Dilatasi kistik kongenital pada saluran empedu, juga dikenal sebagai kista koledokus kongenital, dilatasi kistik pada saluran empedu, kista koledokus, atau dilatasi koledokus idiopatik, adalah anomali kongenital langka yang dapat melibatkan saluran empedu intrahepatik atau ekstrahepatik, atau keduanya, pertama kali dijelaskan oleh vater pada tahun 1723, terjadi pada bayi dan anak kecil, dengan perbandingan laki-laki dan perempuan sekitar l: 4-5, dan dengan insiden sekitar 2/3 pasien di bawah usia 10 tahun. Insidennya rendah di negara-negara Barat, sekitar 1/13.000-15.000, tetapi tinggi di negara-negara Timur, hingga 1/1.000 di Jepang. l/3 pasien terdeteksi pada usia dewasa. Secara keseluruhan, kista koledokus lebih sering terjadi dibandingkan kista koledokus intrahepatik (penyakit Caroli), dan kista koledokus kongenital bersifat prakanker, dengan tingkat kanker sebesar 2,5% hingga 15%. Todani dkk. melaporkan bahwa usia rata-rata kanker pada kista koledokus dengan riwayat operasi drainase internal adalah 35,6 tahun, yang berarti 15 tahun lebih awal dibandingkan dengan pasien yang tidak memiliki riwayat operasi drainase internal. Namun, kolangiokarsinoma masih terjadi setelah reseksi kista koledokus, yang mungkin terkait dengan kelainan pertemuan saluran biliopankreas, yaitu, kanker sering terjadi pada segmen intrahepatik atau pankreas sisa dari saluran empedu yang melebar, dan lebih dari separuhnya disebabkan oleh reseksi kista yang tidak mencukupi, dan beberapa pasien dewasa mengalami karsinoma dini sebelum reseksi kista koledokus, sehingga beberapa ahli percaya bahwa reseksi kista koledokus lengkap harus dilakukan sebisa mungkin sebelum masa pubertas. I. Faktor patogen atau faktor risiko: Etiologi penyakit ini masih belum jelas. Embriologi: Pada tahun 1936, Yotsuyairagi mengusulkan bahwa epitel saluran empedu berkembang biak secara tidak seimbang dan bervakuolisasi secara tidak merata pada tahap awal embrio, dengan penyempitan distal dan kerapuhan proksimal, yang mengakibatkan pembentukan kista. 2 . Teori penggabungan pankreasobiliary yang tidak normal: Pada tahun 1969, Babbitt mengemukakan teori saluran umum, bahwa tempat penggabungan pankreasobiliary tidak normal, membentuk saluran umum yang panjang (15mm) atau pertemuan bukaan sudut kanan. Tekanan tinggi aliran balik cairan pankreas ke dalam saluran empedu, menyebabkan kolangitis refluks, dan kemudian epitel saluran empedu luruh, dinding saluran secara bertahap menipis ke luar, dan akhirnya degenerasi kistik saluran empedu. 3 . Teori neuroendokrin gastrointestinal: Pada tahun 1995, Shimotake dkk. menyarankan bahwa kista koledokus kongenital memiliki pengurangan sel induk saraf yang signifikan di dinding saluran empedu dibandingkan dengan yang normal, dan jumlah sel induk saraf yang berkurang berkorelasi positif dengan gejala klinis pasien dan tingkat kerusakan saluran empedu, dan kista tersebut disebabkan oleh disregulasi neuroendokrin gastrointestinal bawaan. 4 . Adons-leij dkk. percaya bahwa penyakit ini berasal dari faktor bawaan dan faktor yang didapat, yaitu kelemahan dinding saluran empedu bawaan, ditambah dengan berbagai faktor yang didapat yang disebabkan oleh tekanan tinggi di saluran empedu. 5 . Hipotesis lainnya. Seperti kolangitis infeksi virus sebelum dan sesudah kelahiran, pecahnya saluran empedu intrauterin, kecelakaan pembuluh darah. Kedua, karakteristik klinis kista koledokus kongenital gejala klinis yang khas adalah nyeri perut, sakit kuning dan tiga serangkai massa perut, sebagian besar kasus dikombinasikan dengan tanda-tanda infeksi saluran empedu. 