Kista koledokus adalah suatu kondisi yang tidak diketahui asalnya dan lebih sering terjadi pada wanita. Gejala kista koledokus pada orang dewasa sering kali tidak khas dan komorbiditasnya sering kali menyulitkan diagnosis klinis. Dengan perkembangan pencitraan, diagnosis penyakit ini pada orang dewasa telah meningkat secara signifikan dan tidak lagi jarang ditemukan di klinik. Dua puluh satu pasien seperti itu dirawat di rumah sakit kami dari Januari 1988 hingga Januari 2008 dan dilaporkan di bawah ini.
Data klinis
Kelompok ini terdiri dari 5 laki-laki dan 16 perempuan, berusia antara 8 hingga 45 tahun, dengan usia rata-rata 28,5 tahun. Durasi penyakit berkisar antara 3 bulan hingga 22 tahun. Manifestasi klinis utama adalah: nyeri perut, massa perut dan ikterus pada 5 kasus, nyeri perut sebagai satu-satunya gejala pada 7 kasus, nyeri yang dikombinasikan dengan ikterus pada 5 kasus, dan ikterus saja pada 4 kasus. Satu kasus anastomosis sistoduodenum dilakukan; satu kasus sistojejunostomi dengan anastomosis Roux-Y; 18 kasus sistektomi dengan anastomosis Roux-Y yang tersembunyi pada duktus hepatoseluler, di mana satu kasus di antaranya menjalani rawat inap untuk sistektomi dengan drainase internal setelah sistojejunostomi; satu kasus hemikolektomi kiri. 21 pasien menjalani ultrasonografi, 18 kasus CT, satu kasus PTC, dan 5 kasus ERCP. Ada 5 kasus yang diperiksa.
Tidak ada kasus kanker intraoperatif dan satu laporan patologi pascaoperasi hiperplasia atipikal berat. Terdapat 2 kasus fistula bilier pascaoperasi, masing-masing 1 kasus perdarahan abdomen dan fistula pankreas, dan tidak ada kematian akibat pembedahan pada kelompok ini. Tindak lanjut berkisar antara 3 bulan hingga 10 tahun, dengan rata-rata tindak lanjut 36 bulan dan tingkat tindak lanjut 90%. Tiga kasus mengalami kolangitis sesekali, termasuk satu kasus setelah anastomosis sistoduodenum, satu kasus setelah sistojejunostomi sederhana dengan anastomosis Roux-Y, dan satu kasus karsinoma setelah anastomosis sistoduodenum.
Diskusi
I. Diagnosis kista saluran empedu yang umum pada orang dewasa
Pada tahun 1969, Babitt mengusulkan konsep “penggabungan saluran pankreas-pankreas yang tidak normal”, yang berarti bahwa secara anatomis saluran empedu dan saluran pankreas menyatu lebih awal di luar dinding duodenum dan sfingter Oddi tidak dapat secara efektif mengontrol penggabungan tersebut, sehingga terjadi refluks biliopankreas. Tipe III: prolaps kistik pada pembukaan saluran empedu; Tipe IV: saluran empedu intra dan ekstrahepatik yang melebar; Tipe V: saluran empedu intrahepatik yang melebar (penyakit Caroli). Tipe I adalah yang paling umum. “Kohesi saluran pankreas-pankreas yang tidak normal” dianggap sebagai faktor risiko untuk patogenesis tipe I dan IV, serta kombinasi kanker saluran empedu dan kandung empedu.
Tipe II dan III mungkin terkait dengan proliferasi saluran empedu yang berlebihan dan vakuolisasi selama perkembangan embrio, atau dengan pengurangan dan ketiadaan sel ganglion pada dinding saluran empedu yang umum [2]. Diagnosis awal kista koledokus sering tidak jelas dan presentasi klinis didasarkan pada tiga serangkai penyakit kuning, nyeri dan massa perut. Namun, pasien dengan manifestasi klinis tiga serangkai ini jarang ditemukan, dengan hanya lima kasus (23,8%) pada kelompok kami, dan 76,2% dengan satu atau dua dari gejala-gejala ini. Kista koledokus sering dikaitkan dengan batu kandung empedu atau batu saluran empedu dan oleh karena itu pada awalnya rentan terhadap diagnosis kolesistitis akut atau kolangitis akut, setelah menjalani kolesistektomi atau prosedur eksplorasi empedu lainnya. Pada orang dewasa, kista saluran empedu yang umum lebih kecil kemungkinannya untuk muncul sebagai penyakit kuning, tetapi terdapat insiden kolesistitis, kolangitis, dan pankreatitis yang relatif tinggi.
