Sindrom Nefrotik adalah sindrom klinis yang disebabkan oleh peningkatan permeabilitas membran filtrasi glomerulus, yang mengakibatkan kehilangan albumin plasma dalam jumlah besar dari urin. Sindrom ini memiliki empat ciri utama: proteinuria masif (kualitatif >+++, kuantitatif 24 jam >50mg/kg); ‘hipoproteinemia (albumin plasma 5,72mmol/L);’ dan berbagai tingkat edema. Berbagai penyakit glomerulus primer, sekunder, kongenital atau herediter dapat menyebabkan penyakit ini, tetapi sebagian besar (lebih dari 90%) pada periode pediatrik adalah primer. (1) Tipe sederhana Hanya mereka yang memiliki empat ciri di atas. (2) Tipe nefrotik Selain yang disebutkan di atas, mereka yang memiliki satu atau lebih dari empat ciri berikut ini: hematuria: >10 sel darah merah/HPF pada 3 kali pemeriksaan urin sentrifugal dalam waktu 2 minggu; hipertensi berulang atau persisten, 317,3/12,0 kPa pada anak usia sekolah dan >16,0/10,7 kPa pada anak usia prasekolah, tanpa kortikosteroid; ƒ Azotemia persisten dengan nitrogen urea 10,7 mmol/L dan menyingkirkan hipovolemia; ƒ Penurunan total komplemen darah atau C3 yang berulang. Jenis patologis yang umum adalah lesi mikroskopis (MCD) dan lesi non-mikroskopis, yang terakhir termasuk glomerulosklerosis segmental fokal (FSGS), nefritis proliferatif mesangial (MsPGN), nefropati membran (MGN), dan nefritis membranoproliferatif (MPGN). MCD sering terjadi pada anak-anak, diikuti oleh FSGS dan MsPGN ringan hingga sedang. MGN jarang terjadi pada pediatri sebagai bentuk primer, hanya 1 hingga 2% kasus, dan sebagian besar merupakan bentuk sekunder, terutama pada nefritis yang berhubungan dengan virus hepatitis B. MPGN merupakan jenis patologi yang lebih serius dan membutuhkan diagnosis dan pengobatan dini dan tepat waktu.