Sirosis bilier primer standar Diagnosis PBC didasarkan pada 3 kriteria: serum AMA positif, kolestasis serum, peningkatan enzim selama lebih dari 6 bulan, dan histopatologi hati yang sugestif atau mendukung PBC Diagnosis PBC umumnya sangat disarankan dengan memenuhi 2 kriteria dan dikonfirmasi dengan memenuhi 3 kriteria. Diagnosis memerlukan pengecualian penyakit hati lainnya dan, jika serum AMA negatif, pencitraan saluran empedu untuk menyingkirkan kolangitis sklerosis primer. Pasien dengan peningkatan alkali fosfatase yang tidak dapat dijelaskan (saluran empedu normal pada USG) perlu diwaspadai untuk PBC dan dapat diuji untuk AMA. jika AMA negatif, antibodi antinuklear, SMA dan imunoglobulin harus diukur dan histologi biopsi hati dilakukan jika perlu. pasien dengan AMA positif dan alkali fosfatase normal harus ditindaklanjuti dan tes fungsi hati dilakukan setiap tahun. Beberapa pasien memiliki semua tanda klinis yang khas, fitur biokimia dan manifestasi histologis PBC, tetapi secara konsisten AMA negatif. Pasien-pasien ini sering digambarkan mengalami “kolangitis autoimun” dan memerlukan diagnosis banding dari AIH. Pasien-pasien ini mungkin memiliki autoantibodi lain dalam serum mereka, seperti antibodi anti-gp210, anti-P62 dan anti-sp100, yang sekarang dianggap sebagai subtipe PBC. Prognosis untuk PBC dengan antibodi anti-gp2l0 positif relatif buruk. Hepatitis autoimun 1. Kriteria diagnostik Konfirmasi diagnosis terutama tergantung pada peningkatan kadar serum gammaglobulin atau IgG dan titer antibodi anti-nuklir, SMA atau anti-liver dan mikrosomal ginjal, dan pengecualian faktor kerusakan hati lainnya seperti alkohol, obat-obatan dan infeksi virus hepatitis. Dengan tidak adanya antibodi anti-nuklir, SMA atau anti-hepatik dan mikrosomal ginjal I-1 antibodi dalam darah, kehadiran ANCA perinuklear, antibodi antigen hati anti-larut, antibodi antigen hepatopankreatik, antibodi anti-aktin, antibodi sitoplasma anti-hepatik tipe I dan antibodi reseptor anti-sialoglikoprotein dalam darah mendukung diagnosis AIH. Patologi hati, meskipun tidak spesifik, penting dalam diagnosis banding dan dalam menentukan tingkat keparahan penyakit. 2. Pengetikan Ada 2 jenis autoantibodi. Autoantibodi utama dalam serum pasien dengan AIH tipe I positif untuk antinuklear dan / atau SMA dan / atau antibodi anti-aktin. Autoantibodi lain yang mungkin ada termasuk ANCA perinuklear dan antibodi antigen hati anti-larut/antibodi antigen hati, yang terakhir ini sangat spesifik untuk AIH tipe I. Autoantibodi utama dalam serum pasien dengan AlH tipe II adalah antibodi anti-hepatik dan mikrosomal ginjal tipe Il dan / atau antibodi sitoplasma anti-hepatosit tipe I.