Malformasi Chiari adalah kelainan bawaan pada tonsil serebelar dan medula oblongata, yang pertama kali dilaporkan oleh ahli patologi Austria, Hans Chiari, pada tahun 1891, sehingga dinamakan malformasi Chiari. Penyebab yang mendasari malformasi Chiari adalah herniasi bagian bawah tonsil serebelar ke dalam foramen magnum akibat hipoplasia kongenital dan volume kecil fosa kranial posterior. Patologi ini ditandai dengan herniasi tonsil serebelar inferior ke dalam kanal tulang belakang, dengan pemanjangan, distorsi dan perpindahan otak pontine, medula oblongata dan ventrikel keempat ke dalam kanal tulang belakang. Sekitar 56% dari malformasi ini dikaitkan dengan deformitas sumsum tulang belakang yang besar. Tipologi dan kriteria diagnostik untuk malformasi chiari belum sepenuhnya terstandardisasi, tetapi secara umum dibagi menjadi empat jenis berdasarkan perubahan patologisnya: Malformasi Chiari tipe I, Malformasi Chiari tipe II, Malformasi Chiari tipe III, dan Malformasi Chiari tipe IV. Keberadaan tipe I, II, dan III sudah mapan, sedangkan keberadaan tipe IV lebih kontroversial. Kriteria berikut ini telah diadopsi di luar negeri untuk klasifikasi malformasi Chiari. Malformasi Chiari tipe I: Perubahan patologis utama adalah herniasi tonsil serebelar dan cacing serebelar inferior ke dalam kanal tulang belakang. Amandel serebelar primer mengalami herniasi di bawah foramen magnum tanpa tonjolan serebrospinal, dan amandel lebih dari 5 mm di bawah foramen magnum atau 3-5 mm di bawah foramen magnum, dengan tanda-tanda yang terkait dengan malformasi chiari, seperti sumsum tulang belakang yang besar, sudut yang menyimpang pada persimpangan servikomedulla, dan subluksasi ringan pada medula oblongata dan ventrikel ke-4. Malformasi Chiari tipe II: herniasi primer pada tonsil serebelar dengan setidaknya satu dari yang berikut ini: (1) herniasi dengan cacing tanah; (2) herniasi pada meninges serebrospinal; (3) herniasi medula oblongata dan ventrikel 4 yang besar atau total ke dalam kanalis spinalis. Malformasi Chiari tipe III: jarang terjadi, dimanifestasikan terutama oleh herniasi tonsil serebelum, medula oblongata, dan ventrikel 4 ke dalam tonjolan serebrospinal. Malformasi Chiari Tipe IV Malformasi Chiari Tipe IV jarang terjadi, meskipun tidak dikenali, dan saat ini diperkirakan muncul terutama dengan hipoplasia serebelar, tetapi tanpa tonjolan ke bawah. Mekanisme malformasi Chiari tidak dipahami dengan baik dan meskipun ada banyak teori, tidak ada satupun yang diterima. Teori transmisi pulsatile cairan serebrospinal: Gardner mengembangkan teori transmisi pulsatile berdasarkan teori neuroembriogenesis Weed, yang menunjukkan bahwa penyumbatan embrionik pada saluran keluar ventrikel keempat menyebabkan pembesaran ventrikel dan hipoplasia ruang subarakhnoid, yang mengarah pada pembentukan cairan dalam lalu lintas dan hidrosefalus obstruktif serta cairan tulang belakang. Pulsasi menyebabkan dampak air gagal masuk ke ruang subarakhnoid dan menghilang, sebaliknya berdampak pada pembukaan kanal sentral sumsum tulang belakang, menyebabkannya semakin melebar dan serat-serat di sekitar kanal sentral pada dan di bawah leher bagian bawah menjadi sejajar dan mudah retak, sehingga menyebabkan cairan ventrikel memasuki sumsum tulang belakang, yang mengakibatkan kavitasi tulang belakang yang diperdagangkan. Hal ini didukung oleh fakta bahwa komposisi cairan kavernosus lebih