Saat ini, perhatian diberikan pada diagnosis kista koledokus berdasarkan pencitraan saluran empedu, termasuk USG, CT, ERCP, PTC, MRCP, dll. Hingga saat ini, belum ada indeks biokimia spesifik untuk kista koledokus. Sebagian besar pasien dengan kista koledokus dapat didiagnosis secara klinis dengan USG, dan baik ERCP maupun PTC memberikan pencitraan saluran empedu yang lebih baik, khususnya anatomi pertemuan saluran biliopankreas. Namun, keduanya merupakan tes invasif dan memiliki tingkat komplikasi tertentu. Standar emas saat ini untuk diagnosis adalah MRCP, yang memiliki sensitivitas yang sama dengan ERCP, tetapi tanpa komplikasi ERCP. Perkembangan teknologi CT spiral multi-baris saat ini telah membuatnya jauh lebih akurat dalam mendiagnosis gangguan sistem empedu, karena tidak terpengaruh oleh tingkat perkembangan jaringan dan organ serta kombinasi tumpang tindih dan gas usus di sekitarnya, sehingga lokasi, morfologi, jumlah dan luasnya kista saluran empedu umum bawaan dan apakah kista tersebut disertai batu dapat divisualisasikan dengan jelas.
Pemilihan kista saluran empedu ekstrahepatik umum dan pertimbangan intraoperatif
Setelah didiagnosis, kista koledokus harus ditangani melalui pembedahan. Saat ini, prosedur pembedahan tidak direkomendasikan karena tidak mengangkat kista dan rentan terhadap komplikasi pasca operasi seperti refluks cairan empedu-usus, penyempitan anastomosis, pembentukan batu dan keganasan kista. Saat ini, prosedur yang lebih dikenal untuk pengobatan kista koledokus tipe I adalah sistektomi dengan anastomosis Roux-Y jejunostomi saluran hati, yang pada dasarnya memecahkan masalah stagnasi empedu dan kanker serta sangat mengurangi terjadinya kolangitis pascabedah. Dalam kelompok kami, 18 pasien dirawat dengan prosedur ini dan tidak ada karsinoma yang terjadi pada periode pasca operasi.
Pada orang dewasa, kista koledokus memiliki perjalanan yang panjang dan peradangan berulang dapat menebalkan bekas luka di sekitar kista, yang melekat erat pada vena porta dan arteri hepatika, sehingga menyulitkan pembedahan. Demikian pula, kehati-hatian harus diberikan saat membedah kista segmental pankreas, yang biasanya menipis secara tiba-tiba sebelum pembukaan saluran pankreas dan harus dapat diidentifikasi selama pembedahan.
Sebagian besar dari penyakit ini memiliki riwayat satu atau beberapa kali operasi, perlengketan parah pada organ perut, ektopik, rentan terhadap cedera pada saluran pencernaan dan pembuluh darah penting saat membuka hilus hepatik dan membebaskan kista, yang harus dipisahkan lapis demi lapis dari kanan ke kiri dekat dengan permukaan viseral hati, lebih memilih untuk melukai peritoneum hati daripada lambung dan saluran usus hingga ke tingkat ligamentum hepatoduodenal. Karena kolangitis berulang dan batu saluran empedu dapat menyebabkan sirosis bilier dan hipertensi portal, dinding saluran empedu dan jaringan ikat di sekitar kista kaya akan pembuluh darah, varises, dan tekanan tinggi, ditambah dengan gangguan mekanisme pembekuan darah akibat fungsi hati, maka pendarahan mudah terjadi selama operasi. Hindari cedera yang tidak perlu yang disebabkan oleh penjepitan dan penjahitan yang membabi buta. Satu kasus pada kelompok ini dengan sirosis bilier dan hipertensi portal mengalami perdarahan intraoperatif yang lebih banyak dan masih mengalami perdarahan aktif setelah operasi, dan perdarahan berhasil dihentikan dengan masuk kembali ke dalam perut 10 jam setelah operasi.
