Sindrom Buga adalah suatu bentuk hipertensi portal pasca-hati yang ditandai dengan lesi obstruktif pada vena hepatika dan vena kava inferior di atas pembukaannya, yang sering kali disertai dengan hipertensi vena kava inferior. Pada fase akut, pasien mengalami demam, nyeri perut bagian kanan atas, keluarnya cairan perut yang banyak, sakit kuning, hepatomegali, nyeri tekan pada area hati dan oliguria. Penyakit ini lebih sering terjadi pada pria muda, dengan rasio pria dan wanita sekitar (1,2 banding 2):1, dan rentang usianya 2,5 hingga 75 tahun, dengan 20 hingga 40 tahun adalah yang paling umum.
1. Etiologi
Penyebab utamanya meliputi.
(1) malformasi makrovaskular bawaan.
(2) keadaan hiperkoagulasi dan hiperviskos.
(3) racun.
(4) obstruksi non-trombotik intraluminal.
(5) kompresi eksogen.
(6) lesi dinding pembuluh darah.
(7) Faktor diafragma.
(8) trauma perut, dll.
2. Presentasi klinis
Pada fase akut trombosis vena hepatik sederhana, pasien mengalami demam, nyeri perut bagian kanan atas, timbulnya cairan perut yang banyak, sakit kuning, hepatomegali, nyeri tekan pada area hati dan oliguria. Kematian dapat terjadi dalam beberapa hari atau minggu karena kolapsnya peredaran darah, gagal hati, atau pendarahan saluran cerna. Fase non-akut trombosis vena hepatik sederhana ditandai dengan hipertensi portal, hepatosplenomegali, efusi peritoneum yang tidak dapat disembuhkan, dan perdarahan dari varises esofagus yang pecah.
Pada kasus obstruksi vena cava inferior sederhana, terdapat varises superfisial pada dinding dada dan perut serta punggung (aliran vena dari bawah) dan varises, pembengkakan, hiperpigmentasi, serta ulkus pada tungkai bawah. Pasien dapat mengalami sesak napas karena obstruksi vena cava hepatik dan inferior dan berkurangnya aliran darah ke jantung. Hal ini bervariasi sesuai dengan jumlah pembuluh darah yang terlibat, tingkat keterlibatan, serta sifat dan keadaan lesi yang menghalangi. Penyakit ini dapat dibagi menjadi tipe akut, subakut dan kronis.
1. Tipe akut
Sebagian besar disebabkan oleh penyumbatan total pada vena hepatik, lesi obstruktif sebagian besar berupa trombosis. Trombus dapat dengan cepat berkembang biak ke vena cava inferior. Permulaan penyakit ini cepat, dengan timbulnya distensi dan nyeri epigastrium secara tiba-tiba, disertai mual, muntah, distensi abdomen dan diare, menyerupai hepatitis fulminan, pembesaran hati yang progresif, nyeri tekan, sebagian besar disertai dengan penyakit kuning, splenomegali, pertumbuhan cairan yang cepat di dalam rongga perut, dan dapat disertai dengan efusi pleura. Pada kasus fulminan, ensefalopati hepatik dapat berkembang dengan cepat, dengan memburuknya ikterus, oliguria, atau anuria secara progresif, dan dapat dipersulit oleh koagulasi intravaskular yang menyebar (DIC), kegagalan multi-organ (MOSF), peritonitis bakterial spontan (SBF), dan sebagainya. Sebagian besar dapat meninggal dengan cepat dalam beberapa hari atau beberapa minggu akibat keruntuhan peredaran darah (syok), gagal hati, atau perdarahan saluran cerna.
2. Tipe subakut
Sebagian besar vena kava hepatik dan inferior terlibat secara bersamaan atau berurutan. Pneumoperitoneum yang tidak dapat disembuhkan, hepatomegali, dan oedema tungkai bawah sering kali muncul secara bersamaan, diikuti oleh varises superfisial pada dinding perut, punggung bawah, dan dada, dengan aliran darah ke arah atas, suatu ciri penting yang membedakan sindrom Buga dengan penyakit lain. Penyakit kuning dan hepatosplenomegali terlihat hanya pada 1/3 pasien dan sebagian besar ringan atau sedang. Dalam banyak kasus, penumpukan cairan dalam rongga perut berlangsung cepat dan terus-menerus, dengan peningkatan tekanan perut dan elevasi diafragma, dan pada kasus yang parah, sindrom kompartemen perut (ACS), yang menyebabkan gangguan fisiologis umum. Terjadi oliguria dan anuria. Volume toraks dan kepatuhan paru menurun, curah jantung menurun, resistensi pembuluh darah paru meningkat, dan terjadi hipoksemia dan asidosis.