mirip dengan cairan ventrikel daripada cairan serebrospinal, dan kompresi batang otak bagian bawah oleh malformasi Arnold-Chiari, trauma sumsum tulang belakang, malformasi pembuluh darah, perdarahan, infeksi, dan tumor, semuanya dapat menyebabkan kavitasi sumsum tulang belakang menurut teori kinetik yang serupa. Teori kompresi: Williams percaya bahwa faktor-faktor di atas menyebabkan kepadatan di fossa kranial posterior dan foramen magnum menekan batang otak bagian bawah dan medula serviks superior yang menyebabkan pemisahan cairan tulang belakang yang terisolasi, yang dicegah mengalir ke arah yang berlawanan karena tekanan intrakranial yang membentuk efek bola-dan-penutup, menyebabkan cairan serebrospinal mengalir ke arah kranial. Pengamatan Sherman terhadap beberapa rongga aksial dan eksentrik pada MRI menunjukkan adanya mekanisme ini. Teori adhesi: Dall Dayan menunjukkan bahwa selama manuver Valsava, tekanan vena meningkat dan disalurkan ke pleksus peridural sumsum tulang belakang, tetapi karena penyumbatan pada foramen magnum tidak memungkinkan cairan serebrospinal mengalir secara kranial, cairan tersebut masuk ke parenkim sumsum tulang belakang melalui celah Virochow-Robin, sehingga rongga tersebut tidak berkomunikasi dengan ventrikel keempat atau saluran pusat, dan zat kontras yang larut dalam air, Amipaque, tertunda. Agen kontras yang larut dalam air, Amipaque, dapat menunda masuknya rongga ke dalam lumen rongga, mendukung kesimpulan bahwa rongga tersebut terhubung ke ruang subarachnoid. Para ahli dalam negeri telah memvalidasi lebih lanjut teori Gardner dengan membuat model hewan CM-SM. Oleh karena itu, dalam beberapa tahun terakhir, sebagian besar ahli di dalam dan luar negeri lebih menyukai penggunaan dekompresi fosa kranial posterior dan rekonstruksi kolam oksipital untuk pengobatan CM-SM, dan telah mencapai keberhasilan tertentu. Literatur menegaskan bahwa prosedur ini meningkatkan patensi sirkulasi CSF di area kolam oksipital. Tusukan, sayatan dan shunting pada rongga tidak diperlukan dan rentan terhadap efek samping dan biasanya dipertimbangkan ketika dekompresi fosa kranial posterior tidak efektif. Diagnosis Malformasi Chiari Kondisi ini sering didiagnosis antara usia 13 dan 68 tahun, dengan dominasi orang paruh baya. Tidak sulit untuk mendiagnosisnya, dan seorang ahli bedah saraf harus dikonsultasikan ketika ada nyeri yang tidak dapat dijelaskan pada leher bagian belakang dan lengan atas, atau ketika ada juga vertigo, tinnitus, diplopia, kegoyangan dan kelemahan saat berjalan, serta disosiasi sensasi dalam dan dangkal, disfungsi motorik ekstremitas, dan atrofi otot. MRI tengkorak dan sumsum tulang belakang akan memastikan diagnosis. Kriteria diagnostik yang saat ini diterima adalah pemindaian MRI sagital pada salah satu atau kedua herniasi subungual serebelar yang melebihi batas foramen magnum kurang dari 5 mm, yang mudah didiagnosis berdasarkan pencitraan yang dikombinasikan dengan presentasi klinis (sakit kepala, kompresi struktur otak bagian belakang, gejala sumsum tulang belakang, hidrosefalus, dan lain-lain). Namun, dengan meluasnya penggunaan MRI, banyak herniasi subungual otak kecil tanpa gejala (5 mm di atas kriteria diagnostik normal) telah diidentifikasi, dan pasien-pasien ini perlu ditangani dengan hati-hati dan dapat diobservasi dengan pencitraan rutin. Meskipun banyak penelitian telah mengkonfirmasi bahwa fosa kranial