Ensefalopati Hashimoto (HE) saat ini dianggap sebagai ensefalopati rekuren atau progresif langka yang dimediasi oleh autoimunitas, terkait erat dengan tiroiditis Hashimoto, dan pertama kali dilaporkan oleh Brain pada tahun 1966. Hal ini ditandai secara klinis dengan episode kebingungan akut atau subakut atau episode seperti psikotik dengan berbagai tingkat disfungsi kognitif, kebingungan, klonus otot, atau kejang-kejang. Pasien biasanya memiliki titer autoantibodi anti-tiroid peroksidase (TPOAb) yang sangat tinggi dalam darah mereka. Penyakit ini merespons dengan baik terhadap terapi glukokortikoid dan oleh karena itu juga dikenal sebagai ensefalopati respons steroid. 1. Etiologi dan patogenesis: Etiologi dan patogenesis HE tidak diketahui, dan meskipun beberapa pasien memiliki hipotiroidisme subklinis atau klinis, perubahan fungsi tiroid saja bukanlah penyebab langsung HE. Demikian pula, meskipun tidak pasti bahwa titer autoantibodi tiroid yang tinggi berhubungan dengan kerusakan saraf, pada dasarnya jelas bahwa autoimunitas adalah penyebab HE. Sebaliknya, demielinasi primer, vaskulitis, deposisi kompleks imun, dan kerusakan neuron yang dimediasi oleh antibodi adalah mekanisme patogen yang mungkin terjadi. Insiden HE secara signifikan lebih tinggi pada wanita dibandingkan pria, dengan rasio pria dan wanita sekitar 1:4 dan prevalensi yang relatif tinggi pada populasi paruh baya. Pasien dengan HE memiliki insiden yang jauh lebih tinggi dari penyakit autoimun lain seperti lupus eritematosus sistemik, sindrom kering, dan diabetes melitus tipe 1. Kedua tipe ini dapat muncul dengan kejang, mioklonus, tremor, koma, gejala ekstrapiramidal, dan ataksia serebelar. Sekitar setengah dari pasien dengan HE akan menunjukkan perubahan non-spesifik pada MRI. Tidak adanya gejala, tanda, dan temuan tambahan yang spesifik pada HE berarti bahwa terdapat tingkat yang tinggi untuk underdiagnosis klinis dan kesalahan diagnosis. Oleh karena itu, penting untuk memikirkan kemungkinan HE dan menguji autoantibodi tiroid pada ensefalopati yang tidak dapat dijelaskan. Pada tahun 2007, Mocelli menyarankan bahwa diagnosis HE harus didasarkan pada setidaknya kriteria berikut: (1) ensefalopati yang menunjukkan gangguan fungsi kognitif atau gejala neuropsikiatri; (2) titer antibodi antitiroid yang meningkat secara signifikan; dan (3) pemeriksaan laboratorium dan pencitraan yang menyingkirkan etiologi infeksi, toksik, metabolik, neoplastik, dan paraneoplastik. Selain itu, gelombang lambat yang menyebar pada EEG, peningkatan kadar protein dalam cairan serebrospinal, perubahan non-spesifik pada MRI kranial, dan respons yang baik terhadap terapi glukokortikoid, semuanya dapat membantu dalam diagnosis. Namun, tidak adanya respons terhadap terapi hormon tidak mengecualikan HE. 4. Pengobatan: Pada serangan HE akut atau subakut, terapi kejut glukokortikoid dosis tinggi digunakan, dengan prednison 50-150 mg / hari secara oral selama 10-15 hari, atau metilprednisolon intravena 1 g / hari selama 3-7 hari, diikuti dengan terapi prednison oral. Total durasi pengobatan adalah 6 bulan hingga 2 tahun untuk mencegah kekambuhan. Untuk pasien dengan kejang berulang, di mana glukokortikosteroid saja tidak efektif atau tidak dapat digunakan secara rutin karena efek samping, imunoterapi lain dapat digunakan. Pasien dengan hipotiroidisme atau kejang harus diobati dengan hormon tiroid dan obat anti-epilepsi yang sesuai.