Seiring dengan meningkatnya teknologi diagnostik prenatal dan digunakan secara luas, semakin banyak kasus yang didiagnosis dengan jelas pada periode janin. Tidak ada keseragaman yang lengkap mengenai penanganannya. Mereka yang dicurigai menderita kista koledokus pada bayi baru lahir harus dipantau secara ketat setelah lahir, dengan pemeriksaan fungsi hati dan ultrasonografi bulanan secara teratur. Jika tidak ada rasa tidak nyaman, bilirubin dan aminotransferase normal, dan tidak ada perubahan yang jelas pada ukuran kista, operasi radikal dapat dilakukan pada pengamatan 3-6 bulan, dan kistektomi harus dihindari pada masa neonatal; jika anak mengalami sakit perut, muntah, sakit kuning atau bahkan tinja berwarna keputihan, bilirubin dan aminotransferase yang tidak normal, atau diameter kista meningkat, atau kista tidak dapat dibedakan dengan atresia bilier tipe I, maka operasi radikal harus segera dilakukan. Jika tidak, fungsi hati anak akan terganggu dan bahkan berkembang menjadi sirosis. Karena lesi obstruksi empedu yang berat pada neonatus, kista sering kali dikombinasikan dengan oedema dan perlengketan yang parah di sekitar kista, maka pembedahan menjadi rumit dan sulit dilakukan, sehingga membutuhkan dokter bedah anak yang berpengalaman untuk melakukan pembedahan. Pembedahan saat ini dapat dilakukan secara laparoskopi atau terbuka, keduanya memiliki tingkat keberhasilan yang tinggi.