I. Tinjauan Umum.
Berasal dari selubung saraf pendengaran, tumor selubung saraf pendengaran adalah tumor selubung saraf yang khas. Karena tidak ada keterlibatan saraf pendengaran itu sendiri, nama tumor selubung saraf pendengaran tidak tepat dan harus disebut sebagai tumor selubung saraf pendengaran. Tumor ini adalah salah satu tumor intrakranial umum yang
Tumor ini menyumbang 8,43% dari semua tumor intrakranial. Penyakit ini terjadi pada orang paruh baya, dengan puncak kejadian antara usia 30 dan 50 tahun, yang termuda berusia 8 tahun dan yang tertua lebih dari 70 tahun. Tumor selubung saraf pendengaran soliter yang terjadi pada anak-anak sangat jarang terjadi. Sampai saat ini, hanya ada laporan yang terisolasi tentang neuroma pendengaran pada anak-anak.
Mayoritas pembengkakan terjadi pada segmen vestibular saraf pendengaran. Beberapa terjadi di daerah koklea saraf, dan ketika massa tumbuh lebih besar, massa tersebut menekan aspek lateral otak kecil dan batas anterior otak kecil, mengisi ceruk tanduk pontocerebellar otak kecil.
Sebagian besar tumor bersifat unilateral, tetapi beberapa di antaranya bersifat bilateral; hal yang sebaliknya terjadi pada kasus neurofibromatosis. Tumor ini jinak dan tidak menjadi ganas atau bermetastasis bahkan setelah berulang kali kambuh, dan sering kali dapat disembuhkan secara permanen jika dipotong. Namun, karena kedekatan tumor dengan batang otak yang vital, eksisi bedah masih menjadi tantangan besar bagi ahli bedah saraf atau ahli THT. Dengan peningkatan metode bedah saraf dan kemajuan dalam neuroradiologi, seperti CT dan MRI untuk diagnosis awal atau kualitatif tumor, potensi bangkitan pendengaran batang otak untuk diagnosis awal pra operasi, dan penerapan pemantauan elektrofisiologi intraoperatif dan penyedotan ultrasonografi, telah terjadi peningkatan yang signifikan dalam pengangkatan tumor yang aman dan pelestarian fungsi saraf pendengaran wajah.
II. Penyebab.
Sebagian besar tumor berasal dari bagian vestibular saraf pendengaran, 3/4 berasal dari saraf vestibular superior dan beberapa dari bagian rumah siput. Tumor ini berasal dari sel Schwann dan sekitar 3/4 tumor terjadi di bagian lateral saluran pendengaran internal dan hanya 1/4 di bagian medial. Seiring dengan pertumbuhan tumor, dapat menyebabkan saluran pendengaran internal membesar dan menonjol ke dalam tanduk pontocerebellar, sehingga mengisi tanduk pontocerebellar. Sebagian besar tumor bersifat unilateral dan beberapa bersifat bilateral; hal yang sebaliknya terjadi pada neurofibromatosis. Insiden kejadian bilateral bervariasi, tetapi secara umum, insidennya hampir sama pada sisi kiri dan kanan.
III. Patogenesis.
Tumor selubung saraf pendengaran menyebabkan sindrom pontocerebellar, yang meliputi: disfungsi bagian saraf vestibular dan koklea. Manifestasinya termasuk pusing, vertigo. Gejalanya meliputi pusing, vertigo, tinnitus, tuli, iritasi atau kelumpuhan saraf kranial yang berdekatan, gangguan keseimbangan, berjalan tidak stabil, dan peningkatan tekanan intrakranial. Namun, gejala sebenarnya tidak sama dan bisa ringan atau berat, yang terutama terkait dengan lokasi awal, laju pertumbuhan, arah perkembangan, ukuran tumor, suplai darah, dan adanya perubahan kistik. Pada awal tumor, bagian vestibular pasien adalah yang pertama kali mengalami kerusakan, oleh karena itu, pada tahap awal, terdapat tiga puluh atau berkurangnya fungsi vestibular dan iritasi atau kelumpuhan parsial pada saraf rumah siput (gejala awal berupa pusing, vertigo, tinnitus, tuli, dan lain-lain). Seiring dengan pertumbuhan tumor, kutub anterior tumor dapat menyentuh akar sensorik saraf trigeminal yang menyebabkan nyeri wajah ipsilateral, hipestesia wajah, refleks kornea yang tumpul atau hilang, hipestesia pada ujung lidah dan sisi lidah. Jika akar motorik saraf trigeminal juga terpengaruh, pasien dapat mengalami kelemahan otot pengunyahan ipsilateral, membuka mulut dan rahang pada sisi yang terpengaruh, serta atrofi otot pengunyahan dan otot temporal.
