Penyakit hati autoimun adalah sekelompok lesi hati yang disebabkan oleh kelainan autoimun dan ditandai dengan adanya beberapa autoantibodi dalam serum pasien dengan kerusakan hati. Meskipun etiologi dan patogenesisnya tidak jelas, berbagai tingkat autoimunitas diamati pada pasien dengan kelompok penyakit ini, di mana sistem kekebalan tubuh secara keliru mengidentifikasi jaringannya sendiri sebagai penyerbu asing dan menyerangnya karena pengenalan atau alasan lain. Hati, sebagai organ substantif yang paling penting dari metabolisme manusia, terutama terdiri atas sel-sel parenkim hati, pembuluh darah dan saluran empedu. Penyakit hati autoimun dapat dibagi menjadi empat kategori utama: hepatitis autoimun (AIH), yang terutama melibatkan kerusakan hepatosit, dan sirosis bilier primer (PBC) dan kolangitis sklerosis primer (PSC), yang terutama melibatkan kerusakan saluran empedu intrahepatik; mereka juga termasuk kolangitis terkait IgG4 (IAC) yang baru ditambahkan. Jika ada dua dari tiga jenis pertama hadir bersama-sama, mereka disebut sebagai sindrom yang tumpang tindih. Secara klinis, sindrom tumpang tindih AIH-PBC adalah yang paling umum. Dua jenis penyakit hati autoimun yang paling umum dijelaskan di bawah ini. Hepatitis autoimun (AIH): AIH adalah penyakit hati autoimun progresif kronis yang lebih sering terjadi pada wanita, sebagian besar dengan onset yang berbahaya dan dengan gejala dan tanda klinis yang bervariasi. Manifestasi umum termasuk malaise, mual, muntah, ketidaknyamanan atau nyeri perut bagian atas, artralgia, myositis, dan ruam kulit. Sebagian pasien tidak memiliki tanda dan gejala klinis yang jelas dan hanya terdeteksi ketika tes biokimia dilakukan untuk mendeteksi fungsi hati yang abnormal. Sejumlah kecil pasien hadir dengan onset akut, subakut atau bahkan fulminan. Sebagian pasien memiliki penyakit autoimun lainnya, seperti sindrom kering, artritis reumatoid, dll. Kelainan laboratorium utama adalah peningkatan serum aminotransferase, hipergammaglobulinemia, dan peradangan antibodi autoimun; temuan histopatologi utama adalah hepatitis interfacial dan infiltrasi sel plasma di daerah hilar. Pengobatan AIH terutama didasarkan pada glukokortikoid (prednison) dan dosis hormon harus disesuaikan secara individual. Azathioprine dan obat lain biasanya digunakan sebagai terapi pemeliharaan. Untuk pasien yang gagal merespons rejimen kombinasi konvensional, pengobatan dengan siklosporin A, metotreksat, dan mikofenolat telah dilaporkan efektif. Transplantasi hati harus segera dilakukan pada pasien dengan onset akut yang bermanifestasi sebagai gagal hati fulminan yang telah gagal dengan terapi hormonal, dan pada pasien dengan onset kronis yang bermanifestasi sebagai gagal hati selama atau setelah terapi konvensional. Sirosis bilier primer (PBC) PBC terjadi pada wanita berusia di atas 50 tahun dan disebabkan oleh peradangan pada saluran empedu interlobular di hati, yang mengakibatkan berkurangnya kerusakan saluran empedu kecil, stasis empedu, dan akhirnya fibrosis, sirosis, dan bahkan gagal hati. Manifestasi klinis dapat meliputi kelemahan, pruritus, hipertensi portal, osteoporosis, penyakit kuning, kekurangan vitamin yang larut dalam lemak dan infeksi saluran kemih asimtomatik berulang. Sebagian besar kasus dapat didiagnosis tanpa gejala klinis. Selain itu, penyakit autoimun lainnya seperti sindrom kering, sklerosis sistemik dan tiroiditis autoimun sering dikaitkan dengan penyakit ini. Kelainan biokimia yang paling umum pada PBC adalah peningkatan serum alkali fosfatase dan gamma glutamil transpeptidase yang berasal dari hati. Meskipun sejumlah kecil pasien mengalami peningkatan bilirubin serum, terutama bilirubin langsung, pada saat diagnosis, hiperbilirubinemia biasanya merupakan manifestasi lanjut dari PBC dan menunjukkan prognosis yang buruk untuk PBC. Pengobatan standar untuk PBC terutama asam ursodeoxycholic dengan dosis 13-15 mg/kg/hari, dan terapi pemeliharaan jangka panjang dengan dosis yang memadai. Selain itu, pasien dengan PBC rentan terhadap osteoporosis dan harus secara rutin diobati dengan kalsium dan vitamin D. TIP kecil untuk pasien dengan penyakit hati autoimun: Apakah penyakit hati autoimun menular? Penyakit hati autoimun adalah penyakit autoimun yang tidak disebabkan oleh infeksi virus hepatitis dan karenanya tidak menular. Apa yang harus dicari oleh penderita penyakit hati autoimun dalam diet mereka? Pasien dengan penyakit hati autoimun tidak boleh makan makanan berlemak tinggi, seperti jeroan hewan dan daging berlemak; mereka tidak boleh minum obat tonik dengan bahan yang tidak diketahui; mereka harus makan lebih sedikit jamur shiitake dan seledri; mereka harus makan makanan berprotein tinggi seperti ikan, udang, dan daging tanpa lemak, buah-buahan dan sayuran segar, dll. Sumber dari 2015-04-22 Luliangjing Wang Suli Rheumatology dan Platform Pertukaran Pasien Medis Imunologi (sinyal mikro luliangjing920 ). (Gambar-gambar dalam artikel ini ditransfer dari internet, konten di atas diproduksi secara eksklusif untuk platform pertukaran dokter-pasien penyakit kekebalan tubuh rematik, akun publik atau media WeChat lainnya jika direproduksi, harap tunjukkan sumber atau sumbernya!)