Tumor selubung saraf intraspinal, juga dikenal sebagai tumor sel Chewang intradural, menyumbang sekitar 25% tumor tulang belakang intradural dan dapat terjadi pada semua segmen kanal tulang belakang, sebagian besar secara tunggal, dengan puncak kejadian antara usia 40 dan 60 tahun, tanpa perbedaan yang signifikan di antara kedua jenis kelamin. Tumor selubung saraf intraspinal berasal dari akar saraf tulang belakang bagian dorsal dan juga dapat menghasilkan infiltrasi submural ketika tumbuh secara sentripetal, yang lebih sering terjadi pada kasus neurofibroma belah ketupat. Tumor selubung saraf pada pleksus brakialis atau lumbal dapat tumbuh di sepanjang beberapa akar saraf ke dalam dura. Sebaliknya, tumor sel Schwann paravertebral yang meluas ke kanal tulang belakang biasanya terletak di luar dura. Sekitar 2,5% tumor selubung saraf intradural bersifat ganas, dan setidaknya setengahnya terjadi pada pasien dengan neurofibromatosis multipel.
Tumor selubung saraf intradural – Patogenesis
I. Patogenesis
Secara luas diyakini bahwa perkembangan dan pertumbuhan tumor terutama merupakan hasil dari perubahan molekuler pada tingkat genetik. Banyak kanker dianggap berkembang sebagai akibat hilangnya gen penekan tumor normal dan aktivasi onkogen. Dua jenis neurofibromatosis telah dipelajari secara ekstensif. Studi genetik menunjukkan bahwa gen NF1 dan NF2 masing-masing terletak pada lengan panjang kromosom 17 dan 22. Kedua jenis neurofibromatosis ini diwariskan secara autosomal dominan dengan tingkat epizootik yang tinggi. kejadian NF1 adalah sekitar 1 dari 4000 kelahiran, setengahnya merupakan kasus sporadis, yang disebabkan oleh mutasi yang lebih baru. Selain neurofibroma tulang belakang, manifestasi klinis NF1 meliputi pigmentasi café-au-lait, nodul kulit, kelainan tulang, neurofibroma subkutan, neuroma pleksiform perifer, yang diperumit oleh tumor umum pada masa kanak-kanak, seperti glioma saraf optik dan hipotalamus, serta meningioma ventrikel. Neurofibroma intradural jauh lebih jarang terjadi dibandingkan dengan yang terjadi di luar kanal tulang belakang. gen NF1 mengkode serat neuron yang termasuk dalam keluarga molekul protein pengaktif GTPase (220-KD). protein GTP diaktifkan oleh ligannya dan terlibat dalam pengaturan down-regulation onkogen ras. Saat ini dipostulatkan bahwa mutasi pada gen NF1 mengarah pada pembentukan produk gen yang bermutasi yang dengan demikian tidak efektif dalam memunculkan respons deoksigenasi terhadap GTP dan oleh karena itu mendorong peningkatan regulasi gen ras, yang meningkatkan pensinyalan jalur faktor pertumbuhan dan pada akhirnya mengarah pada munculnya produk karakteristik tumor NF1 dan pembentukan tumor NF1.
II. Patogenesis
Tumor selubung saraf dapat diklasifikasikan sebagai tumor sel Schwann atau neurofibroma. Meskipun kultur jaringan, analisis mikroskopis elektron, dan imunohistokimia mendukung adanya kesamaan asal muasal neurofibroma dan tumor sel Schwann, yaitu dari sel Schwann, namun, sifat morfologi neurofibroma yang heterogen menunjukkan adanya keterlibatan sel lain seperti sel perineuronal dan fibroblas. Karena perbedaan morfologi, histologi, dan fitur biologis, neurofibroma dan tumor sel Schwann dianggap sebagai dua kelompok yang relatif terpisah. Neurofibroma ditandai secara histologis dengan adanya jaringan fibrosa dan serabut saraf yang tersebar di dalam tumor. Pada umumnya, tumor menghasilkan pembesaran berbentuk spindel pada saraf yang terkena, sehingga hampir tidak mungkin untuk mengidentifikasi batas antara tumor dan jaringan saraf, dan neurofibroma multipel sering didiagnosis sebagai neurofibromatosis multipel. Tumor sel Schwann umumnya berbentuk bulat dan tidak menyebabkan pembesaran saraf yang terkena, tetapi diagnosis diferensial lebih sulit dilakukan bila pertumbuhannya eksentrik dan memiliki titik perlekatan yang jelas.