IV. Patologi.
Bentuk dan ukuran tumor tergantung pada pertumbuhan tumor, yang biasanya berdiameter lebih dari 2,5 cm setelah diagnosis klinis ditegakkan. Bagian parenkim tumor berwarna kuning keabu-abuan hingga merah keabu-abuan dan memiliki tekstur yang keras dan rapuh. Jaringan tumor sering kali mengandung rongga kistik dengan ukuran yang bervariasi, berisi cairan kistik transparan berwarna kekuningan dan terkadang gumpalan fibrin. Tumor melekat erat pada adventitia serebelar tetapi biasanya tidak menyerang parenkim serebelar dan berbatas tegas. Tumor memiliki tanduk yang menembus jauh ke dalam saluran pendengaran internal, memperbesar pembukaannya, di mana meningen sering melekat erat pada tumor. Saraf wajah terletak tepat di sebelah medial tumor dan sering kali tidak dapat dibedakan dengan mata telanjang karena banyaknya perlekatan, sehingga pembedahan untuk mempertahankan saraf wajah menjadi suatu tantangan.
Gambaran histologis tumor selubung saraf pendengaran dapat dirangkum dalam empat cara:
(i) fenestrasi kecil sel tumor;
(ii) bundel berserat yang saling terkait;
(iii) fokus degenerasi dan area kecil hiperpigmentasi;
Susunan kuasi-polar dari protofibre sel tumor ini dikenal sebagai jaringan Antioni A, sedangkan jaringan Antioni B memiliki susunan non-kutub yang longgar dan retikulasi, yang juga dikenal sebagai campuran. Terlepas dari komposisi utama tumor, interstitium terdiri dari jaringan fibrosa retikuler halus dengan sedikit fibril kolagen, dan dapat disertai dengan berbagai perubahan degeneratif seperti steatosis, kromatofor, dan area kecil perdarahan.
V. Manifestasi klinis.
Neuroma pendengaran adalah tumor intrakranial jinak yang berkembang secara perlahan-lahan. Manifestasi klinis utamanya adalah sindrom tanduk cerebellopontocerebellar, termasuk disfungsi saraf kranial yang didominasi oleh saraf vestibular, saraf koklea, saraf trigeminal, dan saraf wajah, gejala kerusakan serebelar, gejala kerusakan pada saluran konduksi yang panjang, dan gejala peningkatan tekanan intrakranial.
1. Evolusi.
Munculnya gejala klinis neuroma pendengaran dan proses perkembangannya dipengaruhi oleh banyak faktor, seperti lokasi inisiasi tumor, arah perkembangan, ukuran tumor, dan suplai darah. Secara umum, evolusi gejala neuroma pendengaran yang khas memiliki karakteristik sebagai berikut.
(1) Tahap keterlibatan saraf vestibular dan saraf koklea: Karena sebagian besar tumor selubung saraf pendengaran berasal dari saraf vestibular, maka saraf vestibular pasien adalah yang pertama kali terlibat, dan kemudian saraf koklea terdorong dan terstimulasi oleh tumor sehingga menimbulkan gejala-gejala yang sesuai. Pasien mengalami gejala seperti vertigo, tinnitus, gangguan pendengaran, mual dan muntah. Secara khusus, tinitus dan gangguan pendengaran dapat berlangsung lama tanpa disadari oleh pasien. Jika pasien mencari pertolongan medis untuk pusing atau tinnitus ringan pada saat ini, sering kali salah didiagnosis sebagai vertigo otogenik atau tuli neurogenik. Pertumbuhan tumor di saluran pendengaran internal dapat menekan arteri pendengaran internal dan menyebabkan lesi iskemik pada koklea, yang menyebabkan tuli mendadak.
