Tumor selubung saraf pendengaran berasal dari selubung saraf pendengaran dan merupakan tumor selubung saraf yang khas, meliputi 7%-10% tumor intrakranial, 93% tumor selubung saraf intrakranial, dan 72% tumor tanduk pontocerebellar, dengan kecenderungan pada usia 30-60 tahun, dan insidensi yang sedikit lebih tinggi pada wanita dibandingkan pria. Gejalanya bisa ringan atau berat, terutama terkait dengan lokasi awal, laju pertumbuhan, arah perkembangan, ukuran tumor, suplai darah, dan adanya perubahan kistik. Durasi gejala dapat berkisar dari beberapa bulan hingga beberapa tahun, biasanya berlangsung selama 3-5 tahun. Sebagian besar pasien datang dengan gejala utama tumor selubung saraf pendengaran, termasuk pusing, tinitus dan gangguan pendengaran, yang ketiganya dapat terjadi secara bersamaan, atau keduanya secara bersamaan, atau berurutan. Tinnitus bernada tinggi, seperti suara jangkrik atau peluit uap, dan terus menerus, sering kali disertai dengan hilangnya pendengaran. Ketulian lebih penting, karena ketulian dilaporkan terjadi pada 85,2% hingga 100% kasus, sementara tinitus hanya terjadi pada 63% hingga 66,9% kasus. Pusing sering kali tidak disadari oleh pasien dan dokter karena ringan dan tidak disertai mual dan muntah. Sebaliknya, tuli adalah tanda objektif dan dapat dideteksi. Jika tuli unilateral tidak disertai dengan tinitus, maka sering kali tidak disadari oleh pasien, yang mungkin sesekali menyadari adanya gangguan pendengaran saat mendengarkan telepon, atau sampai terjadi tuli total atau gejala neurologis lain yang terkait. Selain tanda-tanda gangguan neurologis di atas, karena kepercayaan kesehatan nasional dan kebiasaan medis, sebagian besar pasien tidak datang ke rumah sakit hingga mereka mengalami gejala peningkatan tekanan intrakranial. Peningkatan tekanan intrakranial merupakan salah satu gambaran klinis yang umum dari tumor selubung saraf pendengaran. Awal timbulnya gejala dan tingkat peningkatan tekanan intrakranial bergantung pada faktor-faktor seperti ukuran, laju pertumbuhan dan lokasi tumor. Secara umum, semakin besar ukuran tumor, semakin jelas gejala peningkatan tekanan intrakranial. Namun, pada kasus tumor medial, gejala peningkatan tekanan intrakranial dapat muncul lebih awal dan lebih jelas karena tumor dekat dengan garis tengah, meskipun tumor tidak besar dan sirkulasi cairan serebrospinal terpengaruh pada tahap awal, yang mengakibatkan hidrosefalus obstruktif. Ada juga beberapa gejala dan tanda lain yang mungkin muncul ketika tumor tumbuh menjadi ukuran yang lebih besar:1 Disfungsi serebelar: hemisfer serebelar berubah bentuk akibat kompresi tumor, dan terkadang sebagian tumor menonjol ke dalam hemisfer serebelar. Tidak seperti belahan otak, disfungsi ataksis yang disebabkan oleh kerusakan sangat bervariasi, mulai dari hampir tidak terlihat pada kasus ringan hingga terbaring di tempat tidur pada kasus yang parah, yang mungkin terkait dengan tingkat perkembangan lesi.2 Tanda batang otak: Tanda batang otak disebabkan oleh tumor yang tumbuh ke arah medial dan menekan struktur yang sesuai di batang otak. Pada sebagian besar pasien, gejala batang otak muncul relatif terlambat dan lebih sering terjadi pada pasien dengan tumor selubung saraf pendengaran yang besar dan raksasa, yang dapat menyebabkan hemiparesis kontralateral, hemianestesia superfisial dan fasikulasi kerucut. Beberapa pasien dapat mengalami tanda fasikulus piramidal bilateral.3 Kerusakan saraf otak: Terlepas dari penekanan ke atas pada saraf trigeminal yang disebutkan di atas, tumor dapat menekan saraf otak Ⅸ, X, dan D saat tumor berkembang ke arah bawah, dan karena perpindahan posterior kelompok saraf ini, gejala dan tanda klinisnya muncul kemudian dan tingkat kerusakannya juga ringan. Tersedak dan kesulitan menelan saat makan. Jika terdapat kerusakan saraf paraneoplastik, hal ini dapat dimanifestasikan sebagai kelemahan dalam memutar leher dan mengangkat bahu pada sisi yang terkena, serta atrofi otot sternokleidomastoid dan trapezius pada pemeriksaan. Kerusakan pada saraf otak posterior dapat terjadi secara unilateral atau bilateral, atau lesi dapat terfokus, dengan kerusakan kontralateral yang sedikit lebih tidak bergejala. Saraf hipoglosus terletak di bagian medial dan kecil kemungkinannya untuk rusak akibat kompresi, tetapi kerusakan dapat terlihat dengan atrofi otot lidah pada sisi yang terkena, dengan fibrilasi otot lidah dan defleksi pada sisi yang sakit ketika lidah diulurkan. Oleh karena itu, jika Anda mengalami tinitus bernada tinggi di salah satu telinga, merasa tidak terdengar saat menjawab telepon, berjalan tidak stabil, atau mengalami tanda-tanda khas peningkatan tekanan intrakranial, Anda harus waspada. Penting untuk berkonsultasi dengan spesialis dan, jika perlu, melakukan MRI dan tes khusus lainnya.