Tumor selubung saraf intraspinal – Gejala dan tanda
Durasi penyakit ini sebagian besar panjang, dengan riwayat terpendek di segmen toraks dan lebih lama di segmen serviks dan lumbal, kadang-kadang berlangsung lebih dari 5 tahun. Perjalanan penyakit ini menjadi akut ketika tumor menjadi kistik atau hemoragik.
Gejala pertama yang paling umum adalah nyeri akar saraf, diikuti oleh kelainan sensorik dan gangguan motorik. Pada tumor serviks bagian atas, rasa sakit terutama pada leher dan garis leher, kadang-kadang menjalar ke bahu dan lengan atas; pada tumor servikotoraks, rasa sakit sebagian besar terletak di bagian belakang leher atau punggung bagian atas, dan menjalar ke salah satu atau kedua bahu, tungkai atas, dan dada; pada tumor toraks bagian atas, rasa sakitnya sering berupa nyeri punggung, menjalar ke bahu atau dada; pada tumor toraks, rasa sakitnya sebagian besar terletak di daerah torakolumbal, dan dapat menjalar ke perut, pangkal paha, dan tungkai bawah. Tumor di segmen torakolumbal memiliki nyeri yang terletak di daerah pinggang dan dapat menjalar ke selangkangan, lengan, paha, dan tungkai bawah. Pada tumor lumbosakral, rasa sakit terletak di daerah lumbosakral, bokong, perineum, dan tungkai bawah.
Sensasi abnormal adalah gejala pertama pada 20% kasus, yang dapat dibagi menjadi dua kategori: hipersensitivitas dan hiperalgesia. Yang pertama ditandai dengan antralgia, mati rasa, dingin, nyeri, dan rasa terbakar; yang terakhir sebagian besar merupakan kombinasi dari rasa sakit, kehangatan, dan hiperalgesia sentuhan.
Dyskinesia adalah gejala pertama yang paling umum ketiga. Tergantung pada lokasi tumor, mungkin terdapat kerusakan radikuler atau fasikular yang menyebabkan diskinesia, dan seiring dengan perkembangan gejala, disfungsi saluran piramidal dapat terjadi, yang mengakibatkan berbagai tingkat kelumpuhan.
Tanda dan gejala klinis utama tumor selubung saraf tulang belakang adalah nyeri, kelainan sensorik, defisit motorik, dan disfungsi sfingter. Insiden kelainan sensorik sekitar 85% dan insiden nyeri hampir 80%.
Gangguan sensorik biasanya dimulai dari distal dan berlanjut ke atas. Pasien memiliki kelainan sensorik subyektif awal tanpa temuan spesifik pada pemeriksaan, diikuti oleh hipoestesia dan akhirnya kehilangan semua sensasi beserta fungsi motorik. Tidak ada lagi parenkim sumsum tulang belakang di cauda equina kerucut, sehingga kelainan sensorik memiliki distribusi neurologis perifer, biasanya dengan mati rasa di area pelana kulit anus dan perineum.
Sebagian besar pasien datang ke rumah sakit dengan berbagai tingkat kesulitan mobilitas, dan separuh dari mereka sudah mengalami kelumpuhan anggota tubuh. Waktu deteksi tardive bervariasi tergantung pada lokasi tumor, dengan tumor kerucut atau cauda equina yang muncul dengan tardive yang signifikan pada stadium lanjut dan tumor segmen toraks yang muncul dengan gejala lebih awal.
Disfungsi sfingter sering kali merupakan gejala yang terlambat, yang mengindikasikan kompresi sebagian atau seluruh sumsum tulang belakang.
Adanya nyeri neurogenik yang signifikan, defisit motorik dan sensorik yang berkembang dari bawah ke atas, area hipersensitivitas kulit pada tingkat segmen tumor, dan terutama adanya sindrom hemiseksi sumsum tulang belakang, yaitu adanya kelumpuhan motorik saraf motorik ipsilateral atas serta hiperalgesia sentuhan dan sensasi yang dalam di bawah segmen yang terkena, hilangnya rasa sakit dan kehangatan di sisi kontralateral, dan dinamika cairan serebrospinal yang berubah yang sering menyebabkan peningkatan rasa sakit, semuanya menunjukkan kemungkinan adanya tumor selubung saraf tulang belakang ekstrameduler. Diagnosis tumor selubung saraf sumsum tulang belakang ekstramedulla dapat dikonfirmasi dengan pemeriksaan tambahan yang diperlukan.