(2) Stadium tumor yang berdekatan dengan kerusakan saraf kranial: Seiring dengan terus berkembangnya tumor, bagian atas tumor dapat mencapai saraf trigeminal. Jika akar sensorik saraf trigeminal teriritasi, maka dapat menyebabkan nyeri pada wajah; jika akar sensorik rusak, maka dapat menyebabkan hipestesia pada wajah dan refleks kornea berkurang atau hilang. Keterlibatan akar motorik saraf trigeminal dapat menyebabkan kelemahan otot pengunyahan ipsilateral dan atrofi otot pengunyahan ipsilateral dan otot glabellar. Seiring dengan terus berkembangnya tumor, saraf abducens dapat terpengaruh oleh tumor pada beberapa pasien dan pasien dapat mengalami diplopia. Dalam proses pertumbuhannya, tumor selubung saraf pendengaran dapat mendorong dan menarik saraf wajah, yang mengakibatkan berbagai tingkat kelumpuhan wajah perifer dan hilangnya sensasi pengecapan pada 2/3 bagian depan lidah ipsilateral. Jika tumor terus tumbuh ke atas, dapat menyebabkan kelumpuhan pada beberapa otot ekstraokular ipsilateral, dilatasi pupil, dan hilangnya refleks cahaya akibat tekanan pada saraf okulogi. Kerusakan pada saraf linguofaring, saraf vagus dan saraf paraneoplastik dapat menyebabkan disfagia, tersedak dan batuk, hilangnya sensasi rasa pada 1/3 bagian belakang lidah ipsilateral, kelumpuhan buaya lunak, suara serak, hilangnya refleks muntah ipsilateral dan kelumpuhan atau atrofi pada otot sternokleidomastoid dan otot trapesium.
(3) Kompresi batang otak dan struktur serebelum: tumor dapat mendorong batang otak ketika berkembang ke arah medial, dan ketika tumor berukuran besar, dapat menyebabkan disfungsi bundel konduksi pada batang otak, dan pasien dapat mengalami derajat hemiparesis dan hemianestesia yang berbeda pada tungkai kontralateral. Pergeseran batang otak juga dapat menekan saraf okulomotor, mengakibatkan kerusakan saraf okulomotor unilateral atau bilateral, gangguan gerakan mata, kelopak mata terkulai, dan pupil membesar. Kompresi yang berkepanjangan pada tangkai serebelum dan belahan otak kecil oleh tumor dapat menyebabkan ataksia tungkai ipsilateral, ketidakmampuan untuk menilai jarak dengan benar, disartria serebelum, dan gejala-gejala lainnya.
(4) Tahap peningkatan tekanan intrakranial: Pasien akan mengalami gejala peningkatan tekanan intrakranial seperti sakit kepala yang semakin memburuk, mual, muntah, dan papiloid optik. Beberapa pasien bahkan dapat menderita atrofi saraf optik sekunder atau bahkan kebutaan pada kasus yang parah akibat peningkatan tekanan tengkorak yang berkepanjangan. Ketika tumor terus tumbuh, tonsil serebelar terdorong ke dalam kanal tulang belakang servikal oleh tumor, mengakibatkan herniasi bawah yang kronis, yang secara refleks menyebabkan kekakuan leher, nyeri leher posterior dan ketidaknyamanan serta nyeri oksipital posterior. Selain itu, stimulasi dura mater lokal dan struktur lain oleh tumor dapat menghasilkan nyeri lokal di daerah suboksipital. Pada stadium lanjut penyakit ini, pasien bahkan dapat menjadi tidak sadar dan mungkin mengalami serangan kekakuan coracoacromial.
2. Tahapan perkembangan neuroma pendengaran dan gejala-gejala yang menyertainya.
Stadium awal: Bila diameter tumor <2,5 cm, ini adalah stadium awal neuroma pendengaran. Karena tumor menekan cabang koklea dan vestibular dari saraf pendengaran di saluran pendengaran internal, maka tahap awal ditandai dengan timbulnya tinitus secara perlahan, gangguan pendengaran, vertigo, ketidakstabilan gaya berjalan, dan gejala disfungsi koklea dan vestibular lainnya, tetapi ketulian yang timbul secara tiba-tiba juga dapat terjadi (sekitar %). Satu atau lebih dari gejala awal yang umum ini mungkin ada, atau mungkin terjadi bersamaan. Frekuensi dan tingkat keparahan gejala bervariasi dari orang ke orang, dan mungkin tidak disadari pada kasus yang ringan, hingga kasus yang parah di mana episode vertigo berulang atau ketidakstabilan gaya berjalan yang terus-menerus dapat mengganggu kehidupan sehari-hari. Gejala awal yang lebih jarang terjadi adalah gatal atau kesemutan di telinga, mati rasa di dinding posterior saluran pendengaran eksternal, dan berkurangnya robekan pada sisi yang terkena, yang disebabkan oleh tekanan pada saraf median di saluran pendengaran internal.
