dan albumin yang digunakan. Jumlah kekambuhan meningkat
(3) Menghindari garam terbatas pada pasien dengan edema atau hipertensi yang signifikan. Penghindaran garam dalam jangka panjang mempengaruhi nafsu makan dan dapat menyebabkan natrium darah rendah, dan mereka yang mengalami edema parah juga harus memperhatikan untuk mengontrol asupan air. Jika Anda mengalami banyak diuresis, diare atau muntah yang menyebabkan kehilangan cairan tubuh dalam jumlah besar, Anda harus mengisi kembali natrium dan air tepat waktu.
2. Infeksi, terutama pilek, adalah penyebab utama kambuhnya sindrom nefrotik pada bayi, jadi perhatian khusus harus diberikan pada kebersihan lingkungan di rumah, untuk menjaga sirkulasi udara dan mencegah infeksi pernapasan. Jika bayi Anda terserang flu, pergilah ke rumah sakit tepat waktu.
3. Jangan berikan vaksinasi pada bayi Anda, tetapi hanya setelah sembuh selama 3 sampai 6 bulan, jika tidak, dapat menyebabkan kambuhnya penyakit.
4, Sebagian besar bayi dengan sindrom nefrotik memiliki prognosis yang lebih baik, sebagian karena pemahaman yang lebih baik tentang hal itu dan kemajuan dalam tingkat diagnosis dan pengobatan dalam beberapa tahun terakhir. Alasan yang lebih penting adalah bahwa sangat penting bagi bayi dan orang tua mereka untuk mematuhi tindak lanjut jangka panjang dan perawatan rutin, yang sampai batas tertentu menentukan prognosis bayi.