Komplikasi berikut ini dapat terjadi jika tumor selubung saraf sumsum tulang belakang ditangani melalui pembedahan.
1. Hematoma epidural
Hemostasis yang tidak memadai pada otot paravertebra, vertebra, dan pleksus dural dapat menyebabkan hematoma pasca operasi, yang mengakibatkan peningkatan kelumpuhan tungkai, sebagian besar dalam waktu 72 jam setelah operasi, bahkan ketika tabung drainase dipasang. Jika fenomena ini terjadi, maka harus dieksplorasi secara aktif untuk mengangkat hematoma dan menghentikan perdarahan sepenuhnya.
2. Oedema sumsum tulang belakang sering kali disebabkan oleh operasi pembedahan yang merusak sumsum tulang belakang, dengan manifestasi klinis yang mirip dengan hematoma. Pengobatannya didasarkan pada dehidrasi dan hormon, dan pada kasus yang parah, operasi ulang untuk membuka dura.
3. Kebocoran cairan serebrospinal sebagian besar disebabkan oleh jahitan yang tidak tertutup dengan baik pada lapisan dura dan otot, dan jika terjadi drainase, tabung drainase harus dilepas terlebih dahulu. Fistula yang mengalami sedikit kebocoran harus diganti dan diobservasi. Jika kebocoran tidak dapat dihentikan atau jika terdapat banyak kebocoran, fistula harus dijahit di ruang operasi.
4. Infeksi insisional dan dehiscence
Kondisi umum yang buruk, kemampuan penyembuhan sayatan yang buruk, atau kebocoran cairan serebrospinal kemungkinan besar akan terjadi. Perhatian intraoperatif harus diberikan pada operasi aseptik. Selain pengobatan antibiotik, periode pasca operasi harus ditandai dengan perbaikan kondisi umum secara aktif, dengan perhatian khusus pada suplementasi protein dan multivitamin.
Tumor selubung saraf intraspinal – tes terkait Karena sebagian besar tumor selubung saraf tulang belakang terjadi di ruang subarakhnoid, pertumbuhan tumor kemungkinan menyebabkan penyumbatan ruang subarakhnoid, sehingga pungsi lumbal
Tes pungsi lumbal biasanya dilakukan dengan berbagai tingkat obstruksi subarakhnoid. Akibat obstruksi subarakhnoid, sirkulasi cairan serebrospinal di bawah lokasi tumor terganggu, dan sel-sel tumor luruh, sehingga terjadi peningkatan kandungan protein cairan serebrospinal.
Kandungan protein cairan serebrospinal meningkat. Selain itu, karena tumor berada di kanal tulang belakang, maka biasanya bebas, sehingga gejalanya dapat diperburuk oleh keluarnya cairan serebrospinal dari pungsi lumbal. Hal ini disebabkan oleh peningkatan kompresi sumsum tulang belakang oleh tumor akibat perubahan dinamika di dalam kanal tulang belakang.
Radiografi tulang belakang: tanda langsungnya adalah tumor selubung saraf
Tanda-tanda tidak langsung adalah perubahan yang terjadi akibat kompresi tumor pada kanal tulang belakang dan struktur tulang yang berdekatan, termasuk kerusakan lengkung tulang belakang, pelebaran jarak lengkung intervertebralis atau bahkan hilangnya kerusakan lengkung, depresi badan vertebra atau pembesaran foramen intervertebralis.
Mielografi: Tingkat obstruksi subarakhnoid total sekitar 95% atau lebih, biasanya dengan cacat pengisian berbentuk cangkir.
CT vs MRI: CT scan sulit untuk membuat diagnosis yang pasti. Tumor pada MRI
Gambar berbobot T1 menunjukkan fokus tumor dengan sinyal rendah ekstrameduler dan gambar berbobot T2 menunjukkan fokus tumor dengan sinyal tinggi. Tergantung pada tingkat anatomi tumor, ada perpindahan sumsum tulang belakang yang sesuai.
