Baru-baru ini kami menemukan kasus artritis reumatoid yang dikombinasikan dengan hipertensi portal non-sklerotik di bangsal, dan kami ingin mengulas pengetahuan tentang hipertensi portal non-sklerotik sebagai berikut.
Hipertensi portal idiopatik (IPH) juga dikenal sebagai fibrosis portal non-sirosis, hipertensi portal non-sklerotik, atau sklerosis portal hepatik. Ini adalah penyakit hipertensi portal yang disebabkan oleh fibrosis oklusif dan sklerosis pada cabang vena portal intrahepatik dan sering bermanifestasi secara klinis sebagai splenomegali, anemia, dan perdarahan saluran cerna bagian atas, tetapi tanpa sirosis atau obstruksi vena portal ekstrahepatik. Etiologi masih belum diketahui. Telah dilaporkan bahwa sebagian besar pasien memiliki latar belakang kebersihan lingkungan yang buruk atau infeksi usus berulang sejak masa kanak-kanak, dan juga diperkirakan bahwa paparan jangka panjang atau konsumsi arsenik, etilena klorida atau obat sitotoksik (azatioprin, leucovorin, dll.) juga terlibat, dan telah diusulkan bahwa antigen bakteri dan zat beracun dapat menyebabkan akar cabang vena porta intrahepatik atau kerusakan endotel sinusoidal, yang menyebabkan peradangan vena atau trombosis yang berperan penting dalam patogenesis. Penyakit ini lebih sering terjadi di India dan Jepang, dan menyumbang sekitar 3% hingga 4% di negara-negara Barat.
Presentasi klinis
Pasien sebagian besar adalah pria muda dan wanita paruh baya. Permulaan penyakit ini berbahaya dan waktu timbulnya sering kali tidak jelas.
Splenomegali: Semua pasien mengalami splenomegali dalam berbagai tingkatan, sering kali disertai dengan hipersplenisme.
2. Perdarahan saluran cerna bagian atas: akibat varises hipertensi portal, lebih dari 2/3 di antaranya terdeteksi oleh endoskopi sebagai varises esofagus.
3. Anemia: sebagian besar mengalami anemia yang signifikan dan gejala-gejala yang menyertainya.
4. Hati: teraba tetapi tidak membesar secara signifikan, penyakit kuning dan asites jarang terjadi. Tidak ada tanda-tanda penyakit hati kronis seperti siderosis, ginekomastia, atau pigmentasi kulit.
Tes laboratorium: anemia ortokitik atau hipositik, leukopenia dan trombositopenia juga sering ditemukan, dan tes fungsi hati normal atau sedikit abnormal.
Poin diagnostik]
Dasar diagnostik utama penyakit ini adalah.
1. Tanda-tanda klinis splenomegali, anemia, dan perdarahan saluran cerna bagian atas.
2. Terdapat lebih dari satu jenis hemositopenia.
3. Tes fungsi hati yang normal atau mendekati normal.
4. Endoskopi atau barium swallow pada sinar-x memastikan adanya varises.
5. Ultrasonografi Doppler waktu nyata atau berwarna memastikan batang portal yang melebar dan sirkulasi kolateral yang terbuka, splenomegali dengan peningkatan aliran darah di vena limpa, tetapi hati memiliki tekstur yang homogen dan tidak ada tanda-tanda sirosis.
6. Investigasi khusus
(1) Venografi portal langsung atau tidak langsung: metode terbaik untuk menilai sirkulasi dalam sistem portal. Ini menunjukkan
(1) Penurunan jumlah cabang portal berukuran sedang di hati, penyempitan atau pemotongan akar cabang portal kecil secara tiba-tiba, dan cabang-cabang halus perifer atau subperitoneal yang jarang atau tidak teratur;
(ii) pembesaran batang utama vena porta tanpa halangan;
(iii) cabang kolateral terbuka, sering terlihat sebagai aliran di luar hati di vena lambung kiri.
(2) Pengukuran tekanan vena portal (PVP) dan tekanan vena hepatik tertanam (WHVP): PVP meningkat secara signifikan dan melebihi 20 cmH2O, WHVP sedikit meningkat dan secara signifikan lebih rendah daripada PVP, yang menunjukkan adanya obstruksi sinusoidal anterior intrahepatik.
(3) Skintigrafi isotop: Radiografi hati dan limpa 99mTc-SC menunjukkan hepatosplenomegali, tetapi bukan sumsum tulang, yang merupakan perbedaan utama antara penyakit ini dan sirosis.
(4) Laparoskopi dan biopsi jaringan hati: laparoskopi menunjukkan selubung hati yang sedikit tidak terangsang tetapi tidak ada nodul yang menyebar. Mikroskopi jaringan hati menunjukkan fibrosis dan sklerosis pada cabang portal sedang hingga besar, trombosis organik dan rekanalisasi beberapa cabang portal, fibrosis di sekitar area pertemuan, dan terkadang kumpulan fibrosa yang memanjang ke parenkim hati dalam bentuk jarum, tetapi struktur lobular tetap normal dan tidak ada nodul hati regeneratif yang menyebar.
Tidak semua hal di atas harus ada untuk mendiagnosis penyakit ini, tetapi diagnosis harus dilakukan dengan menyingkirkan semua penyebab sirosis, fibrosis hati schistosomiasis, dan obstruksi vena porta ekstrahepatik.
Pengobatan dan prognosis
Pengobatan utama adalah untuk hipertensi portal, yang lebih efektif daripada sirosis pada tahap dekompensasi.
1. Obat untuk mengurangi tekanan portal seperti Propranolol (Insulin), Spironolakton, Isosorbid Mononitrat (ISMN) atau Isosorbid Nitrat (Desipramine). Pilihlah kombinasi dua obat pada hari kerja, lihat bab hipertensi portal.
2 . Perawatan terapeutik dengan pengobatan Tiongkok seperti mengaktifkan sirkulasi darah dan menghilangkan stasis darah, memberi manfaat pada Qi dan menyehatkan Yin.
3. Skleroterapi endoskopik atau ligasi varises.
4 . Emboli sebagian dari arteri limpa.
5 . Perawatan bedah dapat dilakukan dengan diseksi portakaval atau pirau portakaval.
Penyakit ini biasanya tidak berkembang menjadi sirosis dan sebagian besar pasien dapat hidup normal, dengan 50% pasien dapat bertahan hingga 25 tahun sejak awal penyakit. Prognosisnya tergantung pada efektivitas pengendalian perdarahan varises.