3. Tipe kronis
Penyakit ini dapat berlangsung selama lebih dari beberapa tahun, sebagian besar pada pasien dengan obstruksi septum, dan sebagian besar ringan, tetapi dengan tanda-tanda yang mencolok seperti vena yang tebal, berliku-liku, dan marah pada dinding torakoabdomen, pigmentasi yang terlihat pada area kaki dan sepatu, dan pada beberapa kasus, ulkus kronis. Mungkin terdapat berbagai tingkat pneumoperitoneum, tetapi sebagian besar cenderung relatif stabil. Mungkin juga terdapat vena jugularis, varises korda spermatika, hernia inguinalis besar, hernia umbilikalis, dan wasir. Pada tahap akhir, pasien mungkin memiliki tubuh “laba-laba” yang khas karena malnutrisi, kehilangan protein, peningkatan cairan dalam rongga perut dan kekurusan.
3. Tes
1. Tes laboratorium
Pemeriksaan hematologi Pada kasus akut, polisitemia vera dan hemoglobin dapat ditemukan, dan tes darah rutin dapat menunjukkan peningkatan jumlah sel darah putih, tetapi hal ini tidak khas. Pada kasus kronis lanjut, jika terjadi perdarahan saluran cerna bagian atas atau splenomegali atau hipersplenisme, dapat terjadi anemia atau penurunan jumlah trombosit dan sel darah putih. Pada bentuk akut, dapat terjadi peningkatan bilirubin serum, peningkatan ALT, AST dan ALP, perpanjangan waktu protrombin dan penurunan albumin serum, sedangkan pada bentuk kronis, tidak terdapat perubahan signifikan pada tes fungsi hati. Pada kasus kronis, tes fungsi hati biasanya biasa-biasa saja. Dengan tidak adanya peritonitis bakteri spontan, konsentrasi protein sering di bawah 30 g/L dan jumlah sel tidak menunjukkan peningkatan. Pemeriksaan imunologi, serum IgA, lgM, IgG, IgE dan C3 tidak menunjukkan perubahan karakteristik yang signifikan.
2 . Pemeriksaan ultrasonografi B
Ultrasonografi abdomen dapat membuat diagnosis awal yang benar dalam banyak kasus, dengan tingkat kepatuhan lebih dari 95%. Lokasi dan panjang obstruksi vena hepatika dan vena cava inferior dapat dideteksi di bagian atas diafragma dan di portal hepatika kedua untuk menentukan apakah itu septum. Hepatomegali dan akumulasi cairan dalam rongga perut adalah temuan yang menonjol pada sindrom Buga akut. Ultrasonografi Doppler memiliki nilai diagnostik yang tinggi. Oleh karena itu, eksplorasi ultrasonografi abdomen merupakan tes yang lebih disukai, berharga dan non-invasif untuk sindrom Buga.
3. Vena hepatika, vena cava inferior, vena porta dan arteriogram
Angiografi adalah metode yang paling berharga untuk menegakkan diagnosis B-CS dan angiografi berikut ini umumnya digunakan.
(1) Angiografi dan manometri vena cava inferior.
(2) Venografi toraks hati perkutan (PTHV).
(3) Venografi portal tusukan limpa perkutan (PTSP).
(4) Arteriografi.
4. Pemindaian CT
Pada fase akut sindrom Budd-Chiari, CT scan menunjukkan pembesaran hipodens yang menyebar pada hati dengan sejumlah besar asites, dan defek pengisian yang sangat surut (60-70 Hu) pada segmen posterior vena kava inferior dan vena hepatika utama merupakan temuan spesifik pada CT scan. Pemindaian yang disempurnakan penting dalam diagnosis sindrom Budd-Chiari.
5. Pencitraan resonansi magnetik (MRI)
Pada sindrom Budd-Chiari, MRI dapat menunjukkan sinyal intensitas rendah pada parenkim hati, yang menunjukkan stasis hati dan peningkatan air bebas dalam jaringan. MRI dapat dengan jelas menunjukkan keadaan terbuka pada pembuluh darah hepatik dan vena kava inferior, dan bahkan dapat membedakan trombus baru dari trombus mekanis atau trombus tumor di dalam pembuluh darah; MRI juga dapat menunjukkan perubahan seperti sarang laba-laba pada sirkulasi kolateral intrahepatik, dan juga pada sirkulasi kolateral ekstrahepatik.