Gejala pada stadium menengah dan akhir: Seiring dengan bertambahnya ukuran tumor, gejala-gejala secara bertahap memburuk. Jika tumor meluas ke sudut pontocerebellar, tumor dapat melibatkan saraf trigeminal, mengakibatkan sensasi abnormal dan mati rasa pada sisi yang terkena, serta retardasi atau hilangnya refleks kornea. Jika tumor menekan batang otak, hal ini dapat menyebabkan mati rasa pada anggota tubuh dan hilangnya sensasi. Jika tumor membesar sampai batas tertentu, dapat menyebabkan sakit kepala, mual, muntah, dan gejala lain akibat peningkatan tekanan intrakranial, dan pasien dapat meninggal karena herniasi otak yang tiba-tiba.
Diagnosis neuroma pendengaran.
Diagnosis dini neuroma pendengaran kecil adalah kunci untuk mengupayakan reseksi fungsional tumor. Karena neuroma pendengaran kecil umumnya muncul dengan gejala koklea dan vestibular, maka pemeriksaan THT yang menyeluruh dan mendetail harus dilakukan untuk membedakannya dengan neuroma wajah, neuritis vestibular, tuli mendadak, penyakit Meniere, dan penyakit telinga bagian dalam yang umum. Diagnosis akhir hanya dapat dilakukan dengan pencitraan saluran pendengaran internal dan tanduk pontocerebellar. Neuroma pendengaran yang lebih besar dapat muncul dengan tanda-tanda keterlibatan saraf otak V, VII, VIII atau saraf otak kelompok posterior.
Tumor selubung saraf yang khas memiliki ciri-ciri sebagai berikut:
(1) Gejala awal dimulai dengan kerusakan pada saraf vestibular dan koklea pada saraf pendengaran dan ditandai dengan vertigo, gangguan pendengaran unilateral yang progresif, serta tinitus. Gejala pertama yang sering terjadi adalah tinitus dan ketulian, dengan tinitus yang sering berlangsung dalam waktu singkat dan ketulian yang berkembang secara perlahan dan berlangsung selama bertahun-tahun atau puluhan tahun.
Gejala pertama biasanya berupa tinitus dan ketulian.
Gejalanya meliputi berjalan tidak stabil, gerakan tidak terkoordinasi dan tanda-tanda lainnya.
(iv) Sakit kepala, mual dan muntah. Gejala peningkatan tekanan intrakranial, seperti papilema optik, dan manifestasi kerusakan saraf kranial kelompok posterior, seperti disfagia, tersedak air, dan suara serak.
Diagnosis tidak sulit berdasarkan evolusi khas kondisi pasien dan manifestasi spesifiknya. Namun, kunci dari masalah ini adalah diagnosis dini. Yang terbaik adalah membuat diagnosis yang akurat pada tahap “otologik” kerusakan saraf vestibular dan koklea, atau ketika tumor terbatas pada saluran pendengaran internal, untuk meningkatkan tingkat reseksi total tumor, mengurangi risiko pembedahan, serta mempertahankan fungsi saraf wajah dan pendengaran semaksimal mungkin.
Pasien dengan gejala awal berikut ini harus dipertimbangkan untuk tumor selubung saraf pendengaran:
(1) episode intermiten atau tinitus progresif:
(ii) Gangguan pendengaran progresif atau tuli mendadak.
(3) Pusing atau sensasi tidak stabil sesaat pada perubahan posisi.
(iv) Kesemutan yang terputus-putus di saluran pendengaran eksternal bagian dalam atau area mastoid bagian dalam. Pasien pada tahap “otologik” sering kali tidak memiliki gejala dan tanda neurologis selain tinitus dan gangguan pendengaran, dan sebagian besar pasien datang ke klinik otologik. Pasien dengan gangguan pendengaran pada usia paruh baya, tanpa penyebab lain seperti trauma atau otitis media, harus mempertimbangkan kemungkinan adanya tumor selaput saraf pendengaran. Tes fungsi pendengaran dan vestibular, serta evoked potentials subencephalic, radiografi umum dan, jika perlu, CT dan MRI kranial harus dilakukan untuk memperjelas diagnosis.