1 . Nyeri perut 60% ～ 80% pasien mengalami nyeri perut, terletak di perut bagian kanan atas atau bagian tengah daerah epigastrium, mulai dari nyeri tumpul ringan, nyeri tarikan, kolik parah, sering disertai mual, muntah, perut kembung. 2. Penyakit kuning 33% ～ 70% pasien mengalami penyakit kuning, kedalamannya bervariasi, kedalamannya terkait dengan tingkat obstruksi empedu, semakin dalam penyakit kuning, semakin berat obstruksinya. 3 . Massa perut 20% ～ 90% pasien memiliki massa perut, massa biasanya terletak di perut bagian kanan atas, permukaannya halus. Permukaan massa halus dan kistik. Demam: Demam dan muntah sering terjadi pada episode yang disebabkan oleh infeksi saluran empedu. 5, tanda-tanda fisik sebagian besar pasien dapat disentuh di perut, perut kanan atas, atau perut bagian atas bulat, oval, massa berbentuk antar-jemput, batas halus, jelas, dapat dipindahkan dari sisi ke sisi, tetapi seringkali tidak dapat dipindahkan ke atas dan ke bawah, dikombinasikan dengan infeksi dapat memiliki manifestasi klinis perut akut, orang dewasa, kadang-kadang mudah bingung dengan kantong empedu yang membesar. Ketiga, poin utama diagnosis Kista koledokus kongenital sebagian besar terlihat pada bayi dan anak kecil, 40-80% pasien berusia <12 tahun, 80% untuk wanita. Dengan perkembangan teknologi pencitraan dan pendalaman pemahaman tentang penyakit ini, tingkat pendeteksiannya meningkat secara signifikan. 1, massa epigastrium, sakit perut, gejala klinis khas penyakit kuning. 2, USG B, CT, PTC, MRCP, ERCP dan kolangiografi intraoperatif membantu mendiagnosis kista koledokus bawaan. Ultrasonografi adalah metode yang lebih disukai, terutama untuk rumah sakit primer, dengan keunggulan non-invasif, ekonomis, pengulangan, dll. Dapat dengan jelas menunjukkan ukuran dan bentuk kista, tingkat pelebaran saluran empedu intra dan ekstrahepatik dan kombinasi batu, dll. CT dapat secara akurat menunjukkan tingkat pelebaran saluran empedu intra dan ekstrahepatik, dan ini merupakan metode diagnostik tambahan yang penting; MRCP memiliki sensitivitas, spesifisitas, dan akurasi yang lebih tinggi dibandingkan dengan dua metode sebelumnya, dan tingkat akurasi kualitatif dan lokalisasi penyakit dapat mencapai 100%. MRCP memiliki sensitivitas, spesifisitas, dan akurasi yang lebih tinggi dibandingkan dengan dua metode sebelumnya, dan tingkat akurasi kualifikasi dan penentuan lokasi penyakit dapat mencapai 100%. Hal ini sangat penting untuk pengembangan program bedah pra operasi dan operasi bedah. Penyakit yang mudah membingungkan 1, kista hati dan kista hati kista yang terletak di parenkim hati dan saluran empedu, kolangiografi dan MRCP dapat membantu mengidentifikasi. 2 . Kolesistitis dengan dilatasi saluran empedu Derajat dilatasi saluran empedu lebih ringan dibandingkan dengan koledokolitiasis, dan dilatasi yang seragam dan konsisten tanpa fenomena dilatasi segmental yang terbatas, MRCP dapat membantu mengidentifikasi 3 . Tumor abdomen CT dan MRI dapat membantu mengidentifikasi sumber massa. Setelah diagnosis dilatasi kistik kongenital saluran empedu ditegakkan, tanpa kontraindikasi untuk pembedahan, pada prinsipnya, harus lebih awal dalam "drainase internal", drainase eksternal kista pada kondisi sistemik pasien yang buruk, tidak dapat mentolerir pembedahan dan memiliki komplikasi serius. Metode pembedahan yang berbeda digunakan sesuai