Mengenai etiologi kista koledokus kongenital, sejak tahun 1969, ketika Babitt pertama kali mengusulkan konsep “konjungsi duktus pankreas-pankreas yang abnormal” melalui kolangiopankreatografi, sebagian besar ahli telah menyetujui teori ini melalui temuan empiris. Artinya, secara anatomis, saluran empedu dan saluran pankreas menyatu lebih awal di luar dinding duodenum, dan saluran umum terlalu panjang untuk sfingter Oddi dari papilla duodenum untuk mengontrol penggabungan secara efektif, sehingga cairan empedu dan pankreas menyatu secara dini untuk menghasilkan refluks biliopankreatik. Beberapa kista koledokus kongenital divertikular dan prolaps yang jarang terjadi dapat disebabkan oleh faktor lain, seperti perkembangan abnormal saluran empedu primitif, proliferasi segmen tertentu dan vakuolisasi berlebihan pada segmen tertentu selama proses vakuolisasi embrionik, perkembangan abnormal saraf empedu, serta pengurangan dan kekurangan sel ganglion pada dinding saluran koledokus.