Kista koledokus kongenital, yang juga dikenal sebagai dilatasi kistik duktus koledokus, sebagian besar merupakan kelainan perkembangan bawaan. Gejala gejala kista koledokus kongenital muncul pada anak-anak dan orang dewasa, menurut statistik, 25% kasus yang didiagnosis pada tahun pertama kehidupan, 60% didiagnosis sebelum usia 10 tahun, 23% didiagnosis pada usia 40 tahun, yang tertua berusia 78 tahun, manifestasi klinis nyeri epigastrium intermiten, massa perut bagian kanan atas dan penyakit kuning, yang dikenal sebagai tiga serangkai kista koledokus, tetapi hanya menyumbang 1/3 dari jumlah total 55% ~ 60% kasus mengalami nyeri perut, 60% ~ 75% mengalami massa, 65% ~ 80% kasus kista koledokus bawaan memiliki benjolan. ~ Sebanyak 60% kasus mengalami nyeri perut, 60% ~ 75% memiliki massa, 65% ~ 80% mengalami ikterus, manifestasi klinisnya sangat berbeda, bisa sama sekali tidak nyeri, atau untuk perut epigastrium dapat ditoleransi dengan nyeri tumpul, atau bahkan kolik epigastrium kanan, ikterus merupakan gejala yang paling umum, pada anak-anak sering kali merupakan gejala yang pertama kali terlihat, dapat bersifat intermiten atau progresif; bayi dengan ikterus yang progresif. Atresia bilier kongenital harus diperhitungkan, ikterus bisa berat dengan kulit gatal, feses keabu-abuan, urin hitam pekat sebagai manifestasi kolestasis, derajat ikterus berhubungan langsung dengan derajat obstruksi empedu dan infeksi, perut epigastrium atau seperempat tulang rusuk kanan dapat disentuh dengan massa, yang besar dapat menempati seluruh perut kanan, ada sensasi kistik saat menyentuhnya, tetap dan tidak aktif, kista kecil dapat digerakkan sedikit, setelah terjadinya infeksi, ada kelembutan yang jelas dan nyeri pantul, jika itu duodenum Dalam kasus tonjolan saluran empedu duodenum, ada gejala obstruksi duodenum, selain itu, mual, muntah, anoreksia, diare dan penurunan berat badan, dll., Dan dalam kasus infeksi, ada menggigil, demam, dan peningkatan jumlah sel darah putih. Berdasarkan tiga gejala khas yaitu sakit perut, sakit kuning dan massa perut yang muncul sebentar-sebentar sejak masa kanak-kanak, penyakit ini harus dipertimbangkan, tetapi beberapa di antaranya tidak memiliki ketiga gejala tersebut, dan diagnosis harus dilakukan dengan menggabungkan pemeriksaan laboratorium, USG perut, CT dan kolangiografi. Pengobatan 1. Pengobatan selama serangan inflamasi. (1) Puasa dan dekompresi saluran cerna dapat mengurangi sekresi cairan empedu dan pankreas serta mengurangi tekanan pada saluran empedu. (2) Penerapan antibiotik untuk mengendalikan infeksi, infeksi saluran empedu adalah bakteri umum untuk bakteri aerobik usus gram negatif dan bakteri anaerobik, terutama basil, sefalosporin dan metronidazol dapat digunakan. (3) sakit perut bisa menjadi obat antispasmodik antikolinergik yang tepat. (4) Dikombinasikan dengan kolangitis septik akut, ikterus obstruktif parah, gagal hati dini pada pasien yang parah dapat didahului dengan drainase nasobilier transduodenoskopi atau drainase empedu tusuk hati perkutan, pengurangan kekuningan awal dan pengendalian infeksi sebelum memilih perawatan bedah. (5) Pasien dengan peningkatan serum amilase diperlakukan sebagai pankreatitis. (6) Secara aktif mencegah dan mengobati syok, termasuk transfusi darah dan penggantian cairan, memperbaiki ketidakseimbangan air, elektrolit, dan asam