Insiden dilatasi saluran empedu kongenital clostridial telah meningkat secara signifikan dalam beberapa tahun terakhir. Karena dilatasi saluran empedu yang ringan, maka tidak mudah dibedakan dengan dilatasi saluran empedu yang disebabkan oleh batu yang menyerupai endapan saluran empedu dan sisa-sisa cacing gelang. Penanganan dilatasi clostridial pada dasarnya berbeda dengan dilatasi saluran empedu karena penyebab yang disebutkan di atas, sehingga proses diagnostik yang rasional dan terstandardisasi sangat penting untuk mendiagnosis dilatasi saluran empedu bawaan clostridial. Presentasi klinis yang khas dari dilatasi saluran empedu kongenital adalah tiga serangkai nyeri perut, massa perut dan penyakit kuning, dengan sebagian besar pasien yang dilaporkan dalam literatur mengalami dilatasi kistik pada saluran empedu. Namun, dalam beberapa tahun terakhir, dengan peningkatan kondisi medis dan teknik diagnostik, proporsi pasien dengan dilatasi kistik saluran empedu telah meningkat secara signifikan. Tidak mudah untuk membedakannya dengan pelebaran saluran empedu sederhana yang disebabkan oleh sisa-sisa cacing gelang empedu dan batu yang menyerupai endapan. Riwayat yang rinci adalah petunjuk pertama untuk diagnosis. Anak-anak dengan chylothorax memiliki riwayat nyeri perut atau ketidaknyamanan yang berulang, yang dapat bersifat ringan atau berat. Diperkirakan bahwa disfungsi pankreatikobiliari (PBM) merupakan salah satu penyebab dilatasi saluran empedu bawaan; pita tekanan tinggi yang dibentuk oleh sfingter Oddi di ujung distal saluran umum dapat menyebabkan refluks cairan pankreas ke dalam saluran empedu, di mana tripsin, elastase dan kolagenase dapat merusak dinding saluran empedu, sehingga menjadi lemah dan melebar; di sisi lain, karena tekanan yang meningkat di dalam saluran empedu, cairan empedu mengalir kembali ke dalam saluran pankreas, yang mengarah ke pengaktifan enzim pankreas dan perkembangan pankreatitis. Pankreatitis terjadi. Dilatasi duktus kistik biasanya dikombinasikan dengan ektasia distal dari pembukaan duktus umum dan perpanjangan duktus umum. Karena pembukaan duktus Vater merupakan lokasi divertikulum hati embrionik awal, posisi ektopik distal dari divertikulum hati selama periode embrionik menyebabkan pemanjangan saluran empedu dan duktus komunis. Pada saat yang sama, dilatasi saluran empedu kongenital sering dikombinasikan dengan perkembangan pankreas yang tidak normal dan peningkatan jarak antara pankreas ventral dan dorsal, yang memengaruhi fusi dan perkembangan pankreas ventral dan dorsal, yang mengakibatkan pemisahan pankreas dan peningkatan sudut konvergensi pankreas-empedu. Ultrasonografi sederhana, non-invasif dan murah, dan sering kali menjadi pilihan pertama untuk mendiagnosis penyakit hepatobilier dan pankreas. CT memiliki keunggulan sebagai pemindaian yang cepat, biasanya hanya memerlukan waktu beberapa detik untuk menyelesaikannya, sehingga masih merupakan metode pemeriksaan yang paling umum untuk penyakit hepatobilier dan pankreas pediatrik. Namun, kelemahan ERCP adalah bahwa ini adalah tes invasif, yang sulit untuk dilakukan secara luas dan dipopulerkan dalam menghadapi pasien muda. MRCP adalah metode pencitraan non-invasif, non-kontras dan non-radiografi. Metode ini mampu menunjukkan anatomi lengkap struktur biliopankreas dan gambarnya dapat diputar 360° untuk menunjukkan lesi dengan mudah, yang lebih unggul daripada metode diagnostik lainnya. Namun, MRI dapat memakan waktu lama untuk dilakukan, dan anak-anak yang terlalu muda untuk bekerja sama dengan tes ini biasanya gagal melakukannya, atau gambarnya kabur untuk tujuan diagnostik klinis, sehingga ada keterbatasan dalam praktik klinis. Kolangiografi intraoperatif adalah penyuntikan langsung kontras ke dalam kandung empedu atau saluran empedu untuk menunjukkan seluruh saluran empedu intra dan ekstrahepatik serta untuk memahami sifat dan luasnya lesi, yang sangat membantu untuk diagnosis. Namun, karena kolangiografi intraoperatif adalah kontras paralel, jika sfingter Oddi rileks atau pembukaan saluran pankreas bengkak atau menyempit, zat kontras dengan cepat keluar ke dalam duodenum dan saluran pankreas terkadang tidak dapat divisualisasikan dengan baik. Namun, setelah memperbaiki metode pencitraan, seperti meningkatkan tekanan injeksi atau meningkatkan resistensi distal papilla duodenum, efek pencitraan menjadi lebih baik. Selain itu, sudut sinar-X yang buruk juga dapat menyebabkan tampilan komisura pankreatikobiliary yang tidak memuaskan. Sebagai kesimpulan, anamnesis yang mendetail, pemilihan pemeriksaan yang tepat, penerapan prosedur diagnostik standar, kombinasi tes laboratorium dan pemeriksaan pencitraan, serta analisis yang cermat terhadap parameter yang relevan dapat memperjelas diagnosis dilatasi saluran empedu bawaan kloaka pediatrik, sehingga dapat menghindari diagnosis yang terlewat dan kesalahan diagnosis.