Malformasi herniasi tonsil submicrocephalic, juga dikenal sebagai malformasi Arnold-Chiari, terutama disebabkan oleh anomali kongenital struktur fosa kranial posterior dan muncul sebagai herniasi berbentuk baji pada tonsil serebelar di bawah foramen magnum. Tergantung pada tingkat keparahannya, hal ini dapat disertai dengan perpindahan bagian bawah medula oblongata dan bagian bawah ventrikel keempat ke dalam kanal tulang belakang leher, yang mengakibatkan perpindahan saraf linguofaringeal, vagus dan paramedian serta saraf tulang belakang di ujung serviks tinggi. Ketika ruang subarachnoid tersumbat, kanal sentral sumsum tulang belakang terkena dampak cairan serebrospinal, yang mengakibatkan terbentuknya rongga tulang belakang.
Gejala klinis.
1, manifestasi kompresi medula oblongata dan medula servikalis tinggi, mati rasa sensorik dan kelemahan anggota badan, kegoyangan saat berjalan, gangguan kemih dan feses, sesak di dada, dll.
2. Saraf kranial kelompok posterior dan kompresi akar saraf serviks tinggi, dimanifestasikan sebagai suara serak, tersedak dan batuk, nyeri oksipital dan serviks, dan pembatasan gerakan leher.
3, gejala kompresi otak kecil, berjalan dengan goyah seperti orang mabuk.
4. Hidrosefalus, sakit kepala, muntah, dll.
Pemeriksaan klinis.
Malformasi herniasi subungual pada otak kecil sering diidentifikasi dengan MRI area junctional craniocervical, tetapi MRI kranial juga diperlukan untuk menyingkirkan hidrosefalus, dan, tergantung pada pasien, somatosensory evoked potentials dan elektromiografi mungkin diperlukan.
Perawatan: 1. Pengobatan
1. Pengobatan penyakit dalam. Pengobatan penyakit dalam yang konservatif (termasuk pengobatan Cina, pengobatan herbal dan akupunktur) tidak dapat meringankan gejala klinis pasien pada saat ini, dan bahkan dapat memperparah gejala yang ada.
Pembedahan terutama dilakukan untuk pasien dengan eksaserbasi progresif. Sayatannya kecil (panjangnya sekitar 5-175 px) dan melibatkan pengangkatan sebagian tulang oksipital, memotong dura mater di luar otak kecil, dan memperbaikinya dengan fasia buatan.
Kasus-kasus umum
Kasus 1
Pasien wanita, 14 tahun, pelajar.
Dia mengeluhkan nyeri leher dengan atrofi otot yang progresif dan kelemahan pada kedua tangannya selama 2 tahun.
MRI pada persimpangan kranio-servikal menunjukkan: herniasi tonsil submicrocephalic bilateral 30 px di bawah foramen magnum, hilangnya ruang subarachnoid pada persimpangan kranio-servikal dan pembentukan rongga sumsum tulang belakang leher.
Diagnosis pra-operasi: malformasi herniasi sub tonsil serebelar dan kavitasi sumsum tulang belakang.
Pasien telah diobati dengan akupunktur dan moksibusi di rumah sakit luar dan tidak efektif dalam mengonsumsi obat Cina oral dan obat lainnya.
Nama operasi: Pendekatan median posterior suboksipital – dekompresi fosa kranial posterior dan perbaikan ekspansi dural.
Posisi dan sayatan: posisi telentang lateral kiri (rangka kepala dapat menahan kepala dengan kuat di tempatnya dan memungkinkan leher untuk ditarik), panjang sayatan sekitar 150 px, sekitar empat jari silang.
Nyeri leher pasien menghilang dan kekuatan tangan membaik setelah pemeriksaan tiga bulan.
MRI pasca operasi pada persimpangan craniocervical menunjukkan retraksi tonsil serebelar hernia inferior, peningkatan ruang pada fosa kranial posterior dan pengurangan yang signifikan pada rongga tulang belakang dibandingkan dengan periode pra operasi.
Kasus 2
Pasien wanita, 49 tahun, dengan nyeri leher selama 1 tahun dan mati rasa pada tungkai selama 1 bulan.
Pada pemeriksaan: nyeri dan hiperalgesia pada kedua tungkai atas dan atrofi otot pada kedua tungkai atas.
MRI pra operasi menunjukkan herniasi berbentuk baji pada tonsil serebelar ke dalam kanal tulang belakang leher dan rongga yang signifikan pada sumsum tulang belakang.
MRI pasca operasi pada persimpangan craniocervical menunjukkan retraksi tonsil serebelar yang mengalami herniasi, peningkatan ruang fosa kranial posterior dan pengurangan yang signifikan pada rongga sumsum tulang belakang dibandingkan dengan periode pra operasi.