1. Pemeriksaan audiologi: Pemeriksaan ini terutama mencakup audiometri nada murni, potensi yang ditimbulkan oleh pendengaran batang otak, audiometri bicara, dan sebagainya. Karena neuroma pendengaran sering menyebabkan gangguan pendengaran unilateral atau bilateral, maka tes ini dapat dengan cepat, non-invasif dan efektif mendeteksi perubahan pendengaran pasien dan tingkat gangguan, serta memberikan panduan untuk pembedahan dan rekonstruksi pendengaran pasca operasi untuk meningkatkan kualitas hidup. Potensi yang ditimbulkan oleh pendengaran batang otak atau audiometri respons listrik batang otak adalah tes elektrofisiologi non-invasif, dengan temuan positif gelombang V yang tertunda atau tidak ada.
2. Tes fungsi vestibular: Jika nistagmus spontan ke arah sisi yang sehat terekam pada nistagmogram, hal ini mengindikasikan bahwa tumor telah mulai menekan batang otak dan otak kecil. Nistagmus sebagian besar bersifat horizontal pada awalnya, tetapi dapat berubah menjadi vertikal atau miring di kemudian hari. Jika terdapat kelumpuhan optokinetik, hal ini mengindikasikan keterlibatan jalur optokinetik batang otak. Tes suhu variabel dapat menunjukkan kelumpuhan parsial atau total pada hemianopia horizontal yang terkena dengan bias dominan ke arah sisi yang terkena.
3. Pemeriksaan neurologis: Adanya tanda-tanda saraf trigeminal seperti refleks kornea yang tumpul atau tidak ada, mengindikasikan bahwa tumor berdiameter >2,5 cm; adanya tanda-tanda serebelum mengindikasikan bahwa tumor telah mencapai diameter 4 cm, dan tumor yang lebih besar di atas dapat menekan atau menstimulasi saraf wajah yang menyebabkan kelumpuhan wajah atau kejang otot wajah, serta dapat menyebabkan kelumpuhan wajah sentral pada sisi yang berlawanan.
4.Pemeriksaan pencitraan.
(1) Film polos sinar-X: perubahan utama adalah indikator kelainan pada tomogram batuan saluran pendengaran internal yang membesar karena resorpsi tulang, lebar saluran pendengaran internal di satu sisi lebih besar dari sisi yang berlawanan lebih dari 2mm; dinding posterior saluran pendengaran internal menjorok ke dalam lebih dari 3mm; kontur tulang tepi cekung ujung medial saluran pendengaran internal menghilang atau kabur; lambang sabit pada tingkat tiang saringan bergeser ke bawah titik tengah ketinggian saluran pendengaran internal.
(2) Angiografi serebral: lesi ditandai dengan: arteri basilaris bergerak ke arah lereng; vena serebelar sentral anterior bergerak ke belakang; vena pons dan vena otak tengah anterior bergerak ke arah lereng; titik koroid bergerak ke belakang; pada lesi yang lebih besar, arteri serebelar inferior anterior juga terlihat didorong oleh massa dari saluran pendengaran internal, arteri basilaris serta vena pons dan vena otak tengah anterior bergerak ke belakang; arteri basilaris dapat berpindah ke sisi yang berlawanan; dan tumor berwarna.
(3) CT dan MRI: Standar saat ini untuk diagnosis tumor selaput saraf pendengaran adalah MRI yang disempurnakan dengan Gd-DTDA, terutama jika tumornya kecil (<1cm) atau di dalam saluran pendengaran internal, dan CT scan negatif dengan kecurigaan yang tinggi akan adanya tumor harus dilakukan dengan MRI yang disempurnakan dengan GD-DTPA. CT dapat mengungkapkan tumor yang berguna dalam memperkirakan tingkat pneumatisasi tulang temporal selama pendekatan fosa kranial tengah dan jarak bola jugularis tinggi dari kanalis semisirkularis posterior dan pangkal. Jika pasien telah menjalani CT dan tumornya besar, MRI dapat memberikan informasi mengenai tingkat kompresi batang otak IV apakah ventrikel paten untuk hidrosefalus dan apakah ada Untuk tumor selubung saraf pendengaran yang dicurigai atau ketika CT sulit untuk ditentukan, MRI dengan urutan lengkap dapat membuat diagnosis banding. Namun, perhatian juga harus diberikan pada kemungkinan positif palsu untuk Gd-DTPA, yang berhubungan dengan peradangan saraf di dalam saluran pendengaran internal atau arachnoiditis; setiap lesi kecil yang membesar di dekat pangkal harus ditinjau dengan MRI pada bulan Juni untuk menilai pertumbuhannya.
