Neuroblastoma adalah tumor ekstrakranial yang paling umum pada anak-anak, dan merupakan tumor yang paling umum pada bayi dan anak-anak. Hampir separuh dari semua neuroblastoma terjadi pada bayi dan anak-anak hingga usia 2 tahun. Neuroblastoma menyumbang sekitar 6-10% tumor masa kanak-kanak dan 15% kematian tumor masa kanak-kanak. Untuk anak-anak di bawah usia 4 tahun, angka kematian adalah 10 per juta penduduk; untuk anak-anak berusia 4-9 tahun, angkanya adalah 4 per juta penduduk. Neuroblastoma adalah tumor neuroendokrin yang bisa berasal dari bagian mana pun dari sistem saraf simpatik. Lokasi kejadian yang paling umum adalah kelenjar adrenal, tetapi juga dapat terjadi pada jaringan saraf leher, dada, perut dan panggul. Ada beberapa tumor manusia yang diketahui mengalami kemunduran secara spontan dari tumor ganas yang tidak berdiferensiasi menjadi tumor yang benar-benar jinak. Neuroblastoma adalah salah satunya. Sistem Pementasan Neuroblastoma Internasional (INSS) didirikan pada tahun 1986 dan direvisi pada tahun 1988. Sistem pementasan didasarkan pada organ utama tumor serta metastasis. Stadium 1: terbatas pada organ primer tanpa metastasis; Stadium 2A: tumor unilateral yang direseksi sub-total; tidak adanya metastasis yang jelas pada kelenjar getah bening ipsilateral dan kontralateral; Stadium 2B: tumor unilateral yang direseksi sub-total atau total; metastasis yang jelas pada kelenjar getah bening ipsilateral dan tidak adanya metastasis yang jelas pada kelenjar getah bening kontralateral; Stadium 3: tumor dengan invasi trans-midline dengan atau tanpa metastasis kelenjar getah bening lokal; atau tumor unilateral dengan metastasis kelenjar getah bening kontralateral. Stadium 4: tumor menyebar ke kelenjar getah bening yang jauh, sumsum tulang, hati, atau organ lain (selain yang didefinisikan dalam stadium 4S). Stadium 4S: anak-anak berusia kurang dari 1 tahun; tumor terbatas pada organ primer; penyebaran tumor terbatas pada hati, kulit, atau sumsum tulang (sel tumor kurang dari 10% dari sel inti sumsum tulang). Pada tahun 2005, beberapa kelompok penelitian onkologi pediatrik terkemuka di dunia memulai studi retrospektif terhadap 8.800 kasus neuroblastoma yang dirawat antara tahun 1990 dan 2002 di Eropa, Jepang, Amerika Serikat, Kanada dan Australia. Berdasarkan hasil penelitian retrospektif ini, neuroblastoma dipulihkan kembali sesuai dengan tingkat risiko (INRGSS). Studi retrospektif menemukan bahwa anak-anak dengan neuroblastoma yang berusia 12-18 bulan memiliki prognosis yang baik; oleh karena itu, sistem klasifikasi yang baru mengklasifikasikan kembali anak-anak berusia 12-18 bulan tanpa mutasi N-myc dari kelompok berisiko tinggi sebelumnya ke kelompok berisiko menengah. Sistem stratifikasi risiko yang baru akan didasarkan pada sistem stadium INRGSS yang baru, usia saat presentasi, grade tumor, status amplifikasi N-myc, status amplifikasi N-myc, dan keseimbangan kromosom 11q. Sistem stratifikasi risiko yang baru akan mengklasifikasikan pasien neuroblastoma ke dalam: risiko sangat rendah, risiko rendah, risiko menengah, dan kelompok risiko tinggi berdasarkan sistem stadium INRGSS yang baru, usia saat presentasi, grade tumor, status amplifikasi N-myc, mutasi tidak seimbang kromosom 11q, dan faktor kariotipe multipel.