(Penafian: Artikel ini hanya untuk penggunaan ilmiah umum dan informasi dalam konten berikut telah diproses untuk melindungi privasi pasien)
Abstrak: Pasien datang dengan sakit kepala progresif dengan kehilangan penglihatan, bersama dengan pencitraan yang menunjukkan adanya hunian zona foraminal interventrikular, dan didiagnosis dengan ganglioneuroblastoma sentral. Setelah pengobatan agresif, kondisi pasien dapat dikendalikan secara signifikan. Gejala klinis utama ganglioneuroblastoma sentral terkait dengan efek pendudukan lokal yang disebabkan oleh tumor, atau gejala hipertensi kranial kronis yang disebabkan oleh obstruksi ventrikel.
Informasi dasar】 Laki-laki, 23 tahun
Jenis Penyakit】 Ganglioneuroblastoma sentral
Rumah Sakit】Rumah Sakit Rakyat Pertama Shanghai
Tanggal Konsultasi】 17 September 2021
Rencana perawatan】 Pengobatan (injeksi methylprednisolone sodium succinate + injeksi manitol majemuk + injeksi gliserol fruktosa sodium klorida) + reseksi tumor + drainase eksternal ventrikel lateral + shunt ventrikulo-abdominal
Masa Pengobatan】17 hari rawat inap, 3-6 bulan masa tindak lanjut
Efek pengobatan】Kondisi terkendali secara signifikan dan semua indikator membaik
I. Konsultasi awal
Pasien mengeluh sakit kepala tumpul dan kehilangan ketajaman penglihatan, dan pergi ke klinik oftalmologi eksternal untuk papilledema optik bilateral. Pada saat itu, menurut gejala pasien, lebih sesuai dengan gejala khas hipertensi kranial kronis. Pemindaian MRI kranial yang dilakukan oleh pasien menunjukkan lesi sinyal iso-rendah seperti bulat di area foramen ventrikel kanan, dikombinasikan dengan manifestasi pembesaran ventrikel supratentorial, dan pasien menjelaskan bahwa okupansi intrakranial dan hidrosefalus diperlukan perawatan bedah kemudian.
II. Pengobatan
Setelah masuk rumah sakit, pasien menjalani pemeriksaan lebih lanjut, termasuk MRI yang ditingkatkan, yang menunjukkan peningkatan hunian yang signifikan dan suplai darah yang kaya. Pasien kemudian diberikan pengobatan hormonal dengan suntikan natrium metilprednisolon suksinat. CT kranial ulangan 3 hari kemudian tidak menunjukkan adanya pengurangan ukuran tumor, sehingga limfoma pada awalnya dikesampingkan. Selain itu, tumor sel germinal juga terdapat di garis tengah, sehingga tes darah dan cairan serebrospinal untuk beta-HCG dan methemoglobin negatif dan tumor sel germinal disingkirkan. Pasien diberikan injeksi manitol majemuk yang dikombinasikan dengan injeksi gliserol fruktosa natrium klorida untuk menurunkan tekanan intrakranial dan gejala-gejala yang dialami pasien dapat diredakan. Setelah menyelesaikan pemeriksaan praoperasi rutin, keluarga pasien diberitahu bahwa keputusan untuk melakukan reseksi total tumor akan didasarkan pada hasil patologis pembekuan intraoperatif. Patologi intraoperatif menunjukkan bahwa pasien memiliki neuroblastoma sentral, sehingga tumor direseksi di bawah mikroskop, yaitu tumor diangkat seluruhnya dengan menggunakan teknik Endport yang dikombinasikan dengan navigasi intraoperatif, dan drainase eksternal ventrikel lateral dilakukan untuk mencegah hidrosefalus pasca operasi. Sakit kepala pasien berkurang secara signifikan dan penglihatannya sedikit lebih baik dari sebelumnya. Seiring dengan membaiknya hasil laboratorium, drainase ventrikel cairan serebrospinal berangsur-angsur berubah dari darah pucat menjadi tidak berwarna dan jernih, tabung drainase ventrikel dilepas pada tahap pertama dan shunt ventrikulo-abdominal dilakukan pada tahap kedua untuk mencegah hidrosefalus. Patologi kotor pasca-operasi menghasilkan klasifikasi WHO kelas I untuk ganglioneuroma.
III. Hasil pengobatan
Setelah operasi, gejala sakit kepala pasien berkurang secara signifikan dan penglihatan kabur membaik dibandingkan sebelumnya. Pada pencitraan, tidak ada kebocoran darah yang signifikan dari area yang dioperasi, tidak ada tes cairan serebrospinal yang abnormal, tidak ada infeksi intrakranial, pirau ventrikulo-peritoneal tidak terhalang dan pada tempatnya, ukuran ventrikel lebih kecil dari sebelumnya, dan hidrosefalus secara signifikan lebih baik dari sebelumnya. Karena reseksi total tumor selama operasi dan rendahnya keganasan tumor, tidak diperlukan radioterapi setelah operasi. Dianjurkan agar MRI otak tindak lanjut dalam 3-6 bulan sudah cukup.
IV. Catatan
Kami senang bahwa gejala sakit kepala dan penglihatan kabur pasien telah membaik setelah pengobatan. Namun, pasien perlu meninjau kembali MRI peningkatan kranial setiap 3-6 bulan setelah keluar dari rumah sakit untuk mengamati apakah tumor telah kambuh, serta perubahan hidrosefalus dan ventrikel. Kedua, pasien perlu menekan pompa shunt 50 kali setiap pagi, siang dan malam untuk mencegah penyumbatan tabung shunt. Pantau suhu tubuh dengan cermat. Jika melebihi 37,5°C selama 3 hari berturut-turut, pasien perlu datang ke rumah sakit untuk mengetahui penyebab demam. Jika ventrikel menjadi besar lagi atau jika pasien menunjukkan tanda-tanda hipertensi intrakranial, ia perlu datang ke rumah sakit kapan saja.
V. Wawasan pribadi
Ganglioneuroblastoma sentral biasanya terjadi pada orang yang berusia di bawah 30 tahun, yang konsisten dengan usia pasien dalam kasus ini. Walaupun ganglioneuroma adalah tumor intrakranial yang relatif jarang terjadi, namun apabila tumor terletak dekat foramen interventrikular, kemungkinan ganglioneuroma harus dipertimbangkan. Apabila tumor terletak di lobus supratentorial, tumor ini juga dapat menyebabkan gejala epilepsi, dan apabila tumor terletak di otak kecil, tumor ini dapat menyebabkan gejala seperti disartria, ataksia dan gangguan keseimbangan. Dalam hal pengobatan, ganglioneuroblastoma sentral tidak sensitif terhadap radioterapi dan terutama bergantung pada eksisi bedah total dan, apabila tumor terletak di dalam sistem ventrikel, bedah dekongesti sirkulasi cairan serebrospinal. Sayatan bedah memerlukan penggantian pembalut secara teratur untuk mencegah kebocoran cairan serebrospinal dan pembentukan cairan subkutan.