VII. Pengobatan neuroma pendengaran.
Ada tiga pilihan utama untuk penanganan pasien dengan tumor selaput saraf pendengaran: eksisi bedah mikro total, radioterapi stereotaktik, dan observasi lanjutan. Pasien yang lebih muda dengan tumor yang sudah dipastikan tumbuh dapat memilih untuk menjalani pembedahan; pasien yang lebih tua berusia 70 tahun ke atas, tanpa gejala yang jelas dan data pencitraan yang menunjukkan tidak ada peningkatan ukuran tumor, harus diobservasi secara teratur dan ditindaklanjuti dengan pencitraan. Di sebagian besar negara, pendekatan bedah yang paling umum untuk pasien yang membutuhkan perawatan bedah sesuai dengan prinsip-prinsip di atas adalah pendekatan suboksipital, diikuti dengan pendekatan transfiksilaris. Ahli bedah saraf cenderung memilih yang pertama, sementara ahli saraf cenderung memilih yang kedua.
1. Perawatan bedah.
Jika pasien memiliki tumor selubung saraf vestibular yang sudah pasti melalui MRI, maka eksisi total melalui pembedahan adalah pengobatan yang efektif. Perawatan bedah dini untuk tumor selubung saraf vestibular kecil (berdiameter kurang dari 3 cm) dapat mempertahankan 30-65% pendengaran yang berguna bagi pasien dan 75-92% fungsi normal saraf wajah. Bahkan ketika pendengaran hilang, pengangkatan tumor secara dini dapat membantu menjaga integritas saraf koklea, sehingga pasien dapat memperoleh kembali pendengarannya melalui implantasi rumah siput. Namun, ketika tumor tumbuh lebih dari 2-3 cm, risiko pembedahan (misalnya, kelumpuhan wajah, kerusakan saraf kranial kelompok posterior) meningkat seiring dengan pertumbuhan tumor.
Saat ini, strategi pengobatan tradisional di Cina biasanya konservatif: untuk tumor berukuran 2-3 cm, pembedahan hanya disarankan jika pendengaran sudah hilang atau jika tumor tumbuh dengan cepat; jika tumor tumbuh lebih dari 2-3 cm, risiko pembedahan (mis. kelumpuhan wajah, kerusakan pada kelompok saraf kranial posterior) meningkat seiring dengan pertumbuhan tumor. Beberapa pasien yang ingin mempertahankan pendengarannya, meskipun memahami bahwa pendekatan menunggu dan melihat pada akhirnya akan menyebabkan komplikasi serius dari pembedahan (termasuk kelumpuhan wajah dan gangguan pendengaran yang tidak dapat dihindari), tetap memilih untuk menunggu sampai gejala kompresi batang otak atau tekanan intrakranial yang tinggi mengharuskan pengangkatan tumor melalui pembedahan.
Pembedahan memerlukan pertimbangan sejumlah faktor risiko medis dan kondisi medis yang menyertai, seperti gagal jantung kongestif dan uremia. Adanya hidrosefalus mempengaruhi penanganan tumor selubung saraf pendengaran dalam beberapa cara. Pasien yang lebih tua dengan hidrosefalus bergejala memerlukan shunting dan keputusan untuk mengangkat tumor atau tidak, kemudian didasarkan pada bagaimana tumor merespons terhadap shunting. Jika tumor tidak lagi tumbuh, pengobatan hidrosefalus mungkin sudah cukup. Sebaliknya, pada pasien muda dengan hidrosefalus dan tumor yang sedang tumbuh, baik hidrosefalus maupun tumor harus diobati. Seperti yang dijelaskan di bawah ini, pada pasien dengan tumor yang lebih besar dari 2 cm, jika pendengaran kontralateral hilang karena kondisi seperti otitis media dan bukan karena tumor selubung saraf pendengaran, maka pengangkatan melalui bedah mikro harus dilakukan setelah pertumbuhan tumor lebih lanjut teridentifikasi. Pada pasien ini, radioterapi stereotaktik dapat dipertimbangkan untuk mempertahankan pendengaran untuk jangka waktu yang lebih lama setelah operasi. Sebaliknya, pada pasien dengan tumor yang lebih kecil dari 2 cm, mikrodiseksi harus dipertimbangkan karena kemungkinan lebih besar untuk mempertahankan pendengaran pasca operasi. Pada pasien dengan tumor selubung saraf pendengaran bilateral (NF2), pilihan penatalaksanaan dan akses pembedahan memerlukan pertimbangan khusus karena kebutuhan untuk mempertahankan pendengaran. Sayangnya, risiko gangguan pendengaran pasca operasi lebih tinggi pada pasien dengan NF2 dibandingkan pasien dengan tumor unilateral, baik yang diobati dengan bedah mikro atau radioterapi stereotaktik.
