Tumor-tumor ini mencapai 1%-4% dari tumor ginjal dan tidak spesifik gender. Tumor-tumor ini disebarluaskan atau terkait dengan penyakit ginjal stadium akhir atau sindrom VHL. Mereka muncul sebagai massa yang kecil, terdefinisi dengan baik, terbungkus, sering dengan perubahan kistik. Histologinya papiler, dengan ukuran sel yang seragam, sitoplasma yang jelas, inti yang tersusun menjauhi membran basal, dan tonjolan sitoplasma yang terlihat, dengan inti G1 atau G2 yang bergradasi. Imunohistokimia difus positif untuk CK7, cupped untuk CAIX, positif untuk PAX2, PAX8 dan CK34βE12, dan negatif untuk P504S dan CD10. Perlu dicatat bahwa pada kasus-kasus yang secara morfologis atipikal: jika P504S atau CD10 positif dan CK7 difus positif berkurang, diagnosis karsinoma sel bening lebih baik.