basa, serta memantau tanda-tanda vital. (7) Memperkuat perlindungan hati dan terapi dukungan nutrisi. Suplementasi semua jenis vitamin yang larut dalam lemak (A, D, K, dll.) untuk mempertahankan status gizi yang baik. Setelah diagnosis ditegakkan, perawatan bedah harus dilakukan. Pembedahan tidak terbatas pada drainase dan reseksi. Jenis divertikulum dan jenis tonjolan koledokus duodenum pada prinsipnya, harus mencoba menggunakan reseksi; hanya jenis umum karena kista terlalu besar, reseksi sulit dilakukan, dapat merusak jaringan penting di sekitarnya, atau pada tahap infeksi akut, hanya perlu dilakukan drainase. Ada dua jenis drainase: drainase eksternal dan drainase internal. Drainase eksternal rentan terhadap kehilangan air hipotonik, asidosis, gangguan elektrolit, jadi kecuali dalam upaya terakhir, seperti infeksi parah atau kondisi sistemik yang terlalu buruk, hanya pada pembedahan darurat, melalui intubasi kandung empedu atau jahitan kantong kista, setelah kondisi sistemik membaik, dan kemudian membuat akses empedu. Ada anastomosis duodenum kista, anastomosis lambung kista dan jejunostomi kista, tetapi mudah menyebabkan refluks isi saluran cerna, yang menyebabkan kolangitis asendens. Oleh karena itu, beberapa orang menganjurkan penggunaan kelengkungan lambung yang lebih besar ke dalam tabung dan kemudian disambung dengan kista; yang lebih umum adalah membuat anastomosis tipe Y kista Roux jejunum, penggunaan bagian sepanjang 30cm, untuk fungsi tabung usus dan kista untuk ujung sisi anastomosis, 70% hingga 80% kasus dapat mencapai hasil yang memuaskan. Setelah anastomosis kista, jika terjadi kolangitis asendens, akan menyebabkan stenosis anastomosis, dan mudah timbul batu, serta dapat terjadi akibat perubahan ganas karena rangsangan inflamasi, dan sering kali perlu dilakukan operasi ulang, yang mengindikasikan bahwa reseksi kista awal lebih diinginkan. Namun, tingkat kematian reseksi tinggi, sehingga beberapa penulis menganjurkan bahwa pada struktur penting, hanya lapisan dalam dinding kista yang dibuang, dengan tetap mempertahankan lapisan tipis membran luar dinding kista, untuk eksisi kista total, dan kemudian menyambungkan saluran empedu yang proksimal ke kista dengan cabang Y jejunum, atau menyambungkan saluran empedu yang berlawanan dengan ujung saluran empedu ditambah sfingter Oddi plastis. Meskipun pengangkatan kista secara total tidak memungkinkan, setidaknya sebagian besar dinding kista harus diangkat sebanyak mungkin untuk meminimalkan komplikasi pasca operasi. Angka kematian operasi drainase internal rendah, tetapi angka morbiditas pasca operasi tinggi; angka morbiditas setelah kistektomi total rendah, dan angka kematian operasi telah berkurang dari 50% menjadi sekitar 5%. Semakin tinggi tingkat diagnosis pra operasi yang tepat, semakin rendah tingkat kematian operasi. Tingkat diagnosis pra operasi yang tepat hanya 3% pada tahun 1933, tetapi sekarang telah meningkat menjadi 70% – 80%, sehingga keamanan operasi telah meningkat secara signifikan. Perkembangan transplantasi hati telah meningkatkan prognosis atresia bilier intra dan ekstrahepatik. Prognosis telah membaik dengan peningkatan teknik diagnosis yang tepat, dan morbiditas dan mortalitas penyakit ini sekarang telah sangat berkurang. Perkembangan transplantasi hati telah meningkatkan prognosis atresia bilier intra dan ekstrahepatik.