6. Pemindaian nuklir hati
Darah vena dari lobus ekor hati kembali langsung dari vena hepatika pendek ke vena cava inferior. Pada kasus obstruksi vena hepatik sederhana, vena hepatik pendek paten dan pemindaian isotop menunjukkan radioaktivitas yang jarang di daerah hepar dan radioaktivitas yang padat di lobus ekor. Pemindaian nuklir tidak spesifik untuk diagnosis sindrom Buga, tetapi hanya pada beberapa kasus terdapat peningkatan relatif serapan radioaktif pada lobus kaudatus, yang merupakan referensi penting dalam mengidentifikasi hemangioma hepar kavernosus.
7. Endoskopi
Gastroskopi tidak terlalu membantu dalam diagnosis sindrom Buga. Namun, pada kasus kronis, terutama pada mereka yang mengalami perdarahan saluran cerna, penyebab dan lokasi perdarahan dapat dipahami lebih lanjut; pada kasus yang mencurigakan atau sulit diidentifikasi, biopsi dapat dilakukan dengan penglihatan langsung untuk diagnosis yang lebih pasti. Biopsi laparoskopi memiliki keuntungan karena lebih aman dan lebih dapat diandalkan.
8. Biopsi tusukan hati
Pada tahap akut trombosis vena hepatik sederhana, terjadi dilatasi vena sentral lobulus hepatik, sinusoid hepatik dan pembuluh limfatik, darah tertekan di sinusoid hepatik dan perdarahan difus di hati. Sel-sel darah bocor dari sinusoid hati ke dalam ruang perisinusoid dan bercampur dengan sel-sel lempeng hati. Terdapat nekrosis hepatosit di sekitar vena sentral. Pada interval tertentu, sel lempeng hati digantikan oleh sel darah merah. Pada stadium lanjut, hepatosit nekrotik di zona sentral lobulus hepatik digantikan oleh jaringan fibrosa, membentuk sirosis, sementara hepatosit lainnya beregenerasi dan vena hepatik serta sinusoid membesar.
4. Diagnosis
Sindrom Buerger akut paling sering ditandai dengan nyeri perut bagian kanan atas, cairan peritoneum masif, dan hepatomegali; kasus kronis ditandai dengan hepatomegali, pembentukan sirkulasi kolateral portal-somatik, dan cairan peritoneum yang menetap. Ultrasonografi waktu nyata non-invasif dan ultrasonografi Doppler serta pemindaian CT dapat menyarankan diagnosis klinis sindrom Buga pada lebih dari 95% kasus.
5 . Perawatan
1. Perawatan bedah intervensi
Pembedahan intervensi lebih disukai untuk pengobatan sindrom Buga, yang tidak terlalu invasif dan lebih efektif. Jika vena cava inferior atau vena hepatik dikombinasikan dengan trombosis, maka dapat diobati dengan intubasi dan trombolisis terlebih dahulu, dan pelebaran balon dapat dilakukan setelah trombus benar-benar larut untuk membuka bagian yang menyempit. Jika efek pelebaran balon buruk, pemasangan stent pada vena hepatika dan vena cava inferior dapat dilakukan.
2 . Perawatan medis
Perawatan internal meliputi diet rendah garam, diuretik, dukungan nutrisi, transfusi pneumoperitoneum autologus, dan sebagainya. Pasien pada fase akut dengan trombosis sederhana dalam waktu 1 minggu setelah onset dapat diobati dengan antikoagulan, tetapi sebagian besar kasus tidak terdiagnosis hingga berminggu-minggu atau berbulan-bulan setelah trombosis. Pada kebanyakan kasus, pengobatan konservatif dapat memberikan waktu bagi sirkulasi kolateral untuk berkembang, tetapi pada akhirnya pasien akan memerlukan pembedahan.
Pasien dengan sindrom Buga, terutama pada stadium lanjut, sering kali mengalami efusi peritoneum yang tidak dapat diatasi dan malnutrisi berat. Sebagai terapi pendukung sebelum operasi, perawatan medis dapat memperbaiki kondisi umum pasien, mengurangi angka kematian akibat pembedahan, dan memfasilitasi rehabilitasi pasca operasi.
3 . Perawatan bedah
(1) Laserasi septum Laserasi septum atrium trans-kanan: caranya adalah dengan memasuki rongga dada melalui torakotomi eksternal iga ke-4 anterior kanan atau melalui sternotomi, dan memotong perikardium secara longitudinal di depan saraf frenikus kanan.
(2) Pirau atrium kanan vena cava inferior.
(3) Vena mesenterika superior – pirau atrium kanan.
(4) Pembedahan radikal Pembedahan radikal menghilangkan lesi primer secara langsung, tetapi ada risiko kekambuhan pada kasus yang disertai peradangan vena cava inferior.