2. Radioterapi stereotaktik.
Untuk menghindari risiko pembedahan tanpa menunda pengobatan, pasien juga dapat memilih radioterapi stereotaktik (pisau gamma, dll.). Atau untuk sebagian besar tumor residual pasca operasi, terapi radiasi dapat dipilih. Secara umum diyakini bahwa dengan jenis radiasi lokal ini, tumor dapat dikontrol pada volume yang stabil dan beberapa tumor dapat menjadi nekrotik dan kistik sehingga ukurannya berkurang. Ini adalah pilihan yang lebih baik bagi pasien yang tidak ingin menjalani perawatan bedah. Namun, terapi radiasi stereotaktik jangka panjang membutuhkan iradiasi lokal terus menerus dan dapat menginduksi lesi ganas pada beberapa tumor, sehingga penggunaannya sebagai pilihan pengobatan yang lebih disukai untuk tumor selaput saraf pendengaran masih belum terbukti.
Jika pasien memiliki neuroma pendengaran, apakah pembedahan atau pisau gamma (Gamma Knife) merupakan pengobatan pilihan?
Pembedahan eksisi total tumor adalah pilihan pengobatan yang efektif. Perawatan bedah dini untuk tumor selubung saraf vestibular kecil (berdiameter kurang dari 3 cm) saat ini menjadi pilihan di luar negeri untuk mempertahankan 30-65% pendengaran yang berguna bagi pasien dan 75-92% fungsi normal saraf wajah. Bila terdapat tumor besar (lebih dari 3 cm), risiko pembedahan meningkat seiring dengan ukuran tumor. Pasien mungkin mengalami komplikasi setelah operasi, termasuk kelumpuhan wajah atau gangguan pendengaran.
Sebaliknya, pengobatan gamma-knife dengan radiasi lokal sebagian besar dapat mengendalikan tumor yang lebih kecil (diameter kurang dari 3 cm) ke volume yang stabil dan mempertahankan 33-57% dan 92-100% pendengaran pasien yang sederhana dan fungsi normal saraf wajah. Namun, terapi radiasi memerlukan beberapa penyinaran lokal dan ada risiko penyakit ganas yang disebabkan oleh radiasi. Selain itu, jaringan parut yang disebabkan oleh terapi radiasi yang berkepanjangan membuat eksisi bedah di masa depan untuk mempertahankan fungsi saraf wajah menjadi lebih sulit dan menimbulkan kesulitan untuk rekonstruksi pendengaran lebih lanjut karena dampaknya pada fungsi dan aktivitas saraf siput vestibular.
Pasien harus memilih opsi perawatan yang sesuai berdasarkan situasi yang sebenarnya.
3. Teknik rekonstruksi pendengaran.
Sebanyak 90 – 95% pasien NF2 mengalami tumor selubung saraf vestibular bilateral, yang mengakibatkan gangguan pendengaran bilateral. Oleh karena itu, rekonstruksi pendengaran diperlukan untuk meningkatkan pendengaran dan kualitas hidup pasien. Implantasi koklea (CI) adalah pilihan untuk memperbaiki pendengaran secara permanen, jika pasien mengalami gangguan pendengaran bilateral, namun memiliki saraf koklea yang secara anatomis dan fisiologis masih utuh. Ketika integritas fisiologis saraf rumah siput terganggu, implan rumah siput (ABI) dapat menjadi pilihan yang lebih baik untuk rekonstruksi pendengaran.
VIII. Perawatan sebelum dan sesudah operasi untuk neuroma pendengaran.
1. Persiapan pra-operasi.
Pasien harus membantu dokter bedah dalam pemeriksaan pra operasi, dan keluarga pasien harus memberikan makanan tinggi kalori, tinggi protein, tinggi vitamin, dan mudah dicerna sebelum operasi untuk menambah konsumsi internal mereka, meningkatkan daya tahan tubuh mereka, meningkatkan toleransi mereka terhadap pembedahan, dan mendorong penyembuhan sayatan sesegera mungkin setelah operasi. Pasien dengan peningkatan tekanan intrakranial harus disarankan untuk mengurangi aktivitas dan beristirahat di tempat tidur.
