Apa yang dimaksud dengan koledocholithiasis kongenital pediatrik?

Kolesistitis koledokus pediatrik kongenital (kista koledokus) adalah salah satu kelainan bilier kongenital yang paling umum terjadi pada praktik klinis. Ini adalah kelainan bawaan di mana sebagian saluran empedu umum berbentuk kistik atau berbentuk gelendong, kadang-kadang disertai dengan dilatasi saluran empedu intrahepatik. Insiden ini lebih tinggi pada wanita daripada pria, terhitung sekitar 60% hingga 80% dari total insiden koledocholithiasis bawaan pediatrik (kista koledokus). Kondisi ini juga dikenal sebagai kista koledokus, kista koledokus kongenital, dilatasi koledokus kongenital, dan dilatasi koledokus primer. Etiologi: Penyebab yang mungkin meliputi: (1) Malformasi perkembangan embrio bilier. (2) Obstruksi pada ujung saluran empedu. (3) Perkembangan saraf dan otot yang buruk di ujung distal saluran empedu. (4) Faktor keturunan. (5) Aliran pankreas-empedu yang tidak normal. (6) Kombinasi beberapa faktor. Perlu dicatat bahwa penyakit ini memiliki tingkat kanker yang tinggi pada kanker saluran empedu, dan lebih dari separuh kasus kanker saluran empedu dengan keluhan utama nyeri perut dan demam, yang sedikit lebih sering terjadi dibandingkan dengan penyakit tanpa kanker. Sekitar 30 persen datang dengan penyakit kuning dan massa perut yang teraba. Adanya nyeri punggung dan kelesuan menunjukkan stadium yang progresif. Penyakit ini mudah disalahartikan sebagai penyakit primer karena tidak ada manifestasi spesifik karsinoma. Oleh karena itu, begitu USG, CT, pencitraan ERCP, dll. menemukan bayangan massa di saluran empedu yang melebar, maka hal itu harus dicurigai. Ketika lebih dari 300 kasus karsinoma dianalisis, fokusnya hanya terbatas pada lapisan otot, dan ada kurang dari 10 kasus pada tahap awal, yang menunjukkan bahwa diagnosisnya sangat sulit. Selain diagnosis dan klasifikasi dasar penyakit, ada atau tidaknya aliran pankreasobiliari yang abnormal dan morfologinya, apakah ada batu di saluran umum, apakah ada dilatasi saluran empedu intrahepatik, dan apakah ada stenosis saluran empedu di bagian hepatoportal hati, dan patologi lainnya harus dipahami sebelum atau selama operasi, untuk memandu pengobatan yang benar. Pengobatan. Pengobatan: Prinsip-prinsip pengobatan untuk koledocholithiasis bawaan dapat diringkas sebagai berikut: (1) Anastomosis usus ke saluran empedu proksimal harus dilakukan di bawah dasar pemikiran untuk memenuhi persyaratan fisiologis sejauh mungkin. Obstruksi saluran empedu umum dihilangkan, dan empedu dikembalikan ke saluran usus. Saat merekonstruksi saluran empedu, perlu dipastikan bahwa anastomosis cukup besar untuk menghindari puntiran dan angulasi pada usus yang beranastomosis. (2) Reseksi saluran empedu dan kantung empedu yang melebar untuk menyingkirkan kemungkinan terjadinya kanker saluran empedu di masa depan. (3) Melakukan pirau pankreatobiliaris untuk mengatasi masalah koaptasi pankreatikobiliaris yang tidak normal. (4) Memahami dan mengatasi dilatasi atau penyempitan saluran empedu intrahepatik dan batu saluran empedu intrahepatik. (5) Memahami dan mengatasi kemungkinan adanya batu empedu pankreas dalam saluran pankreasobiliary umum.