Tumor Selubung Saraf Intradural – Diferensiasi
Diagnosis banding utama untuk tumor intradural adalah meningioma tulang belakang. Meningioma tulang belakang sering ditemukan di tulang belakang dada. Namun, kejadiannya secara signifikan lebih tinggi pada wanita daripada pria. Tumor jarang tumbuh ke dalam foramen saraf dan muncul sebagai massa paravertebral. Untuk lesi dengan pusat tumor di foramen saraf atau jaringan lunak paravertebral, diagnosis banding harus mempertimbangkan lesi seperti ganglioneuroblastoma, neuroblastoma, paraganglioma, atau karsinoma yang berasal dari daerah setempat, serta sarkoma dengan ekstensi sentripetal yang berasal dari rantai simpatis atau ganglion akar punggung.
Tumor selubung saraf intraspinal – Pengobatan penyakit
1. Perawatan
Pengobatan tumor selubung saraf jinak pada dasarnya adalah eksisi bedah. Pada sebagian besar kasus, laminektomi posterior standar dilakukan dan tumor diangkat seluruhnya, sehingga dapat disembuhkan. Jika tumor diangkat melalui pembedahan, kekambuhan biasanya jarang terjadi. Sebagian besar tumor selubung saraf terletak di bagian dorsal atau punggung sumsum tulang belakang dan mudah dilihat setelah dura mater dibuka. Tumor yang terletak di ventral mungkin memerlukan pemutusan ligamen dentate untuk mendapatkan visualisasi yang memadai. Tumor lumbal dapat tersembunyi oleh cauda equina atau kerucut tulang belakang, dan dalam kasus ini, akar saraf dipisahkan untuk memberikan pemaparan yang memadai, biasanya dengan tumor yang menekan cauda equina atau kerucut ke satu sisi. Ketika paparan yang memadai diperoleh, antarmuka tumor dengan saraf atau sumsum tulang belakang dapat dengan mudah diidentifikasi. Biasanya terdapat lapisan membran arakhnoid yang berdekatan dengan tumor, yang merupakan struktur berpori yang secara independen membungkus akar saraf dorsal dan ventral. Pembedahan intraoperatif dilakukan untuk melepaskan dan memisahkan tumor, dan permukaan dinding kista dielektrokoagulasi untuk mengurangi ukuran tumor. Akar saraf proksimal dan distal dari tumor harus dibedah sehingga tumor dapat diangkat seluruhnya. Jika tumornya besar, maka dapat dilakukan reseksi intrakapsular lanjutan dengan dekompresi intrakapsular, dan akar saraf tempat asal tumor harus dibedah. Kadang-kadang, beberapa cabang kecil dari akar saraf dapat dipertahankan, terutama pada tumor yang lebih kecil. Pembedahan akar saraf ini, bahkan pada tingkat perluasan tulang belakang leher dan lumbal, jarang menyebabkan defisit neurologis yang parah, dan fungsi akar saraf ini biasanya dikompensasi oleh akar saraf yang berdekatan. Dalam kasus ini, antarmuka antara tumor dan sumsum tulang belakang sering kali sulit untuk dipisahkan dan reseksi total tumor hanya dapat dicapai dengan mengangkat sebagian jaringan lunak segmental.
Pada kasus-kasus di mana tumor secara jelas menyerang struktur paravertebral melalui foramen intervertebralis, perawatan khusus harus diberikan selama pembedahan. Perluasan tumor subdural yang berdekatan harus dianalisis dengan cermat sebelum pembedahan untuk memfasilitasi akses pembedahan yang akurat. Pemeriksaan resonansi magnetik biasanya memberikan pemahaman yang cermat tentang struktur tumor yang berdekatan. Namun, untuk tumor berbentuk dumbel, CT tomografi setelah mielografi akan lebih sensitif dan memudahkan visualisasi kanal tulang belakang dan struktur paravertebral.
Tumor di daerah paravertebral leher sering kali sulit dijangkau melalui pendekatan serviks anterior karena banyaknya struktur vaskular-saraf serviks anterior, seperti saraf pleksus brakialis, kelompok posterior saraf otak dan arteri vertebralisnya, dan rahang bawah serta pelengkap muskuloskeletal dasar tengkorak yang semakin membatasi pemaparan pada tulang belakang leher bagian atas. Untungnya, sebagian besar tumor berbentuk halter dapat diatasi dengan memperlebar eksposur tengkorak posterior dan melakukan reseksi tumor. Sayatan garis tengah dengan laminektomi standar memungkinkan reseksi tumor yang aman baik di dalam maupun di luar dura kanal tulang belakang. Reseksi total pada satu permukaan artikular, hingga 3 cm (dari tepi dural ke area paravertebral), memungkinkan peningkatan eksposur paravertebral, dan arteri vertebralis, yang biasanya bergeser ke arah anteromedial, dapat terlindungi dengan baik oleh pemisahan subperiosteal arteri vertebralis dan tumornya. Meskipun implikasi stabilitas dari reseksi aspek artikular pada satu sisi tulang belakang leher sulit untuk ditentukan, laminektomi pada satu sisi saja dapat secara signifikan mengurangi kerusakan pada stabilitas tulang belakang.
