Sirosis bilier primer (PBC) adalah kolangitis granulomatosa non-supuratif kronis yang terutama menyerang saluran empedu interlobular di hati. Adanya perubahan fungsi hati kolestatik, titer AMA dan/atau AMA-M2 >1:40 dan fitur histopatologi yang sesuai membuat diagnosis PBC menjadi ‘definitif’, sementara kehadiran salah satu dari dua hal ini adalah ‘kemungkinan’. Kadar IgM mungkin meningkat pada 95% pasien dengan PBC, meskipun sejumlah kecil pasien mungkin normal. Pasien dengan PBC tanpa gejala dengan fungsi hati normal dapat ditindaklanjuti selama 3-4 bulan tanpa pengobatan. Efek UDCA pada gejala klinis, perubahan histologis, dan kelangsungan hidup jangka panjang pasien dengan PBC masih kontroversial. Secara umum diterima bahwa UDCA memiliki manfaat yang signifikan pada kelangsungan hidup jangka panjang hanya pada pasien dengan stadium histologis I dan II, dengan hasil yang relatif buruk pada pasien dengan penyakit progresif, yang menekankan pentingnya diagnosis dini PBC. Di sisi lain, pasien yang merespons UDCA dengan buruk memiliki prognosis yang buruk. reaksi merugikan terhadap UDCA jarang terjadi, dengan reaksi gastrointestinal dan penambahan berat badan yang paling umum. Satu studi menunjukkan bahwa 3 tahun Budesonide dikombinasikan dengan pengobatan UDCA secara signifikan memperbaiki lesi histologis pada pasien dengan PBC. Primary sclerosing cholangitis (PSC) adalah penyakit progresif kronis yang tidak diketahui penyebabnya yang ditandai dengan peradangan progresif, fibrosis, dan penyempitan saluran empedu intra dan ekstrahepatik pada hati berukuran besar dan sedang. PSC terutama menyerang pria dan berhubungan dengan penyakit radang usus pada 70% (40-98%) pasien. PSC dapat menyebabkan kerusakan saluran intra dan ekstrahepatik, menyebabkan kolestasis intrahepatik, fibrosis hati dan sirosis. PSC juga menunjukkan beberapa kerentanan genetik, terutama terkait dengan tiga haplotipe molekuler HLA-II. Autoantibodi yang paling terkait dengan PSC, PANCA, terdapat pada lebih dari 85% kasus PSC, hanya merupakan indikator non-spesifik dan tidak memiliki signifikansi yang pasti untuk PSC. Diagnosis PSC sangat bergantung pada perubahan pencitraan bilier yang khas, yang muncul sebagai keterlibatan saluran empedu intra dan ekstra-hepatik, biasanya dalam bentuk perubahan seperti manik-manik. Tujuan pengobatan PSC adalah untuk memperlambat atau membalikkan proses penyakit dan untuk mengelola komplikasi yang terkait dengan PSC, termasuk kolestasis dan penyakit hati progresif. Namun demikian, pengobatan PSC tidak ideal. Kuasi-dosis UDCA dapat menghasilkan perbaikan dalam parameter biokimia abnormal, tetapi tidak berpengaruh pada histologi, manifestasi penyakit bilier atau kelangsungan hidup. Efikasi UDCA dosis tinggi untuk PSC perlu dievaluasi lebih lanjut. Dilatasi saluran empedu endoskopik dapat dilakukan pada striktur saluran empedu yang parah. Transplantasi hati dapat berhasil digunakan untuk penyakit hati stadium akhir yang disebut sebagai PSC dan dapat meningkatkan kelangsungan hidup. PSC berulang dapat terjadi setelah transplantasi hati, tetapi PSC yang terakhir jarang berkembang secara progresif. Sindrom Tumpang Tindih Ada tiga kemungkinan keadaan: koeksistensi dua penyakit; adanya satu penyakit utama yang disertai dengan beberapa ciri penyakit lainnya; dan perkembangan berkelanjutan dari dua penyakit dengan perubahan dalam tingkat diagnosis dan pengobatan. Penelitian telah menunjukkan bahwa 18% dari 225 pasien dengan hati yang dibebaskan sendiri? Tumpang tindih AIH/PBC biasanya dibagi menjadi dua kategori: pasien dengan fitur histologis AIH tetapi dengan fitur serologis khas PBC, yaitu AMA (+) AIH, yang perkembangan klinis dan responsnya terhadap pengobatan Perkembangan klinis dan respons terhadap pengobatan hampir identik dengan AIH tipe I; kedua, pasien mungkin memiliki ciri-ciri histologis yang mengarah ke PBC, tetapi biasanya AMA (-), memotong ANA (+) dan / atau SMA (+). Hal di atas dapat disebut sebagai kolangiopati autoimun. Pasien dengan tumpang tindih AIH/PBC biasanya merespons kortikosteroid dan awalnya diobati dengan hormon seperti pada pasien AIH tipe I yang khas, dengan perawatan pemeliharaan dengan UDCA setelah remisi tercapai. Kolangitis autoimun (AIC), juga dikenal sebagai AMA-negatif PBC. Pasien juga merespons hormon apabila transaminase serum mereka tinggi. Sindrom tumpang tindih AIH/PSC relatif jarang terjadi pada varian PSC. Hormon saja mungkin hanya memiliki sedikit efek pada gejala klinis, parameter biokimia dan remisi histologis. Terapi imunosupresif + UDCA efektif pada sindrom tumpang tindih AIH/PSC dan memiliki tingkat kelangsungan hidup yang lebih baik daripada pasien PSC “klasik”. Titer rendah ANA, SMA atau antibodi anti-tiroid dapat dilihat pada 65% pasien yang terinfeksi HCV. Pasien dengan AIH mungkin memiliki positif palsu untuk antibodi anti-HCV, yang perlu dikonfirmasi dengan pengujian RNA HCV. Tiga kondisi yang mungkin ada: AIH dengan anti-HCV positif palsu; hepatitis C kronis, yang mungkin memiliki tingkat autoantibodi yang rendah (+); dan AIH dan hepatitis C kronis bersama-sama. Insidennya diakui sebesar 10% dan pada anak-anak sebesar 6%. Sindrom AIH/HCV direkomendasikan untuk diobati terlebih dahulu dengan obat imunosupresif dan dipantau secara ketat untuk mengetahui perubahan kondisinya.