III. Penatalaksanaan kista saluran empedu intrahepatik
Pada kista koledokus tipe IV, jika lesi intrahepatik terbatas pada satu lobus hati, reseksi satu lobus hati ditambah drainase internal kista koledokus ekstrahepatik dapat dilakukan. Pada tipe V (penyakit Caroli), lobektomi juga dapat dilakukan jika lesi terbatas pada satu sisi hati, dan pada satu kasus pada kelompok ini, hemikolektomi kiri dilakukan. Tidak ada obat untuk lesi tipe IV dan V dengan fokus yang tersebar dan transplantasi hati mungkin merupakan satu-satunya metode yang efektif.
IV. Manajemen komplikasi
Stenosis anastomosis adalah komplikasi yang paling umum terjadi setelah drainase internal. Jika ujung atas kista memiliki bukaan yang tinggi hingga pertemuan saluran hati kiri dan kanan, yang terbaik adalah memotong kompartemen tengah saluran hati kiri dan kanan sebelum anastomosis dan membentuk saluran hati yang umum, dan membuat anastomosis bebas tegangan untuk mengurangi pembentukan kelumpuhan anastomosis, yang biasanya tidak menyebabkan stenosis tanpa pemasangan stent. Dalam kasus bukaan rendah di ujung atas kista dan duktus hepatikus umum berdiameter kurang dari 0,8 cm, duktus hepatikus umum harus dipotong terbuka dan dibentuk untuk memasang saluran stent selama lebih dari 3 bulan, dan metode yang lebih aman adalah membiarkan bukaan atas kista seperti terompet beranastomosis dengan jejunum. Kesimpulannya, anastomosis harus dibuat sebesar mungkin sambil membuang sebanyak mungkin kista.
Di satu sisi, fistula pankreas dapat disebabkan oleh cedera pada saluran pankreas ketika kista diangkat dari segmen pankreas, dan di sisi lain, ketika ujung bawah kista terbuka di bawah pembukaan saluran pankreas, peradangan dapat menyebabkan stenosis pada ujung bawah saluran empedu dan fistula pankreas dapat terjadi ketika sisa kista tertutup. Dalam salah satu kasus kami, stenosis ujung bawah saluran empedu terlihat pada pencitraan intraoperatif, segmen pankreas kistik diawetkan, dan mukosa diobati dengan asam karbolat dan kemudian diikat untuk menutup tunggulnya. 100 ml cairan pankreas dikeluarkan setiap hari setelah pembedahan, dan pasien disembuhkan setelah 14 hari pengobatan antispasmodik dan anti-inflamasi. Jika peradangan berulang pada ujung bawah saluran empedu yang umum seperti bekas luka dapat menyebabkan fistula pankreas yang bandel, operasi lain harus dilakukan untuk mengeringkan sisa kista jejunum.
Kanker saluran empedu adalah komplikasi ganas yang paling umum dari kista saluran empedu, dengan sekitar 2,5% – 15% dilaporkan dalam literatur. Infeksi berulang pada saluran empedu, stimulasi enzim pankreas, stasis empedu, dan asam empedu yang terlalu pekat, semuanya dianggap sebagai faktor karsinogenik. Sebaliknya, mutasi pada dinding kista dan saluran empedu normal yang berdekatan dengan imunodefisiensi, seperti K-ras dan p53, juga merespons keganasan epitel empedu.
Tumor dapat terjadi di dinding kista atau di daerah di mana saluran empedu intra dan ekstrahepatik tidak melebar. Insiden kanker saluran empedu pada pasien tersebut 120 kali lebih tinggi dibandingkan dengan subjek normal dan risiko kanker meningkat secara signifikan seiring bertambahnya usia, dengan usia rata-rata pasien kanker saluran empedu yang berasal dari kista saluran empedu yang dilaporkan dalam literatur sekitar 32 tahun [5]. Pendekatan bedah yang tepat telah sangat mengurangi tingkat karsinoma, tetapi tidak ada pengobatan yang efektif untuk penyakit Caroli dan kista koledokus tipe IV, yang harus ditindaklanjuti dengan cermat dan transplantasi hati dimungkinkan bila kondisinya tepat. Pasien dengan sirosis bilier dan hipertensi portal yang sudah ada sebelumnya, terutama mereka yang memiliki kondisi umum yang buruk dengan hipoproteinemia dan gangguan mekanisme pembekuan darah, harus ditangani secara perioperatif untuk mengurangi kejadian komplikasi dan kematian akibat operasi.