posterior dan volume foramen oksipital secara signifikan lebih kecil daripada normal pada pasien dengan kelainan ini, tidak ada standar yang seragam untuk peran volume fosa kranial posterior dalam diagnosis kelainan ini, karena sering kali kelainan ini dikombinasikan dengan kelainan bentuk dasar tengkorak lainnya, dan telah disarankan bahwa pasien hampir selalu menunjukkan gejala klinis jika foramen oksipitalnya berdiameter kurang dari 19 mm. Pengobatan Malformasi Chiari Setelah diagnosis malformasi Chiari yang dikombinasikan dengan kavitasi sumsum tulang belakang ditegakkan, rawat inap dan pembedahan harus segera dilakukan untuk mengendalikan konsekuensi serius dari perkembangan lebih lanjut dari kondisi tersebut. Sejak tahun 1958, ketika Gardner melaporkan teori hidrodinamika dan perawatan bedah ACM yang dikombinasikan dengan kavitasi sumsum tulang belakang (SM), perawatan bedah CM-SM telah berkembang pesat dan memberikan hasil yang lebih memuaskan. Prosedur pembedahan utama yang saat ini digunakan adalah: (1) dekompresi fosa kranial posterior; (2) rekonstruksi kolam renang oksipital posterior (PFD); dan (3) pirau rongga-subaraknoid. Namun, secara ringkas, dua metode rekonstruksi kolam oksipital posterior fossa fossa dekompresi (PFD) dan shunt rongga-subarachnoid adalah metode yang paling umum digunakan di Cina dan luar negeri, dengan keberhasilan operasi yang dilaporkan oleh berbagai kelompok dalam literatur berkisar antara 60% hingga 80%. Rekonstruksi kolam renang oksipital dekompresi fosa kranial posterior (PFD) Prinsip perawatan bedah adalah untuk meringankan kompresi otak belakang dan sumsum tulang belakang serta membangun kembali saluran sirkulasi cairan serebrospinal yang lancar, sehingga sirkulasi fisiologis cairan serebrospinal dapat dipulihkan. Selama pembedahan, sangat penting untuk mencapai: (1) melepaskan pemisahan tekanan pada persimpangan craniocervical dan dekompresi otak belakang dan sumsum tulang belakang yang tertekan; (2) merekonstruksi kolam oksipital yang lebih besar dan memulihkan ruang subarachnoid. Pendekatan bedahnya adalah pendekatan median suboksipital, menutup batas posterior foramen magnum hingga garis kerah inferior dan kedua sisi pada posisi jam 4 dan 8 dari foramen magnum, sekitar 2,5 hingga 4,0 cm. Lengkungan posterior atlas ditutup dengan lebar sekitar 1,5 cm dan dura diiris dalam bentuk Y. Dura buatan diambil dan perbaikan tulang belakang dural yang diperbesar dilakukan untuk menciptakan kolam oksipital yang baru. Shunt rongga-subarachnoid telah dilaporkan dalam literatur dan hasil yang diperoleh sebagian besar memuaskan. Namun, ada beberapa kelemahan dari pemasangan drainase ini: (1) pasti akan menyebabkan kerusakan pada sumsum tulang belakang; (2) ada kemungkinan penyumbatan (beberapa penelitian menunjukkan bahwa setengah dari pasien akan mengalami penyumbatan dalam waktu 4 tahun); (3) pirau ini dapat memperparah herniasi otak bagian bawah, yang mengakibatkan gejala serebelar dan medula; (4) pada sebagian kecil pasien, rongga mengecil atau menghilang setelah pembedahan, namun gejala-gejala kerusakan saraf terus memburuk. Ditambah dengan banyaknya kasus yang melaporkan pengurangan rongga yang signifikan dengan dekompresi fosa kranial posterior dan rekonstruksi kolam oksipital, masih ada perdebatan apakah shunting rongga merupakan langkah rutin, dan tidak ada satu pun prosedur yang memberikan hasil yang sempurna.