dengan jenis patologis yang berbeda. Saat ini, metode pengetikan Todani lebih umum digunakan, dan kista koledokus dibagi menjadi 5 tipe: Tipe I. Saluran koledokus melebar dalam bentuk antar-jemput; saluran hati kanan dan kiri serta saluran empedu intrahepatik normal, dan saluran kistik umumnya menyatu dengan kista. Ini adalah yang paling umum secara klinis dan menyumbang lebih dari 90% dari semua kista koledokus. Kista koledokus tipe II berbentuk divertikulum, sebagian besar berasal dari dinding lateral duktus koledokus, jarang ditemukan dalam praktik klinis. Tonjolan terminal koledokus tipe III, juga dikenal sebagai tumor koledokus, adalah prolaps kistik pada pembukaan duktus koledokus di duodenum, dan duktus koledokus serta duktus pankreas masuk ke dalam duodenum melalui kista, yang dilapisi oleh mukosa duodenum. Secara klinis jarang terjadi. Menyumbang sekitar 1,5% dari kista koledokus. Tipe IVa Kista multipel pada saluran empedu intra dan ekstra hepatik; Tipe IVb, kista multipel pada saluran empedu ekstra hepatik. Tipe V Pelebaran kistik pada saluran empedu intrahepatik (penyakit caroli). 2. Untuk pasien dengan dilatasi kistik tipe I, sistektomi (termasuk bagian segmen pankreas yang melebar) ditambah anastomosis saluran empedu jejunum Rouen-Y direkomendasikan. Prinsip pembedahan: proksimal dari kista berdasarkan pemotongan anastomosis empedu-usus yang bersih dan berkaliber besar atau kolangioplasti setelah jejunostomi saluran empedu berkaliber besar di salah satu sisi anastomosis. Saat ini, diyakini bahwa anastomosis antara duktus hepatikus umum dan jejunum perlu dipertahankan sekitar 1 cm setelah reseksi kista koledokus untuk menghindari stenosis anastomosis pasca operasi, yang dapat menyebabkan operasi ulang yang menyakitkan. Beberapa orang berpikir bahwa saluran hepatik umum perlu direseksi, dan kemudian saluran hepatik kanan dan kiri disambung setelah operasi plastik, tetapi kaliber operasi plastik masih kecil, dan stenosis anastomosis pasti akan terjadi setelah anastomosis dengan jejunum, yang membuatnya mudah untuk infeksi bilier berulang terjadi pada periode pasca operasi. Pada pasien dengan episode berulang dan operasi ulang, dinding kista dan jaringan di sekitarnya sangat melekat, kista harus ditranseksi terlebih dahulu, dan lapisan dalam dinding kista harus dipisahkan dari lapisan jaringan fibrosa, mirip dengan operasi pengelupasan kantung hernia, menyisakan lapisan luar untuk mencegah cedera pada vena porta dan jaringan pankreas di bagian belakang. Dalam penanganan bagian bawah kista, setelah membedah dinding kista, pembukaan saluran empedu bagian bawah pada kista harus dikenali terlebih dahulu. Jika bukaannya besar, maka mudah untuk dikupas, tetapi jika bukaannya sangat kecil (terkadang hanya berupa lipatan), maka perlu diidentifikasi dengan hati-hati. Pembukaan juga dapat diidentifikasi dengan menunggu atau memijat pankreas dengan lembut untuk mendorong aliran cairan pankreas, yang membantu memperkirakan arah ke bawah dari saluran empedu umum ekstrasapsular. Terlepas dari anastomosis mana yang digunakan, anastomosis harus berdiameter ≥2,0 cm, dan panjang cabang kolateral empedu dari jejunostomi hepatik umum Anastomosis Roux-Y harus dipertahankan pada 35-40 cm untuk mencegah refluks. 3. Kista tipe II biasanya diobati dengan sistektomi, papilotomi duodenum, dan plastik, dan pankoduodenektomi juga telah dilaporkan. Pada kista tipe III dengan pertemuan saluran biliopankreas yang abnormal, pemisahan saluran biliopankreas dilakukan bersamaan dengan kistektomi. Dalam beberapa tahun terakhir, operasi endoskopi secara bertahap diterapkan pada pengobatan metalurgi kista tipe III, dan hasil yang lebih baik telah dicapai. 