Malformasi Chiari adalah suatu kondisi di mana tonsil serebelar mengalami herniasi ke dalam kanal tulang belakang dan medula oblongata serta bagian ventrikel keempat juga mengalami herniasi ke dalam kanal tulang belakang, yang juga dikenal dengan istilah “herniasi submural otak kecil”. Hal ini sering dikaitkan dengan kompresi saraf kranial dan serviks yang berdekatan, hidrosefalus dan pembentukan rongga tulang belakang. Akibat herniasi subungual tonsil serebelum, saraf kranial dan servikal tertekan, menyebabkan nyeri leher dan gerakan terbatas, suara serak dan kesulitan menelan. Karena kompresi medula oblongata dan segmen servikal atas dari sumsum tulang belakang, dapat terjadi gangguan gerakan anggota tubuh, hemiparesis dan tetraplegia, gangguan sensorik pada ekstremitas, refleks tendon hiperaktif, refleks patologis, serta gangguan saluran kemih dan feses. Jika terdapat rongga pada sumsum tulang belakang, dapat terjadi kelainan sensorik, hiperalgesia atau hilangnya sensasi nyeri dan suhu, atrofi otot pada kedua tungkai atas, kelemahan, dan atrofi otot pada kedua tangan berupa “tangan berbentuk cakar”. Kompresi otak kecil dapat menyebabkan cara berjalan yang tidak stabil dan nistagmus. Dengan adanya hidrosefalus, sakit kepala dan muntah dapat dilihat sebagai gejala peningkatan tekanan intrakranial. Pemeriksaan terbaik adalah MRI, yang dapat dengan jelas menunjukkan lokasi yang tepat dari herniasi subungual, adanya medula oblongata dan herniasi subventrikular, pergeseran batang otak, adanya rongga sumsum tulang belakang, dan hidrosefalus. Pembedahan adalah pengobatan andalan untuk kondisi ini dan merupakan prosedur rutin di departemen kami. Pembedahan dilakukan untuk mengangkat tulang oksipital dan/atau tulang belakang yang menekan otak, sumsum tulang belakang dan jaringan saraf lainnya, dan jika perlu, mengangkat sebagian dura mater dan dura spinalis untuk meringankan kompresi. Beberapa pasien yang masih memiliki hidrosefalus sering kali memerlukan pirau ventrikulo-abdomen.