Tumor toraks yang meluas secara paravertebralis sering kali dapat membentuk massa besar yang menyerang rongga toraks. Pendekatan posterior standar sulit untuk memberikan visualisasi yang memadai dari lesi paravertebral anterior. Pembukaan transthoracic atau ekstrapleural anterior memberikan eksposur yang baik pada struktur vertebra anterior. Jika pajanan subdural diperlukan, kebocoran cairan serebrospinal toraks pasca operasi dapat terjadi. Hal ini terutama karena tekanan toraks negatif dan drainase dada tertutup pasca operasi dapat memperburuk aliran cairan serebrospinal. Gabungan pendekatan anterior dan posterior meningkatkan paparan dan dapat dilakukan secara bertahap. Pendekatan ekstrathorakal lateral sangat bermanfaat dalam kasus-kasus di mana paparan intra dan paravertebral perlu ditingkatkan, biasanya dengan membuat sayatan seperti tongkat hoki untuk memastikan bahwa otot-otot paravertebral ditarik. Otot-otot skapula toraks superfisial dilucuti pada garis tengah dan kemudian diputar ke arah lateral di sepanjang flap untuk mengekspos otot-otot paravertebral secara longitudinal. Otot-otot ini harus dilepaskan dari struktur aksesori tulang belakang posterior dengan tulang rusuk. Eksisi tulang rusuk dan dekompresi toraks dapat meningkatkan paparan paravertebral ekstrapleural.
Paparan intravertebral dapat diperoleh dengan laminektomi standar medial otot paravertebral. Kebocoran cairan serebrospinal jarang terjadi karena kurangnya akses ke rongga dada. Tumor dumbbell lumbal juga dapat diperoleh melalui pendekatan lateral, di mana fasia torakodorsal dapat dibedah di sepanjang sayatan kulit dan ditarik ke samping. Otot paravertebral tulang belakang lumbal sangat dalam dan tumor sering kali terendam di dalam otot psoas mayor. Reseksi total tumor sulit dilakukan melalui pendekatan retroperitoneal saja, karena sulit membedakan antara serat otot psoas mayor dan jaringan ikat yang mengelilingi tumor. Akar saraf pleksus lumbal dan cabang-cabangnya, termasuk saraf femoralis, sulit diidentifikasi melalui permukaan otot psoas mayor dan dapat dengan mudah rusak selama pemisahan retroperitoneal. Pendekatan ekstraperitoneal lateral memastikan bahwa tumor dan otot psoas mayor diupayakan melalui foramen intervertebralis, semua pemisahan dilakukan pada permukaan tumor dan saraf dapat diidentifikasi secara proksimal, sehingga lebih lanjut mengurangi kerusakan saraf. Tumor subdural di dalam kanal tulang belakang dapat dengan mudah diangkat dengan laminektomi. Tumor dumbbell sakral biasanya memerlukan pemaparan anterior dan posterior, mempertahankan posisi lateral, dan dapat dioperasi secara bertahap atau dalam satu tahap secara bersamaan.
2. Prognosis
Prognosis tumor selubung saraf ganas sangat buruk, dengan kelangsungan hidup yang jarang lebih dari satu tahun. Tumor ini harus dibedakan dari beberapa tumor sel Schwann yang menunjukkan ciri-ciri histologis yang agresif, dan mereka yang memiliki kecenderungan keganasan memiliki prognosis yang relatif baik.
Beberapa tumor selubung saraf dapat berkembang sebagai akibat degenerasi kistik atau perdarahan, yang menyebabkan disfungsi saraf tulang belakang akut, seperti nyeri tungkai yang timbul secara tiba-tiba, kelumpuhan tungkai, gangguan buang air kecil dan buang air besar, dsb. Pada kasus ini, diperlukan penanganan medis dan pembedahan segera.