2. Perawatan pasca operasi.
Postur tubuh sangat penting bagi pasien pasca operasi, dan sedikit kelalaian akan menyebabkan kerusakan yang tidak dapat diperbaiki pada pasien. Praktik-praktik spesifiknya adalah sebagai berikut.
(1) Saat memindahkan pasien setelah operasi, gerakannya harus lembut dan halus, dan satu orang harus memegang kepala pasien dengan kedua tangan untuk mencegah kepala dan leher terpelintir atau bergetar.
(2) Ambil posisi datar saat pasien tidak sadar dari anestesi umum, dengan kepala dimiringkan ke sisi yang sehat dan kantung air dingin di kepala untuk mengurangi dan mencegah perdarahan intrakranial. Setelah pasien sadar dan tekanan darah stabil, kepala tempat tidur harus ditinggikan 15°~30°, yang kondusif untuk refluks vena intrakranial, mengurangi edema otak dan menurunkan tekanan intrakranial.
(3) Jika tumor pasien berukuran besar dan terdapat ruang yang besar di rongga tengkorak setelah operasi, pasien harus ditempatkan pada posisi sisi yang sehat. Dilarang menoleh dalam waktu 24 jam setelah operasi untuk mencegah pergeseran batang otak secara tiba-tiba yang dapat menyebabkan henti jantung. 24 jam kemudian, pasien dapat membalikkan badan tetapi gerakan kepala harus sangat hati-hati.
3. Perawatan komplikasi.
(1) Gangguan pendengaran: Hal ini terkait dengan kompresi saraf pendengaran oleh tumor, oleh karena itu, keluarga pasien harus berbicara dengan sabar dengan pasien, memahami kebutuhan pasien, memenuhi kebutuhan pasien dalam hidup, dan menjawab pertanyaan sampai pasien mengerti, dilengkapi dengan gerakan dan kata-kata jika perlu, untuk meningkatkan kepercayaan diri pasien dalam mengatasi penyakitnya.
(2) Cedera saraf wajah: Cedera saraf wajah adalah salah satu komplikasi utama neuroma pendengaran pasca operasi. Pasien dengan kelopak mata yang tidak tertutup sempurna atau tidak tertutup sama sekali, rentan terhadap ulkus kornea dan bahkan kebutaan. Untuk pasien yang mengalami kehilangan sensasi wajah, cegah luka bakar saat makan, larang kompres panas dan dingin pada wajah yang terkena, dan larang penggunaan obat yang menyebabkan iritasi. Untuk pasien dengan mulut bengkok, pijat wajah yang terkena selama 1 minggu setelah operasi. Pasien harus sering melakukan gerakan seperti membuka mulut, menggembungkan pipi dan meniup, dan dengan perawatan akupunktur dapat memberikan kelegaan.
(3) Risiko pergeseran batang otak: Setelah pengangkatan tumor, rongga lokal terbentuk dan jaringan otak tidak dapat diatur ulang dengan cepat. Gerakan kepala yang berlebihan dapat menyebabkan batang otak bergerak ke arah rongga bedah, yang mengakibatkan henti napas. Keluarga tidak boleh menggerakkan kepala secara berlebihan saat membalikkan pasien 24 jam setelah operasi, perhatikan rotasi kepala dan tubuh secara bersamaan, hindari memutar leher secara tiba-tiba ke sisi yang sehat, amati perubahan siulan, denyut nadi, tekanan darah, dan pupil mata setelah membalikkan badan, dan laporkan ke dokter jika ditemukan sesak napas.
(4) Cedera saraf kranial kelompok posterior: neuroma pendengaran pasca operasi, terutama neuroma pendengaran yang lebih besar, sering kali disertai dengan cedera saraf kranial kelompok posterior. Pasien mungkin mengalami suara serak, tersedak, kesulitan menelan, batuk yang lemah, kesulitan mengeluarkan dahak secara aktif, yang dengan mudah dapat menyebabkan penyumbatan pada peluit dan komplikasi paru. Setelah 3 hari puasa pasca operasi, pasien harus diberikan percobaan air putih, kemudian diet cair jika pasien tersedak, dan kemudian secara bertahap diet semi-cair.