Arnold-Chiarimalformasi, juga dikenal sebagai malformasi Chiari, adalah anomali perkembangan kongenital di mana tonsil serebelum meluas ke bawah, atau bagian bawah medula oblongata atau bahkan ventrikel IV, melalui foramen magnum ke dalam kanal tulang belakang leher, karena perkembangan abnormal struktur otak di garis tengah sulkus tengkorak posterior selama masa embrionik. Patogenesis penyakit ini saat ini masih menjadi bahan perdebatan, dengan sebagian besar berpendapat bahwa herniasi bawah merupakan hasil dari pertumbuhan berlebih dan perluasan jaringan otak pada struktur garis tengah resesus kranial posterior selama masa embrionik, yang, bersama dengan penurunan volume resesus kranial posterior, berkontribusi pada herniasi ke bawah melalui foramen magnum ke dalam kanal tulang belakang leher. Dalam beberapa kasus, herniasi ini turun ke vertebra kardinal atau lebih rendah, menyebabkan kerusakan parah pada otak kecil, batang otak, dan medula servikal yang lebih tinggi serta saraf servikal, dan dapat menyebabkan hidrosefalus. Penyakit ini sering dikombinasikan dengan kelainan bentuk oksipital lainnya seperti depresi dasar tengkorak, fusi atlanto-oksipital, dasar tengkorak yang diratakan, dan insufisiensi segmentasi serviks. Presentasi klinis tergantung terutama pada ada atau tidaknya cekungan sumsum tulang belakang yang terjadi bersamaan dan kompresi batang otak dan otak kecil. Gejala yang disebabkan oleh herniasi subungual otak kecil pada umumnya adalah sebagai berikut: 1. Gejala saraf kranial dan servikal meliputi suara serak, disfagia, nyeri pada leher, dan gerakan yang terbatas. Gejala medula batang otak dapat meliputi gangguan gerakan anggota tubuh, hemiparesis dan quadriplegia, gangguan sensorik pada anggota tubuh, dan gangguan kemih dan feses. 3. Gejala serebelar dapat berupa ataksia, kegoyangan saat berjalan, dan nistagmus. 4. Gejala peningkatan tekanan intrakranial dapat berupa sakit kepala, muntah dan kehilangan penglihatan. 5. Kavitasi sumsum tulang belakang dengan kavitasi sumsum tulang belakang dapat menyebabkan pemisahan sensorik atau atrofi otot pada kedua tungkai atas. Diagnosis MRI dapat dengan jelas menunjukkan lokasi yang tepat dari herniasi subungual, adanya medula oblongata dan herniasi subventrikular, pergeseran batang otak, adanya rongga sumsum tulang belakang dan hidrosefalus, dll. Sinar-X dan CT dapat menunjukkan kelainan bentuk tulang pada leher tengkorak. Saat ini, kami menggunakan teknik film cairan serebrospinal yang canggih secara internasional untuk memahami sirkulasi cairan serebrospinal dan untuk mengidentifikasi penyebab penyumbatan sirkulasi cairan serebrospinal sebelum pembedahan. Diagnosis mudah ditegakkan berdasarkan presentasi klinis di atas, dikombinasikan dengan pemeriksaan MRI. Pengobatan Pengobatan konservatif umum tidak dapat menunda perkembangan lebih lanjut dari penyakit ini. Karena hilangnya efek bantalan dari cairan serebrospinal pada persimpangan serviks-oksipital, cedera yang tidak disengaja pada leher dapat menimbulkan konsekuensi yang serius, seperti kelumpuhan anggota tubuh, henti napas, atau bahkan kematian. Oleh karena itu, pembedahan tidak hanya dapat menghentikan perkembangan lebih lanjut dari penyakit ini, tetapi juga menghilangkan akar penyebab kondisi pasien. Pada malformasi Chiari, tujuan utama pembedahan adalah untuk meringankan kompresi medula oblongata dan/atau medula serviks superior oleh tonsil serebelar inferior yang mengalami hernia atau proses dentate yang mengalami invaginasi. Perawatan bedah invasif minimal Sayatan kecil invasif minimal (sekitar 5-7 cm), penggunaan instrumen invasif minimal dan jendela tulang kecil (ukuran 2X3 cm) telah digunakan untuk mengobati herniasi tonsil subcerebellar dengan rongga tulang belakang dengan hasil yang baik. Pembedahan invasif minimal sangat berbeda dengan pembedahan besar konvensional karena kami melakukan berbagai operasi di dalam dura mater, seperti memisahkan perlekatan antara tonsil serebelar dan batang otak serta menghilangkan sumbatan foramen median ventrikel keempat, dengan kemungkinan minimal merusak struktur vital di sekitarnya selama pembedahan, dan bahkan lebih kecil risikonya terhadap nyawa. Kami percaya bahwa bedah mikro adalah pilihan terbaik untuk herniasi tonsil submicrocephalic dengan kavitasi sumsum tulang belakang, seperti yang telah kami tunjukkan pada sejumlah besar kasus, bahwa angka kematian untuk prosedur ini adalah 0,5 per 1.000.