4, penyakit caroli tipe V masih merupakan titik yang sulit dalam pengobatan, dan sulit untuk mencapai efek terapeutik yang memuaskan dengan berbagai metode pengobatan yang saat ini digunakan. Secara umum diyakini bahwa kista kolangiokarsinoma intrahepatik yang terbatas pada satu bagian atau satu lobus dapat direseksi dengan lobektomi atau reseksi segmental, dan beberapa kista di dua lobus dapat direseksi di sisi yang lebih berat, dan sisi lainnya dapat dikeringkan secara efektif; transplantasi hati harus dipertimbangkan dalam kasus kista intrahepatik yang menyebar di dua lobus. Jika sulit untuk melakukan lobektomi hati, kista dapat diiris pada permukaannya, dan isi kista, seperti batu, dapat dikeluarkan dan jejunostomi kista dapat dilakukan. Kista koledokus kongenital memiliki tingkat kanker tertentu dan harus ditangani dengan serius. Jika ditemukan penebalan dinding kista atau pembentukan nodul intraoperatif, pembekuan intraoperatif harus dilakukan tepat waktu untuk menyingkirkan kemungkinan kanker. Setelah diagnosis karsinoma, sistektomi dan hepaticojejunostomi harus dilakukan pada kasus tanpa metastasis kelenjar getah bening, dan sistektomi serta pankoduodenektomi harus dilakukan pada kasus dengan infiltrasi kepala pankreas, untuk meningkatkan kualitas kelangsungan hidup pasca operasi dan waktu. Untuk kasus dengan infiltrasi lokal yang jelas dan kesulitan dalam eksisi kista total, eksisi kista parsial dan anastomosis hepaticojejunal dapat dilakukan, tetapi perlu untuk memperbesar saluran empedu pada bagian hati dan kemudian melakukan anastomosis dengan jejunum untuk mencapai tujuan drainase yang lancar, jika tidak, hal ini sama saja dengan tidak menyelesaikan masalah secara menyeluruh, dan gejala infeksi empedu masih cukup serius. 6, penggunaan kista koledokus sebelumnya dan anastomosis duodenum atau metode bedah anastomosis koledokus kista jejunoileum salah. Kista koledokus dan anastomosis duodenum bertujuan untuk membuat empedu mengalir ke dalam duodenum, hasil pengamatan menunjukkan bahwa tidak hanya empedu yang tidak dapat mengalir ke dalam duodenum, dan isi duodenum dapat mengalir kembali ke dalam rongga kistik, sehingga kista masuk ke dalam kantung, semakin banyak isinya yang tidak dapat dikeluarkan, mengakibatkan infeksi saluran empedu yang serius berulang, jenis pembedahan dalam pengobatan penyakit ini harus ditinggalkan. Ketika menghadapi pasien dengan operasi ini, anastomosis dipotong lagi, duodenum diperbaiki, kista diangkat, dan saluran empedu disembuhkan dengan anastomosis Roux-Y dengan jejunum. Kesimpulannya, kista koledokus kongenital harus didiagnosis dengan jelas sebelum operasi, dan metode pembedahan yang tepat harus digunakan untuk menangani kista sesuai dengan jenis dan spesifikasi kista. Anastomosis sistoduodenum untuk kista koledokus harus dibuang, dan anastomosis sistojejunal bukanlah prosedur yang ideal, kista intra dan ekstrahepatik harus ditangani dengan kista ekstrahepatik harus ditangani pada saat yang sama dengan kista intrahepatik, dan pengobatan kista intrahepatik dapat dilakukan dengan reseksi hepatik, transplantasi hati pada kasus-kasus yang parah, dan kista ekstrahepatik harus direseksi pada kasus-kasus tersebut. Jejunostomi hati yang umum adalah prosedur yang ideal.